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H3K27me3在恶性外周神经鞘膜瘤中的研究进展
1
作者 林香桃 谈顺 《临床与实验病理学杂志》 CAS 北大核心 2024年第5期531-535,共5页
恶性外周神经鞘膜瘤(malignant peripheral nerve sheath tumor,MPNST)是一种罕见的源自周围神经的软组织肉瘤,其组织学特征复杂且缺乏特异性免疫组化标志物,是较难诊断的肿瘤之一。组蛋白H3第27位赖氨酸三甲基化(histone 3 trimethylat... 恶性外周神经鞘膜瘤(malignant peripheral nerve sheath tumor,MPNST)是一种罕见的源自周围神经的软组织肉瘤,其组织学特征复杂且缺乏特异性免疫组化标志物,是较难诊断的肿瘤之一。组蛋白H3第27位赖氨酸三甲基化(histone 3 trimethylated on lysine 27,H3K27me3)的修饰是表观遗传中重要的基因沉默标志,参与调节细胞分化与增殖之间的平衡,其异常表达与多种肿瘤密切相关。近年,随着H3K27me3作为MPNST的辅助诊断标志物应用于临床,已有进一步的研究。该文现对H3K27me3在MPNST的发生、发展、诊断与鉴别诊断以及治疗和预后的研究进展进行综述,以期为该领域的深入研究和临床应用提供有益的参考。 展开更多
关键词 恶性外周神经鞘膜瘤 H3K27me3 文献综述
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恶性外周神经鞘瘤52例临床病理分析 被引量：24
2
作者 李琛 张智弘 +1 位作者 潘敏鸿 范钦和 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2016年第6期644-647,共4页
目的 观察恶性外周神经鞘瘤的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法 回顾性分析52例恶性外周神经鞘瘤的临床病理学及免疫表型特征并复习相关文献。结果 52例患者中,男女发病率为1∶1,年龄4~71岁,头颈部18例（35%）,四肢12例（23%）,躯... 目的 观察恶性外周神经鞘瘤的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法 回顾性分析52例恶性外周神经鞘瘤的临床病理学及免疫表型特征并复习相关文献。结果 52例患者中,男女发病率为1∶1,年龄4~71岁,头颈部18例（35%）,四肢12例（23%）,躯干9例（17%）,深部组织8例（15%）,椎管内4例（8%）,生殖道1例（2%）。镜下肿瘤组织呈束状或漩涡状排列,瘤细胞短纺锤形、卵圆形、梭形,核分裂象易见。免疫表型：瘤细胞局灶表达S-100蛋白,Ki-67增殖指数10%~70%。结论恶性外周神经鞘瘤罕见,侵袭性高,预后差,其组织形态复杂多样,需与滑膜肉瘤、纤维肉瘤、血管外皮瘤、富于细胞性神经鞘瘤、纤维型脑膜瘤以及平滑肌肉瘤等鉴别。 展开更多
关键词 软组织肿瘤 恶性外周神经鞘瘤 鉴别诊断
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脊柱原发恶性外周神经鞘膜瘤的诊断与治疗 被引量：4
3
作者 祝斌 刘晓光 +4 位作者 刘忠军 姜亮 韦峰 马庆军 党耕町 《中国脊柱脊髓杂志》 CAS CSCD 北大核心 2010年第5期385-389,共5页
