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依库珠单抗在儿童系统性红斑狼疮治疗中的应用及思考
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作者 张宏文 《临床儿科杂志》 北大核心 2025年第6期403-407,共5页
系统性红斑狼疮(SLE)是儿童最常见的系统性自身免疫性疾病之一,血栓性微血管病(TMA)是SLE的严重并发症之一。并发TMA的SLE往往预后不佳、病死率较高。C5抑制剂依库株单抗是成人和儿童不典型溶血尿毒综合征(aHUS)的首选治疗药物。目前在... 系统性红斑狼疮(SLE)是儿童最常见的系统性自身免疫性疾病之一,血栓性微血管病(TMA)是SLE的严重并发症之一。并发TMA的SLE往往预后不佳、病死率较高。C5抑制剂依库株单抗是成人和儿童不典型溶血尿毒综合征(aHUS)的首选治疗药物。目前在临床儿童SLE治疗中,依库株单抗被用于SLE合并TMA的治疗,取得了积极的效果。本文对目前发表的关于应用依库珠单抗治疗儿童SLE的研究进行了梳理和回顾,并从儿科肾脏专科医师的角度,就依库株单抗治疗儿童SLE的适应证选择、治疗时机、疗程和不良反应等方面,阐述了个人的一些见解。依库珠单抗治疗儿童SLE中的一些问题,尚有待未来多中心、大样本、以及多层次治疗方案的随机对照研究进一步解答。 展开更多
关键词 系统性红斑狼疮 血栓性微血管病 不典型溶血尿毒综合征 依库珠单抗 儿童
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依库珠单抗治疗儿童SLE相关iTTP 1例报告
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作者 付梦珍 史凯丽 +6 位作者 高春林 史卓 张沛 贾丽丽 马晨曦 刘久煜 夏正坤 《临床儿科杂志》 北大核心 2025年第6期464-469,共6页
儿童期血栓性血小板减少性紫癜(TTP)非常罕见,本文总结1例系统性红斑狼疮(SLE)确诊4年后发生免疫介导TTP(iTTP)患儿的临床资料。患儿2岁时以“浮肿伴血尿蛋白尿”起病,诊断为SLE、狼疮性肾炎(Ⅳ+Ⅴ型),经糖皮质激素、他克莫司等治疗后缓... 儿童期血栓性血小板减少性紫癜(TTP)非常罕见,本文总结1例系统性红斑狼疮(SLE)确诊4年后发生免疫介导TTP(iTTP)患儿的临床资料。患儿2岁时以“浮肿伴血尿蛋白尿”起病,诊断为SLE、狼疮性肾炎(Ⅳ+Ⅴ型),经糖皮质激素、他克莫司等治疗后缓解,5岁时停药。6岁时患儿因“突发皮肤出血点,乏力纳差”入院。入院后实验室检查:尿蛋白“++~+++”,尿红细胞计数78.1个/高倍视野、红细胞形态均一,血红蛋白85 g/L,红细胞平均体积80.5 fL,血小板7×10^(9)/L,红细胞碎片阳性;乳酸脱氢酶998 U/L,肌酐34.2μmol/L,间接胆红素23.1μmol/L;抗核抗体均质型>1∶1000,抗双链DNA>300 IU/mL,抗U1核糖核酸蛋白抗体“++”,抗核小体抗体“+”,抗核糖体P蛋白抗体“+”;补体C3为0.15 g/L、C4为0.05 g/L;血浆ADAMTS13活性0.72%、血浆ADAMTS13抑制物阳性;直接抗人球蛋白试验阳性;血沉44 mm/h,PLASMIC评分7分。结合病史、临床表现和实验室检查,患儿明确诊断为SLE相关iTTP。予依库珠单抗治疗2次,同时联合糖皮质激素、血浆输注、免疫球蛋白、硫酸羟氯喹等治疗,患儿血小板快速恢复正常,血浆ADAMTS13活性回升至12%,血浆ADAMTS13抑制物转阴。依库珠单抗治疗儿童iTTP国内尚无病例报道,本例结果提示补体抑制剂对控制iTTP疾病活动有效。 展开更多
关键词 血栓性血小板减少性紫癜 依库珠单抗 狼疮性肾炎 儿童
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依库珠单抗治疗补体调节异常性肾脏病研究进展 被引量:1
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作者 周建华 周艳梅 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2013年第6期501-504,共4页
补体系统异常活化在许多疾病的发生及发展过程中占据重要地位,肾脏尤其容易受累。文章介绍抗补体C5单克隆抗体依库珠单抗在补体调节异常性肾脏病治疗中的研究进展。
关键词 依库珠单抗 补体 肾脏病 治疗
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儿童系统性红斑狼疮合并血栓性微血管病的诊治与思考 被引量:1
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作者 倪佳佳 朱亚菊 +2 位作者 金晶 李皎宇 郭桂梅 《临床儿科杂志》 北大核心 2025年第2期150-156,共7页
