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遗传性低纤维蛋白原血症合并妊娠5例报道
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作者 何颖 杨培峰 +1 位作者 刘鹏丽 高如双 《中国医药科学》 2024年第8期191-194,共4页
本文通过对遗传性低纤维蛋白原血症合并妊娠的5例患者病例资料进行回顾,探讨遗传性低纤维蛋白原血症合并妊娠的分娩期处理。结合文献,在分娩期给予遗传性低纤维蛋白原血症合并妊娠患者纤维蛋白原或冷沉淀替代治疗可预防产后出血;密切监... 本文通过对遗传性低纤维蛋白原血症合并妊娠的5例患者病例资料进行回顾,探讨遗传性低纤维蛋白原血症合并妊娠的分娩期处理。结合文献,在分娩期给予遗传性低纤维蛋白原血症合并妊娠患者纤维蛋白原或冷沉淀替代治疗可预防产后出血;密切监护下选择经阴道分娩是可行的。孕期需严密观测患者有无出血倾向,定期检测凝血指标变化,个体化制订管理方案,必要时行替代治疗。 展开更多
关键词 妊娠 遗传性 低纤维蛋白原血症 功能
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1例前置胎盘合并低纤维蛋白原血症孕妇并发产后出血的护理
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作者 陶云 王娟 +3 位作者 张海英 章馨 陆小莉 郭潍宁 《当代护士(下旬刊)》 2024年第1期94-97,共4页
总结1例边缘性前置胎盘合并低纤维蛋白血症的孕妇在尚未输注纤维蛋白原的情况下发生急产,分娩后发现胎盘早剥合并产后出血。护理要点包括识别病情变化、对症治疗、多学科协作诊治(multidisciplinary team,MDT)、预防产后并发症。最终母... 总结1例边缘性前置胎盘合并低纤维蛋白血症的孕妇在尚未输注纤维蛋白原的情况下发生急产,分娩后发现胎盘早剥合并产后出血。护理要点包括识别病情变化、对症治疗、多学科协作诊治(multidisciplinary team,MDT)、预防产后并发症。最终母婴病情稳定出院,随访42 d,母婴情况良好。 展开更多
关键词 边缘性前置胎盘 低纤维蛋白原血症 产后出 护理
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脑胶质瘤术后低纤维蛋白原血症1例临床分析
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作者 梁伦 黄玮 +1 位作者 余永佳 王圣泳 《中国实用医药》 2019年第2期121-123,共3页
纤维蛋白原(FIB)在凝血级联反应、纤维蛋白溶解、应激和炎症中起重要作用。低纤维蛋白原血症目前已知与急性创伤性凝血病、术后出血和不良预后等有关。本研究对1例女性脑胶质瘤术后低纤维蛋白原血症患者进行临床分析,其磁共振成像显示... 纤维蛋白原(FIB)在凝血级联反应、纤维蛋白溶解、应激和炎症中起重要作用。低纤维蛋白原血症目前已知与急性创伤性凝血病、术后出血和不良预后等有关。本研究对1例女性脑胶质瘤术后低纤维蛋白原血症患者进行临床分析,其磁共振成像显示右侧额颞叶、右侧基底节区占位性病变,术后病理为胶质瘤。患者术后发生低纤维蛋白原血症,其他凝血功能相关指标均正常。经输注血浆以及冷沉淀,低纤维蛋白原血症得到纠正,但术后CT发现颅内血肿,患者最终遗留左侧肢体乏力以及认知障碍而出院,表明在大量失血、血液稀释、肿瘤本身和手术创伤等综合因素影响容易产生低纤维蛋白原血症,且与患者术后颅内血肿有关。当围术期血浆FIB浓度低于正常水平时,应及时纠正。一旦出现严重的血浆FIB缺乏,应根据实际情况以及自身条件补充FIB。 展开更多
关键词 低纤维蛋白原血症 脑胶质瘤 纤维蛋白 颅内 神经外科术后
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1例原发性低纤维蛋白原血症合并卵巢畸胎瘤患者的护理
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作者 朱怀娣 《中西医结合护理(中英文)》 2018年第7期185-186,共2页
回顾性分析1例原发性低纤维蛋白原血症合并卵巢畸胎瘤患者的护理经验。针对此类患者,应做好术前护理及手术前1 d准备,保证静脉通路通畅,正确输注纤维蛋白原及冷沉淀,严密观察病情变化和出血倾向,重视患者的主诉,及时发现和处理并发症,... 回顾性分析1例原发性低纤维蛋白原血症合并卵巢畸胎瘤患者的护理经验。针对此类患者,应做好术前护理及手术前1 d准备,保证静脉通路通畅,正确输注纤维蛋白原及冷沉淀,严密观察病情变化和出血倾向,重视患者的主诉,及时发现和处理并发症,做好健康教育及出院指导。 展开更多
关键词 发性低纤维蛋白原血症 卵巢畸胎瘤 纤维蛋白
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2个复合杂合变异致遗传性低且异常纤维蛋白原血症家系分析
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作者 徐琦煜 郑晓勇 +4 位作者 徐斐 叶龙颖 张柯 王明山 杨丽红 《临床检验杂志》 2025年第2期92-97,共6页
目的 对2个由复合杂合变异导致的遗传性低且异常纤维蛋白原(Fg)血症家系进行表型和基因变异分析,并初步探讨其分子致病机制。方法 分别选取2023年5月4日和2023年5月20日因“帕金森”和“双眼皮切割术前”就诊于温州医科大学附属第一医... 目的 对2个由复合杂合变异导致的遗传性低且异常纤维蛋白原(Fg)血症家系进行表型和基因变异分析,并初步探讨其分子致病机制。方法 分别选取2023年5月4日和2023年5月20日因“帕金森”和“双眼皮切割术前”就诊于温州医科大学附属第一医院的先证者A和B及其家系成员(均3代共19人)均3代的家系A和家系B作为研究对象。采用凝固法分别检测2个家系成员的凝血酶时间(TT)和Fg活性(Fg:C),并采用免疫比浊法检测Fg抗原(Fg:Ag),利用人凝血酶催化进行Fg聚集试验,并对FGG基因进行PCR扩增和一代测序。用Chromas软件分析变异位点。利用ClustalX-2.1-win软件进行多序列比对;使用生物信息学软件进行变异位点致病性分析;使用PyMOL软件进行FGG蛋白模型分析。结果 表型结果显示先证者A和B的TT分别延长至27.5 s和26.1 s,血浆Fg:C分别降至0.6 g/L和<0.5 g/L。基因测序发现2个先证者在FGG基因第8内含子上均存在杂合c.1129+62_65delAATA,使p.γGly377-Gly388形成异常氨基酸,并在p.γTyr389位点提前形成终止密码子;同时先证者A的FGA基因第2外显子发现存在c.103C>A杂合错义变异(p.AαArg35Ser),先证者B的FGB基因第4外显子发现存在c.569A>G杂合错义变异(p.BβAsn190Ser)。2名先证者Fg聚集峰值和速率相较于对照组均有明显下降。多序列比对分析显示3个变异位点均保守。3种生物信息学软件预测2种错义变异均为致病变异。蛋白建模分析显示p.γGly377-Gly388变异区域的氢键数量发生改变,产生了空间位阻。结论 2种复合杂合变异c.1129+62_65delAATA和p.AαArg35Ser、c.1129+62_65delAATA和p.BβAsn190Ser均为国内外首次报道,且这3种变异可能与2个家系Fg水平和功能降低有关。 展开更多
关键词 遗传性且异常纤维蛋白 基因测序 纤维蛋白聚集试验 生物信息学
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