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成人伴IRF4重排的大B细胞淋巴瘤63例临床病理学特征及预后分析
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作者 张瑜琇 易红梅 +6 位作者 李安琪 李医民 欧阳斌燊 董磊 张蕾 许海敏 王朝夫 《临床与实验病理学杂志》 北大核心 2025年第2期171-178,共8页
目的探讨成人伴IRF4重排的大B细胞淋巴瘤(large B-cell lymphoma with IRF4 rearrangement,LBCL-IRF4r)的临床病理学特征及预后。方法收集63例成人LBCL-IRF4r的临床资料,采用免疫组化EnVision两步法检测相关蛋白表达,FISH技术检测IRF4、... 目的探讨成人伴IRF4重排的大B细胞淋巴瘤(large B-cell lymphoma with IRF4 rearrangement,LBCL-IRF4r)的临床病理学特征及预后。方法收集63例成人LBCL-IRF4r的临床资料,采用免疫组化EnVision两步法检测相关蛋白表达,FISH技术检测IRF4、BCL2、MYC、BCL6和TP53基因重排或缺失,分析临床病理特征与预后的关系。另收集132例成人非特指型弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphoma,DLBCL)预后数据进行对比分析。结果63例成人LBCL-IRF4r男女比为1.1∶1,中位年龄54.0岁(范围20~84岁),其中<40岁14例(22.2%)、40~60岁24例(38.1%)、>60岁25例(39.7%);Waldeyer环18例(28.6%)、颈部淋巴结8例(12.7%)、其他淋巴结和淋巴器官合计7例(11.1%)、胃13例(20.6%)、肠4例(6.4%)和其他结外部位合计13例(20.6%);63例均存在IRF4基因重排,无BCL2和MYC基因易位(0/58),30.9%(17/55)存在BCL6基因易位,16.3%(8/49)有TP53基因缺失。59例获得随访,中位随访28个月(范围1~65个月),完全缓解48例(81.4%),疾病进展或复发10例(16.9%),死亡3例(5.1%)。单因素分析显示,乳酸脱氢酶水平、Ann Arbor分期、国际预后指数(international prognostic index,IPI)评分、生长模式、Hans分型和双表达BCL2和C-MYC与患者无进展生存显著相关;年龄、Ann Arbor分期和IPI评分与总生存显著相关。多因素Cox回归分析显示,双表达BCL2和C-MYC是无进展生存的独立预后因素。成人LBCL-IRF4r的完全缓解率和无进展生存显著高于成人非特指型DLBCL。结论LBCL-IRF4r可发生于成人各年龄段,好发于Waldeyer环、颈部淋巴结和胃肠道,临床预后较好。 展开更多
关键词 淋巴 伴irf4重排的大b细胞淋巴瘤 弥漫大b细胞淋巴 FISH
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伴IRF4重排的大B细胞淋巴瘤的研究进展
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作者 况东 敖启林 《临床与实验病理学杂志》 北大核心 2025年第2期144-148,156,共6页
干扰素调节因子4(interferon regulatory factor 4,IRF4)在B细胞发育和分化中具有重要作用,伴IRF4重排的大B细胞淋巴瘤(large B-cell lymphoma with IRF4 gene rearrangement,LBCL-IRF4)是近年新发现的一种生发中心来源的成熟B细胞淋巴... 干扰素调节因子4(interferon regulatory factor 4,IRF4)在B细胞发育和分化中具有重要作用,伴IRF4重排的大B细胞淋巴瘤(large B-cell lymphoma with IRF4 gene rearrangement,LBCL-IRF4)是近年新发现的一种生发中心来源的成熟B细胞淋巴瘤,最初归入滤泡性淋巴瘤的特殊暂定类型,随着研究和认识的深入,发现其有别于经典型滤泡性淋巴瘤(classic follicular lymphoma,cFL)、儿童型滤泡性淋巴瘤(pediatric follicular lymphoma,PTFL)和弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphoma,DLBCL)。第五版WHO造血与淋巴组织肿瘤分类中正式将此肿瘤归入大B细胞淋巴瘤项下的一个独立类型。为了较全面认识该肿瘤,该文对LBCL-IRF4的临床病理学及分子遗传学特征等研究进展进行总结分析。 展开更多
