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促肾上腺皮质激素非依赖性肾上腺大结节样增生的研究进展 被引量:8
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作者 朱丽颖 宁光 《上海交通大学学报(医学版)》 CAS CSCD 北大核心 2012年第3期366-370,共5页
促肾上腺皮质激素非依赖性肾上腺大结节样增生(AIMAH)是肾上腺病变病理分类的一种,较少见。AIMAH在临床上多表现为库欣综合征或亚临床库欣综合征,同时可伴有其他系统疾病,有典型的影像学表现,更少见的为家族性AIMAH。AIMAH的发病机制可... 促肾上腺皮质激素非依赖性肾上腺大结节样增生(AIMAH)是肾上腺病变病理分类的一种,较少见。AIMAH在临床上多表现为库欣综合征或亚临床库欣综合征,同时可伴有其他系统疾病,有典型的影像学表现,更少见的为家族性AIMAH。AIMAH的发病机制可能为病变肾上腺组织中异常表达的多种激素和细胞因子受体导致皮质激素过度分泌,涉及相关基因的突变或缺陷。目前,AIMAH的治疗以手术为主。随着病理机制研究的不断深入,药物治疗越来越多地应用于临床。文章就AIMAH的临床特点、发病机制及治疗措施作一综述。 展开更多
关键词 肾上腺皮质激素依赖性肾上腺大结节增生 库欣综合征 异常受体 肾上腺切除
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家族性ACTH非依赖性肾上腺大结节样增生的临床分析 被引量:4
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作者 程时武 陆菊明 +4 位作者 吕朝晖 杨国庆 窦京涛 母义明 潘长玉 《解放军医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2008年第4期456-458,共3页
目的分析家族性ACTH非依赖性肾上腺大结节样增生症(AIMAH)的临床特点。方法回顾性分析一家系3例家族性AIMAH患者的临床和实验室资料,复习相关文献并进行讨论。结果3例患者为同一家系,例1为先证者。3例平均发病年龄为59.3岁,平均病程为6.... 目的分析家族性ACTH非依赖性肾上腺大结节样增生症(AIMAH)的临床特点。方法回顾性分析一家系3例家族性AIMAH患者的临床和实验室资料,复习相关文献并进行讨论。结果3例患者为同一家系,例1为先证者。3例平均发病年龄为59.3岁,平均病程为6.7年。例1、2皮质醇节律紊乱,ACTH均受抑制,所有ACTH值均<2.2pmol/L。例1小剂量地塞米松抑制试验(LDDST)及大剂量地塞米松抑制试验(HDDST)均不被抑制。例2LDDST不被抑制。例3基础ACTH、皮质醇值及节律均正常,LDDST及HDDST均被抑制。3例患者肾上腺B超均发现双侧多发低回声结节,CT均发现双侧肾上腺大结节样增生。3例垂体MRI检查均未发现异常。结论AIMAH的病因及发病机制尚不清楚,家族性AIMAH患者的存在表明其病因可能与遗传因素有关。家族性AIMAH患者的临床特征与散发性患者相比无明显差别,考虑可能存在更多亚临床型患者。 展开更多
关键词 库欣综合征 肾上腺皮质激素 肾上腺大结节增生
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促肾上腺皮质激素非依赖性库欣综合征术后激素替代治疗的研究 被引量:2
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作者 郭旭东 王翰博 +2 位作者 任祥斌 金讯波 蒋绍博 《中国医学前沿杂志(电子版)》 2015年第8期13-16,共4页
目的 探讨促肾上腺皮质激素(adrenocorticotropic hormone,ACTH)非依赖性库欣综合征患者术后激素替代治疗的方案及效果.方法 选取本院2010 年2 月至2014 年2 月收治的ACTH 非依赖性库欣综合征患者52 例为研究对象,其中单侧肾上腺腺瘤... 目的 探讨促肾上腺皮质激素(adrenocorticotropic hormone,ACTH)非依赖性库欣综合征患者术后激素替代治疗的方案及效果.方法 选取本院2010 年2 月至2014 年2 月收治的ACTH 非依赖性库欣综合征患者52 例为研究对象,其中单侧肾上腺腺瘤47 例,行单侧肾上腺切除术;双侧肾上腺大结节样增生5 例,行-侧肾上腺切除+对侧次全切除术.围术期常规予以简化的激素替代治疗方案术中静脉给予甲泼尼龙80 mg,术后1 ~ 3 天静脉给予甲泼尼龙60、40、20 mg,术后第4 天改为口服泼尼松片20 mg,每周递减5 mg 直至维持剂量.结果 截至本次随访周期,47 例单侧肾上腺切除患者中42 例停止激素替代治疗,平均替代治疗时间为6.5 个月(3 ~ 15 个月),5 例双侧肾上腺手术患者中3 例停止激素替代治疗,平均替代治疗时间为32 个月(22 ~ 47 个月).结论 简化的激素替代治疗方案能有效避免激素撤退综合征的发生,是ACTH 非依赖性库欣综合征患者术后激素替代治疗简单和有效的方法. 展开更多
关键词 肾上腺皮质激素依赖性库欣综合征 激素替代治疗 肾上腺腺瘤 肾上腺大结节增生
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肾上腺大结节样增生一例报道
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作者 周薇薇 姜蕾 +10 位作者 苏颋为 蒋怡然 王毅峰 唐欣 俞放 祝宇 孙福康 方文强 金晓龙 宁光 王卫庆 《上海交通大学学报(医学版)》 CAS CSCD 北大核心 2010年第5期500-502,共3页
库欣综合征(CS)中15%~20%是由肾上腺原因引起的,其中约10%的患者具有双侧肾上腺增生。肾上腺性CS中皮质醇分泌有时可受肾上腺异常膜受体(包括抑胃肽受体、精氨酸加压素受体、儿茶酚胺类受体、LH/hCG受体和5-羟色胺受体等)的调节。该文... 库欣综合征(CS)中15%~20%是由肾上腺原因引起的,其中约10%的患者具有双侧肾上腺增生。肾上腺性CS中皮质醇分泌有时可受肾上腺异常膜受体(包括抑胃肽受体、精氨酸加压素受体、儿茶酚胺类受体、LH/hCG受体和5-羟色胺受体等)的调节。该文报道了1例促肾上腺皮质激素非依赖性大结节样肾上腺增生引起的CS患者,并通过体内试验证实了肾上腺异常膜受体的存在。 展开更多
关键词 库欣综合征 促肾上腺皮质激素非依赖性大结节样肾上腺增生 异常膜受体
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