目的：探讨脊柱原发恶性外周神经鞘膜瘤（malignant peripheral nerve sheat tumor,MPNST）的诊断和治疗方法。方法：1998年1月-2008年1月我科收治3例表现为椎体内病变的脊柱MPNST患者,均为女性,年龄分别为24、41、42岁。从出现症状到... 目的：探讨脊柱原发恶性外周神经鞘膜瘤（malignant peripheral nerve sheat tumor,MPNST）的诊断和治疗方法。方法：1998年1月-2008年1月我科收治3例表现为椎体内病变的脊柱MPNST患者,均为女性,年龄分别为24、41、42岁。从出现症状到临床确诊的时间1～12个月,平均5个月。累及胸椎1例,腰椎2例。术前均行CT引导下病灶穿刺活检明确诊断为MPNST。均采用肿瘤包膜外分离、分块切除术。结果：3例患者术中平均出血4000ml,平均手术时间482min,2例患者肿物完全切除,1例患者肿物次全切除。术后症状均缓解。分别于术后3、4、30个月复发,2例复发后未再行手术治疗,其中1例行序贯放疗,分别于术后5个月、11个月死亡;1例复发后3次行肿瘤刮除术,末次术后行肿瘤疫苗治疗,末次术后随访20个月无复发。结论：脊柱原发MPNST罕见,影像学表现缺乏特异性,病灶穿刺取活组织行组织学及免疫组化检查是术前诊断的主要方法。手术可以缓解症状,但易复发,放疗对控制肿瘤复发效果不确切。 展开更多
关键词 恶性外周神经鞘膜瘤 脊柱原发肿瘤 诊断 治疗
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Ⅰ型神经纤维瘤病合并腹膜后恶性外周神经鞘瘤1例报告并文献复习 被引量：5
4
作者 刘茁 田晓军 +1 位作者 马潞林 陆敏 《中国微创外科杂志》 CSCD 北大核心 2016年第11期1049-1052,共4页
本文报道2016年6月我科对1例既往有Ⅰ型神经纤维瘤病的25岁男性患者行腹腔镜下腹膜后肿物切除术。术中因肿瘤底部较深且与骶骨、盆壁粘连较紧,中转为开放手术。手术时间185 min。术中出血1500 ml,输注悬浮红细胞400 ml。术后第2天拔除尿... 本文报道2016年6月我科对1例既往有Ⅰ型神经纤维瘤病的25岁男性患者行腹腔镜下腹膜后肿物切除术。术中因肿瘤底部较深且与骶骨、盆壁粘连较紧,中转为开放手术。手术时间185 min。术中出血1500 ml,输注悬浮红细胞400 ml。术后第2天拔除尿管,第7天拔除盆腔引流管,第8天出院。术后病理诊断为腹膜后恶性外周神经鞘瘤。术后随访1个月,左侧足面麻木感,左下肢肌力Ⅲ级,排便、排尿正常,未见肿瘤复发或转移。我们认为手术应尽可能完全切除恶性外周神经鞘瘤,如果肿瘤侵犯神经,常需要把受累神经一并切除,但可能会造成相应的功能障碍。 展开更多
关键词 恶性外周神经鞘瘤 Ⅰ型神经纤维瘤病 腹膜后
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良、恶性外周神经鞘膜肿瘤新类型和少见亚型的病理诊断 被引量：28
5
作者 郭立新 杨光华 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 2000年第5期415-419,共5页
关键词 外周神经鞘瘤 鉴别诊断 病理诊断
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肺原发性恶性外周神经鞘瘤的临床病理分析 被引量：4
6
作者 李翔 曾庆富 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 2003年第5期502-504,共3页
目的　探讨肺脏原发性恶性外周神经鞘瘤 (MPNST)的临床病理学特征及诊断、鉴别诊断要点。方法　对 2例肺MPNST进行临床病理学分析及免疫组织化学与超微结构研究。结果　 2例光镜下均显示MPNST的形态特点 ,免疫组织化学显示S 1 0 0蛋白、... 目的　探讨肺脏原发性恶性外周神经鞘瘤 (MPNST)的临床病理学特征及诊断、鉴别诊断要点。方法　对 2例肺MPNST进行临床病理学分析及免疫组织化学与超微结构研究。结果　 2例光镜下均显示MPNST的形态特点 ,免疫组织化学显示S 1 0 0蛋白、MBP、Vim、NSE肿瘤细胞呈阳性表达 ,电镜观察 1例可见特征性Luse小体。结论　肺原发性MPNST极为罕见 ,临床诊断较困难。根据其光镜病理形态特征 ,S 1 0 0蛋白、MBP免疫组织化学检测和 (或 )电镜检查可确诊。结合文献 ,该肿瘤早期无明显临床症状 ,一般发现时已属晚期 ,预后差。病理学上应与肺脏平滑肌肉瘤、纤维肉瘤、单相型滑膜肉瘤。 展开更多