患儿,女,12岁,因“双下肢浮肿伴咳嗽40余天,确诊系统性红斑狼疮1个月”就诊。患儿外院肾穿刺结果提示狼疮性肾炎型(Ⅳ型)合并血栓性微血管病(TMA),经甲基泼尼松龙、环磷酰胺、贝利尤单抗治疗后,患儿仍存在重度高血压、肾功能损伤,血小... 患儿,女,12岁,因“双下肢浮肿伴咳嗽40余天,确诊系统性红斑狼疮1个月”就诊。患儿外院肾穿刺结果提示狼疮性肾炎型(Ⅳ型)合并血栓性微血管病(TMA),经甲基泼尼松龙、环磷酰胺、贝利尤单抗治疗后,患儿仍存在重度高血压、肾功能损伤,血小板、血红蛋白、结合珠蛋白进行性下降,乳酸脱氢酶升高,外周血见破碎红细胞,入院后完善血管性血友病因子裂解酶活性正常,抗磷脂抗体阴性,可溶性c5-9明显升高。给予依库珠单抗治疗后,患儿病情好转,血红蛋白、血小板逐步回升,肾功能好转,随访病情稳定。本病例提示临床医师在系统性红斑狼疮(SLE)合并TMA治疗中,需尽早识别补体参与证据,及时启动依库珠单抗治疗,可极大改善患者远期预后。 展开更多
关键词 系统性红斑狼疮 血栓性微血管病 非典型尿毒综合征 依库珠单抗
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高致敏肾移植受者脱敏治疗的研究进展 被引量:2
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作者 徐岳 胡小鹏 《器官移植》 CAS CSCD 北大核心 2021年第6期676-681,共6页
人类白细胞抗原(HLA)致敏在过去被认为是肾移植的禁忌证,在过去的30年中,随着脱敏治疗策略和免疫抑制剂的不断进步,越来越多的高致敏患者跨过了这一障碍。然而,高致敏患者肾移植术后仍面临着较高的超急性排斥反应以及抗体介导的排斥反... 人类白细胞抗原(HLA)致敏在过去被认为是肾移植的禁忌证,在过去的30年中,随着脱敏治疗策略和免疫抑制剂的不断进步,越来越多的高致敏患者跨过了这一障碍。然而,高致敏患者肾移植术后仍面临着较高的超急性排斥反应以及抗体介导的排斥反应发生率,制约着高致敏患者肾移植手术的成功及移植物的长期存活。寻找切实有效的脱敏治疗方案是目前器官移植研究的热点问题,本文将从目前的脱敏治疗策略、用于脱敏治疗的新型制剂以及脱敏治疗的获益与风险进行综述,对目前脱敏治疗的方法以及脱敏治疗未来的方向进行讨论,旨在为跨越免疫屏障、提高高致敏患者肾移植手术的成功率及术后受者生活质量提供参考。 展开更多
关键词 肾移植 脱敏治疗 利妥昔单抗 静脉注射免疫球蛋白 IgG肽链内切酶 硼替佐米 依库珠单抗 托珠单抗
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肾移植相关血栓性微血管病的诊断及治疗进展 被引量:2
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作者 李大伟 张明 《器官移植》 CAS CSCD 北大核心 2023年第1期68-74,共7页
血栓性微血管病(TMA)是肾移植术后较为严重的并发症,以血小板减少、微血管溶血性贫血和急性肾损伤为主要特征,可导致移植肾失功甚至受者死亡。随着我国实体器官移植数量的不断增加,以及对TMA认识的提高,其相关研究也在逐步深入。肾移植... 血栓性微血管病(TMA)是肾移植术后较为严重的并发症,以血小板减少、微血管溶血性贫血和急性肾损伤为主要特征,可导致移植肾失功甚至受者死亡。随着我国实体器官移植数量的不断增加,以及对TMA认识的提高,其相关研究也在逐步深入。肾移植相关TMA病因多样,临床表现各异,缺乏特异性的无创检测手段。多数TMA的确诊依赖于肾穿刺活组织检查,但由于TMA多伴随有血小板明显降低,肾穿刺风险较大,明确诊断存在一定困难。针对肾移植相关TMA,目前通常使用血浆置换、静脉注射免疫球蛋白以及停用潜在风险药物等综合治疗方式,但总体预后不佳。本文现就肾移植术后TMA的分类、肾移植相关TMA的诊断及治疗做一综述,以期为临床肾移植相关TMA的诊断和治疗提供参考。 展开更多
关键词 肾移植 血栓性微血管病 非典型溶血尿毒综合征 血栓性血小板减少性紫癜 免疫抑制药 感染 抗体介导的排斥反应 依库珠单抗
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补体抑制剂在改善肺移植预后中的作用:对现有疗法的补充
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作者 吴奕辰 刘峰 《器官移植》 2025年第5期792-797,共6页
肺移植是治疗终末期肺病的唯一有效手段,但其长期预后受到早期及晚期并发症影响,如原发性移植物功能障碍、抗体介导的排斥反应及慢性移植肺功能障碍等。近年来,补体系统在上述病理过程中所发挥的核心作用逐渐受到重视。作为一类新型免... 肺移植是治疗终末期肺病的唯一有效手段,但其长期预后受到早期及晚期并发症影响,如原发性移植物功能障碍、抗体介导的排斥反应及慢性移植肺功能障碍等。近年来,补体系统在上述病理过程中所发挥的核心作用逐渐受到重视。作为一类新型免疫调节策略,补体抑制剂在肺移植中尚处于探索阶段。因此,本文就补体系统在原发性移植物功能障碍、抗体介导的排斥反应及慢性移植肺功能障碍中的病理机制进行综述,结合现有临床案例,分析补体抑制剂在改善肺移植物功能中的潜在作用及局限性,并提出未来研究的方向与建议,旨在为肺移植并发症的精准干预,改善肺移植预后提供参考。 展开更多
关键词 肺移植 补体抑制剂 原发性移植物功能障碍 抗体介导的排斥反应 慢性移植肺功能障碍 C5抑制剂 依库珠单抗 C1酯酶抑制剂
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