关键词 淋巴 大b细胞淋巴 irf4重排
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伴IRF4重排的大B细胞淋巴瘤的临床病理特征及预后分析 被引量:1
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作者 何时 吴晨榆 +5 位作者 卢舒怡 柯龙凤 邱雅婷 张文雯 陈刚 陈燕坪 《临床与实验病理学杂志》 CAS 北大核心 2024年第7期730-735,共6页
目的 探讨伴IRF4重排的大B细胞淋巴瘤(large B-cell lymphoma with IRF4 rearrangement, LBCL-IRF4r)的临床病理学特征、诊断和鉴别诊断。方法 收集8例LBCL-IRF4r临床资料,采用HE染色、免疫组化EnVision两步法、原位杂交和FISH法进行检... 目的 探讨伴IRF4重排的大B细胞淋巴瘤(large B-cell lymphoma with IRF4 rearrangement, LBCL-IRF4r)的临床病理学特征、诊断和鉴别诊断。方法 收集8例LBCL-IRF4r临床资料,采用HE染色、免疫组化EnVision两步法、原位杂交和FISH法进行检测,观察组织学、免疫表型和分子遗传学特征,并结合相关文献进行复习。结果 8例LBCL-IRF4r中,男女比为1.67∶1,年龄10~53岁,平均25.8岁,其中发生于扁桃体5例,鼻咽2例,左腹股沟淋巴结1例。镜下肿瘤呈滤泡、弥漫或滤泡和弥漫混合的生长模式,肿瘤细胞为典型的中心母细胞或中等至大的母细胞样细胞,具有细腻的染色质和不明显的核仁,核分裂象、凋亡小体易见,未见星空现象。免疫表型:8例LBCL-IRF4r的肿瘤细胞均弥漫强表达CD20(8/8)、PAX5(2/2)、CD79a(3/3)、BCL6(8/8)和MUM-1(8/8),表达CD10(7/8)、BCL2(5/8)和CD5(4/8),不表达Cyclin D1、CD23、CD30,Ki67增殖指数70%~95%。EBER原位杂交均阴性。FISH检测8例均有IRF4基因分离(8/8),部分病例有BCL6基因分离(1/2),未检出MYC(0/4)和BCL2(0/3)基因分离。结论 LBCL-IRF4r好发于儿童和青少年,弥漫性强表达MUM-1,具有特征性IG∷IRF4基因重排,预后好,需与其它类型的大B细胞淋巴瘤鉴别。 展开更多
关键词 大b细胞淋巴 irf4 重排 MUM-1 免疫组织化学 诊断
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儿童伴IRF4基因重排大B细胞淋巴瘤6例病例系列报告并文献复习 被引量:1
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作者 张楠 段彦龙 +5 位作者 周春菊 金玲 杨菁 黄爽 张梦 张永红 《中国循证儿科杂志》 CSCD 北大核心 2022年第1期70-74,共5页
背景儿童伴干扰素调节因子4(IRF4)基因重排大B细胞淋巴瘤(LBCL)在WTO淋巴瘤分类(2017)中被定义为一种独特亚型,临床罕见,有其特殊的临床特征,有必要将其与其他LBCL进行区分。目的探讨儿童伴IRF4基因重排LBCL的临床表现、病理特点、治疗... 背景儿童伴干扰素调节因子4(IRF4)基因重排大B细胞淋巴瘤(LBCL)在WTO淋巴瘤分类(2017)中被定义为一种独特亚型,临床罕见,有其特殊的临床特征,有必要将其与其他LBCL进行区分。目的探讨儿童伴IRF4基因重排LBCL的临床表现、病理特点、治疗方案和预后等方面的特征。设计病例系列报告。方法回顾性收集2018年5月至2021年10月首都医科大学附属北京儿童医院(我院)诊治的伴IRF4基因重排LBCL患儿的临床资料,总结临床特征,检索PubMed、万方和知网数据库,行文献复习。主要结局指标伴IRF4基因重排的LBCL患儿的完全缓解率。结果本文纳入6例,占同期我院收治侵袭性成熟B细胞淋巴瘤的2.7%,男5例,女1例;发病年龄7(4~13)岁。瘤灶受累部位局限于头颈部4例、肠道1例,头颈部及肠道1例。起病至随访期间均未发现转移。临床分期Ⅱ期4例,Ⅲ期2例。文献检索到56例,合并本文共62例伴IRF4基因重排的LBCL患儿,男38例(61.2%),起病年龄为11.2(3,18)岁,瘤灶主要受累部位为头颈部(79%)、肠道及腹股沟(21%);多为孤立病灶,起病至随访期间均未发现转移。临床分期Ⅰ~Ⅱ期占79%。