关键词 肺肿瘤 原发性 恶性 外周神经鞘瘤 临床症状 病理分析
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左肺恶性外周神经鞘瘤1例 被引量：1
7
作者 褚剑 陈秀 +3 位作者 尹东涛 王道喜 韩冰 刘娜 《中国肺癌杂志》 CAS 北大核心 2012年第7期446-448,共3页
恶性外周神经鞘瘤（malignant peripheral nerve sheathtumor，MPNST）是一种来源于周围神经的恶性肿瘤，全身多处器官均可生长，恶性程度高，预后差，手术完整切除肿瘤是唯一治疗方法。北京第二炮兵总医院心胸外科收治1例左下肺原发MP... 恶性外周神经鞘瘤（malignant peripheral nerve sheathtumor，MPNST）是一种来源于周围神经的恶性肿瘤，全身多处器官均可生长，恶性程度高，预后差，手术完整切除肿瘤是唯一治疗方法。北京第二炮兵总医院心胸外科收治1例左下肺原发MPNST患者，经手术完整切除，实为罕见，现报告如下。 展开更多
关键词 外周神经鞘瘤 恶性肿瘤 第二炮兵总医院 左肺 完整切除 MPNST 周围神经 恶性程度
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右膝部上皮样恶性外周神经鞘瘤1例 被引量：2
8
作者 赵红艳 张哉根 汤金梁 《第三军医大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2004年第24期2214-2214,2222,共2页
关键词 右膝部 上皮样恶性外周神经鞘瘤 病例报告 肿瘤切除术 病理检查
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背部巨大恶性外周神经鞘瘤1例 被引量：2
9
作者 韩芳 孙晓东 +2 位作者 庄洁 刘燕 张伟 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2010年第5期597-597,601,共2页
关键词 外周神经鞘瘤 病例报道
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胸部巨大恶性外周神经鞘膜瘤1例 被引量：1
10
作者 朱建权 孙冰生 +1 位作者 尤健 王长利 《中国肿瘤临床》 CAS CSCD 北大核心 2011年第11期676-676,共1页
患者男，55岁。主因“发现左胸部隆起10天”于2010年12月入本院。查体：神清，左胸部锁骨处隆起，余查体大致正常。胸部CT示：左上胸腔巨大肿物，侵及肺、胸壁及锁骨下动静脉。胸部肿物穿刺病理考虑平滑肌肉瘤（图1）。入院诊断：
关键词 胸部肿瘤 外周神经鞘膜瘤病 手术
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伴菊形团样结构的恶性外周神经鞘膜瘤1例 被引量：1
11
作者 陈海玲 张仁亚 刘睿 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2007年第1期120-121,共2页
关键词 软组织肿瘤 恶性外周神经鞘膜瘤 病例报道
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上皮样恶性外周神经鞘膜瘤1例 被引量：2
12
作者 李春光 杨丽媛 《实用医学杂志》 CAS 2007年第10期1476-1476,共1页