本文6例光镜下2例呈现完全结节状滤泡样结构、表现为大小不一的结节,缺乏套区及吞噬核碎片形成的“星空现象”;4例呈现完全弥漫样结构,表现为肿瘤细胞中等大小或偏大,核染色质分散,可见小的嗜碱性核仁。免疫组化均表达CD20、PAX5和BCL-6,MUM1强表达,Ki-67阳性指数90%~95%,3例CD10、BCL-2阳性,6例荧光原位杂交(FISH)检测到IRF4重排,均未检测到BCL-6、BCL-2及C-MYC基因重排。62例显示完全弥漫样结构占43.5%,完全结节状滤泡样结构37.1%,混合样19.4%;88.7%可检测出伴IRF4的重排。结论伴IRF4重排的LBCL临床罕见,肿瘤受累部位以头颈部为主,临床分期以早期病变为主,多为孤立及惰性,进展慢,侵袭性弱,预后好;病理形态表现为完全弥漫样、滤泡样及混合样结构,免疫组化均表达CD20、PAX5和BCL-6,MUM1强表达,Ki-67阳性指数较高,FISH结合二代基因测序可检测出IRF4重排。 展开更多
关键词 大b细胞淋巴 irf4基因重排 儿童 分子遗传学特征 治疗 预后
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儿童伴IRF4基因重排大B细胞淋巴瘤临床病理分析 被引量:2
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作者 吴崇军 黄慧 +1 位作者 熊婷 徐忠金 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2020年第9期655-657,690,共4页
目的探讨儿童伴IRF4基因重排大B细胞淋巴瘤的临床及病理特点。方法回顾分析3例儿童伴IRF4基因重排的大B细胞淋巴瘤患儿的临床资料。结果3例患儿均为男性,发病年龄5岁4月龄至7岁10月龄,发病部位分别为扁桃体、回盲部及颈部淋巴结。3例患... 目的探讨儿童伴IRF4基因重排大B细胞淋巴瘤的临床及病理特点。方法回顾分析3例儿童伴IRF4基因重排的大B细胞淋巴瘤患儿的临床资料。结果3例患儿均为男性,发病年龄5岁4月龄至7岁10月龄,发病部位分别为扁桃体、回盲部及颈部淋巴结。3例患儿手术后组织病理形态及免疫组织化学检查显示,肿瘤细胞呈结节样或弥漫性分布,瘤细胞均表达CD20、MUM1、BCL-6和BCL-2,2例表达CD10。FISH检测IRF4基因,2例断裂阴性、1例阳性。均诊断为伴IRF4基因重排的大B细胞淋巴瘤。3例患儿均按CCCG-NHL-2016方案治疗,其中2例按CCCG-NHL-2016方案R2组执行,1例按R3组执行。2例患儿已经结束化疗1年余,随访至今无复发;1例颈部淋巴结起病的R2组患儿仍在治疗中,目前已获得完全缓解。结论儿童伴IRF4基因重排的大B细胞淋巴瘤少见,行FISH检测IRF4基因有助诊断,可按CCCGNHL-2016方案治疗。 展开更多
关键词 irf4基因重排的大b细胞淋巴 病理 治疗 儿童
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乳腺伴IRF4重排大B细胞淋巴瘤1例
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作者 吴梅 于鸿 刘慧 《临床与实验病理学杂志》 CAS 北大核心 2023年第8期1011-1012,共2页
患者女性,34岁,2015年2月26日发现左侧乳腺肿块就诊,无疼痛、发热,无乳头凹陷溢液,无局部皮肤改变。超声检查示左侧乳腺低回声区,形态欠规则,大小3.9 cm×1.2 cm×2.6 cm,界尚清,内示血流信号,双侧腋窝未探及异常淋巴结形态。... 患者女性,34岁,2015年2月26日发现左侧乳腺肿块就诊,无疼痛、发热,无乳头凹陷溢液,无局部皮肤改变。超声检查示左侧乳腺低回声区,形态欠规则,大小3.9 cm×1.2 cm×2.6 cm,界尚清,内示血流信号,双侧腋窝未探及异常淋巴结形态。相关实验室检查指标均为正常值。临床诊断乳腺癌,于2015年3月4日手术切除,术后患者拒绝化疗,予以中药对症支持治疗。2017年7月12日复查彩超示:左侧乳腺切口瘢痕后方探及不均质回声结节,大小约1.7 cm×0.8 cm×1.8 cm,界欠清,内示血流信号,双侧腋窝未探及明显异常淋巴结声像。实验室检查示VEGF为144.8 pg/mL,轻度升高,乳酸脱氢酶LDH、β2微球蛋白、MCV、EBV、HBV等均正常。PET-CT未示异常高代谢灶。临床分期:IA期,ECOG评分:0分,低危组,予以放疗。 展开更多
关键词 乳腺肿 irf4重排大b细胞淋巴 鉴别诊断 病例报道
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