患者,女,32岁,因右下肢疼痛6个月,加重10d,于2006年3月15日入院。半年前无诱因出现右下肢疼痛,活动后加剧,休息后缓解。体检：右下肢皮肤无红肿、破溃,无跛行等运动障碍。下腹正中皮肤有一8cm长的手术切口愈合瘢痕,右腹股沟有一长5cm的... 患者,女,32岁,因右下肢疼痛6个月,加重10d,于2006年3月15日入院。半年前无诱因出现右下肢疼痛,活动后加剧,休息后缓解。体检：右下肢皮肤无红肿、破溃,无跛行等运动障碍。下腹正中皮肤有一8cm长的手术切口愈合瘢痕,右腹股沟有一长5cm的切口愈合瘢痕。右下腹可触及一个大小14cm×10cm的肿块,质硬,边界尚清,固定不能移动。按压肿物引起右下肢疼痛,其他无阳性体征的发现。既往1998年做右侧腹股沟神经鞘瘤切除术。B超发现右下腹腔内有实性回声团,大小8.6cm×1.7cm。CT显示右下腹腔内有8.5cm×1.5cm大小的肿物,质地不均匀,下界与血管分界不清,压迫右髂动脉。 展开更多
关键词 上皮样恶性外周神经鞘膜瘤 手术切口愈合 右下肢疼痛 下肢皮肤 右腹股沟 运动障碍 阳性体征 瘤切除术
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恶性外周神经鞘膜瘤中MMP-2和TIMP-2的表达 被引量：1
13
作者 鲁华东 吕长虹 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2005年第2期196-199,共4页
目的　探讨恶性外周神经鞘膜瘤(malignantperipheralnervesheathtumors,MPNST)中基质金属蛋白酶- 2 (matrixmet alloproteinase- 2,MMP -2)及其相应的组织金属蛋白酶抑制剂2(tissueinhibitorofmetalloproteinase- 2,TIMP- 2)蛋白表达与... 目的　探讨恶性外周神经鞘膜瘤(malignantperipheralnervesheathtumors,MPNST)中基质金属蛋白酶- 2 (matrixmet alloproteinase- 2,MMP -2)及其相应的组织金属蛋白酶抑制剂2(tissueinhibitorofmetalloproteinase- 2,TIMP- 2)蛋白表达与病理分级、转移及预后的关系。方法　采用免疫组化S P法检测MPNST中MMP -2及TIMP -2表达,并行回顾性随访。结果　58例MPNST中MMP- 2阳性表达51例,阳性表达率是87. 9%,TIMP- 2阳性表达36例,阳性表达率是62. 1%。MMP 2蛋白表达与病理学分级、远处转移率呈正相关,与术后生存率呈负相关;而TIMP- 2则相反。结论　MMP- 2、TIMP- 2与MPNST病理学分级、远处转移及术后生存期有关,可作为判断肿瘤恶性程度及预后的有用的参考指标。 展开更多
关键词 恶性外周神经鞘膜瘤 基质金属蛋白酶-2 金属蛋白酶组织-2抑制剂 肿瘤转移 预后
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源于神经纤维瘤的盆腔骶尾部恶性外周神经鞘瘤1例报道
14
作者 任大江 李放 +2 位作者 张志成 关凯 时述山 《中国康复理论与实践》 CSCD 北大核心 2013年第3期290-293,共4页
目的探讨源于神经纤维瘤的盆腔骶尾部恶性外周神经鞘瘤的临床特征与治疗。方法报道1例患者的症状、体征、影像学检查、手术、化疗及预后,并进行文献回顾。结果和结论源于神经纤维瘤病恶性外周神经鞘瘤早期诊断治疗对患者具有重要意义。... 目的探讨源于神经纤维瘤的盆腔骶尾部恶性外周神经鞘瘤的临床特征与治疗。方法报道1例患者的症状、体征、影像学检查、手术、化疗及预后,并进行文献回顾。结果和结论源于神经纤维瘤病恶性外周神经鞘瘤早期诊断治疗对患者具有重要意义。肿瘤侵袭性强,治疗困难,预后不佳。 展开更多
关键词 神经纤维瘤病 恶性外周神经鞘瘤 治疗 预后
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膀胱恶性外周神经鞘膜瘤一例 被引量：1
15
作者 李殊明 《放射学实践》 北大核心 2011年第11期1207-1207,共1页
病例资料患儿,男,2岁9个月。患儿于3个月前无明显诱因出现排尿困难,尿呈滴沥状,排尿时间延长,伴尿频、尿痛,无肉眼血尿。入院后外科检查：双肾区无叩痛、双侧输尿管行程无压痛、膀胱区无叩痛。
关键词 恶性外周神经鞘膜瘤 膀胱区 排尿困难 无肉眼血尿 双侧输尿管 病例资料 时间延长 入院后
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颌面部恶性外周神经鞘瘤1例报道及文献回顾
16
作者 张素欣 裴超 +2 位作者 李天客 张鑫 段玉芹 《口腔医学研究》 CAS CSCD 北大核心 2016年第6期654-655,共2页
恶性外周神经鞘瘤(malignant peripheral nerve sheath tumor,MPNST)是一种罕见的、来源于外周神经施万细胞或显示外周神经鞘分化特征的软组织高度恶性肿瘤。发生于颌面部内的MPNST病例少有报道,在诊断和治疗上仍然存在困难,该病具有高... 恶性外周神经鞘瘤(malignant peripheral nerve sheath tumor,MPNST)是一种罕见的、来源于外周神经施万细胞或显示外周神经鞘分化特征的软组织高度恶性肿瘤。发生于颌面部内的MPNST病例少有报道,在诊断和治疗上仍然存在困难,该病具有高度侵袭性和远处转移倾向,预后不理想。手术切除是最为有效的治疗方法,术后局部复发率高,术后辅助放疗亦能有效降低复发率,化疗的效果尚不确切。 展开更多
关键词 恶性外周神经鞘瘤 颌面部 治疗
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表现为肛周红色肿物的肛门原发性恶性外周神经鞘瘤
17
作者 曾跃平 钟定荣 +1 位作者 渠涛 孙秋宁 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2015年第1期14-17,共4页
报告1例肛门原发性恶性外周神经鞘瘤(malignant peripheral nerve sheath tumor,MPNST)。患者男,38岁。肛周红色肿物伴疼痛3个月就诊。皮肤科检查:肛周偏左侧一7 cm×1.5 cm×1 cm红色肿物,表面有糜烂、结痂。皮损组织病理检查... 报告1例肛门原发性恶性外周神经鞘瘤(malignant peripheral nerve sheath tumor,MPNST)。患者男,38岁。肛周红色肿物伴疼痛3个月就诊。皮肤科检查:肛周偏左侧一7 cm×1.5 cm×1 cm红色肿物,表面有糜烂、结痂。皮损组织病理检查:鳞状上皮黏膜及柱状上皮下方可见梭形细胞肿瘤,肿瘤广泛累及黏膜固有层和肠壁深肌层。瘤细胞呈旋涡状或束带状生长,细胞核质比例增大,异形性明显,病理性核分裂象易见。免疫组化:肿瘤细胞弥漫强阳性表达波形蛋白(vimentin)和S-100蛋白,Ki-67 30%阳性,不表达上皮膜抗原(EMA)、B-细胞淋巴瘤基因2蛋白(Bcl-2)、CD34、CD117、Dog-1、黑素-A(melan-A)、HMB-45、平滑肌肌动蛋白(SMA)和结蛋白(desmin)。诊断:肛门原发性MPNST。 展开更多
关键词 恶性外周神经鞘瘤 肛门
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恶性外周神经鞘膜瘤和细胞性神经鞘瘤的形态学和免疫表型特征 被引量：20
18
作者 Pekmezci M Reuss D E +2 位作者 Hirbe A C 李晓玲 王行富 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2015年第4期430-430,共1页
细胞性神经鞘瘤较为少见，是一种公认的良性外周神经鞘膜肿瘤，可被误诊为恶性外周神经鞘膜瘤。为制定一个细胞性神经鞘瘤诊断共识标准，作者回顾性分析来自两家医学机构的115例恶性外周神经鞘膜瘤和26例细胞性神经鞘瘤的临床病理学特征。
关键词 恶性外周神经鞘膜瘤 细胞性神经鞘瘤 免疫表型特征 形态学 临床病理学特征 神经鞘膜肿瘤 医学机构
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恶性外周神经鞘膜瘤中TBX2基因突变及相关蛋白表达的临床意义 被引量：5
19
作者 常方圆 杜晓玲 +3 位作者 戴弘季 任志午 廖志超 杨吉龙 《中国肿瘤临床》 CAS CSCD 北大核心 2017年第1期29-35,共7页
目的:检测恶性外周神经鞘膜瘤基因组异常并探讨TBX2、CHK2和p53在恶性外周神经鞘膜瘤中的表达及其临床意义。方法:收集天津医科大学肿瘤医院骨与软组织肿瘤科1991年1月至2011年12月手术切除并经病理证实的恶性外周神经鞘膜瘤组织标本63... 目的:检测恶性外周神经鞘膜瘤基因组异常并探讨TBX2、CHK2和p53在恶性外周神经鞘膜瘤中的表达及其临床意义。方法:收集天津医科大学肿瘤医院骨与软组织肿瘤科1991年1月至2011年12月手术切除并经病理证实的恶性外周神经鞘膜瘤组织标本63例。从中选取新鲜且DNA质量合格的肿瘤样本12例,采用第二代测序(next-generation sequencing,NGS)方法,检测人恶性外周神经鞘膜瘤组织样本基因组异常情况。应用免疫组织化学方法检测63例恶性外周神经鞘膜瘤组织样本中TBX2、CHK2和p53的表达情况。结果:12例恶性外周神经鞘膜瘤组织样本中,有1例TBX2基因突变。63例恶性外周神经鞘膜瘤组织样本中,TBX2、CHK2和p53的高表达率分别为60.3%(38/63)、47.6%(30/63)及30.2%(19/63)。TBX2的高表达与AJCC分期、复发和转移有显著相关性(P<0.05);TBX2的表达与CHK2的表达呈正相关(r=0.254,P=0.045),CHK2的表达与p53的表达呈正相关(r=0.343,P=0.006)。高表达TBX2、CHK2和p53的无病生存时间及总生存时间均显著低于低表达组(P<0.05),且TBX2、CHK2和p53均为恶性外周神经鞘膜瘤的独立预后因素。结论:TBX2及其相关蛋白的表达可能在恶性外周神经鞘膜瘤发生发展过程中起重要作用,检测其表达有望为MPNST预后提供理论依据。 展开更多
关键词 恶性外周神经鞘膜瘤TBX2 CHK2预后
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H3K27me3表达缺失是散发性和放射相关性恶性外周神经鞘膜瘤的一种高敏感性标志物 被引量：12
20
作者 Prieto-Granada C N Wiesner T +2 位作者 Messina J L 胡舜 余英豪(审校) 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2016年第7期812-812,共1页
大多数恶性外周神经鞘膜瘤（MPNST）表现为NF1、CD—KN2A及多梳抑制复合体2组成基因——胚胎外胚层发育基因（EED）和Zeste12抑制基因（SUZl2）的共同缺失。EDD和SUZl2的突变导致组蛋白H3第27号位赖氨酸上三甲基化（H3K27me3）无法进行... 大多数恶性外周神经鞘膜瘤（MPNST）表现为NF1、CD—KN2A及多梳抑制复合体2组成基因——胚胎外胚层发育基因（EED）和Zeste12抑制基因（SUZl2）的共同缺失。EDD和SUZl2的突变导致组蛋白H3第27号位赖氨酸上三甲基化（H3K27me3）无法进行，导致多梳抑制复合体2抑制性同源盒主调控因子转录活性异常。因此，作者探讨抗H3K27me3单克隆抗体C36811作为MPNST免疫组化标志物的作用。 展开更多
关键词 恶性外周神经鞘膜瘤 免疫组化标志物 高敏感性 表达缺失 相关性 散发性 放射 抑制基因
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