目的:主动脉弓离断(interruption of aortic arch,IAA)是一种罕见的先天性心脏疾病。本研究探讨IAA胎儿的超声心动图和病理学超微结构特征,并进一步分析其演变的病理过程。方法:回顾性分析产前诊断并经手术或尸体解剖确诊的IAA胎儿的产...目的:主动脉弓离断(interruption of aortic arch,IAA)是一种罕见的先天性心脏疾病。本研究探讨IAA胎儿的超声心动图和病理学超微结构特征,并进一步分析其演变的病理过程。方法:回顾性分析产前诊断并经手术或尸体解剖确诊的IAA胎儿的产前超声心动图、术后病理检查或尸体解剖结果等资料。采用产前超声心动图追踪观察IAA胎儿主动脉弓各节段内径及Z值,以及狭窄段主动脉弓的变化情况,结合尸体解剖及病理检查结果,探讨胎儿IAA可能的宫内演变过程及其发生的细胞学基础。结果:纳入34例IAA胎儿,分别有3、3、28例产前超声诊断为主动脉弓发育不良(aortic arch dysplasia,AAD)、主动脉缩窄(coarctation of aorta,CoA)、IAA。3例AAD和3例CoA胎儿均在产前超声检查1~2周后选择引产,并经尸体解剖证实为IAA。28例产前超声诊断为IAA的胎儿中6例为CoA进行性加重,在超声心动图追踪复查的过程中发现逐渐演变为A型IAA;其他22例首次产前超声即诊断为IAA。3例胎儿分娩后经手术矫正,27例选择终止妊娠,4例宫内死亡。胎儿IAA的超声心动图主要表现包括:心脏四腔心切面左心室明显小于右心室或差别不明显;三血管切面显示主动脉明显小于肺动脉;三血管-气管切面和主动脉弓切面显示主动脉与降主动脉不能相连;主动脉弓切面显示主动脉弓弯曲度变小、走行僵直,主动脉、动脉导管和降主动脉之间失去正常的“V”字形结构。彩色多普勒超声检查显示主动脉弓中断处无连续血流信号,动脉导管内可见血流反转。对7例IAA胎儿进行透射电镜检测,结果显示主动脉弓近离断处的弹力膜之间存在大量平滑肌细胞,数量较升主动脉近端明显增多且排列紊乱,弹力膜较升主动脉近端增厚、走行扭曲;离断处系带无明显正常的内皮细胞和管腔,只有少量断裂坏死内皮细胞的痕迹,大量粗短且排列紊乱的弹力膜和纵横交错的平滑肌细胞无规律分布。结论:产前超声心动图是诊断胎儿IAA的主要手段,通过术后追踪和尸体解剖发现胎儿IAA的并发症和疾病特征,有利于提高其诊断率;部分胎儿IAA可由AAD或CoA逐步演变而来,其发病机制可能与缺血缺氧和动脉导管收缩成分迁移有关。展开更多
目的分析中国主动脉弓部病变人群的解剖特征,为国产化腔内器械的研发提供解剖学依据。方法收集2021年6月1日至2024年1月1日全国17个中心开展的WeFlow-Arch支架系统首个前瞻性多中心研究中的83例主动脉弓部病变患者的数据。根据病变类型...目的分析中国主动脉弓部病变人群的解剖特征,为国产化腔内器械的研发提供解剖学依据。方法收集2021年6月1日至2024年1月1日全国17个中心开展的WeFlow-Arch支架系统首个前瞻性多中心研究中的83例主动脉弓部病变患者的数据。根据病变类型分为动脉瘤组67例和溃疡组16例。将术前CT血管造影数据导入专业图像处理软件进行三维重建,基于血管中心线测量并比较主动脉的相关解剖参数,评估Zenith支架和Relay支架在中国患者中的解剖适应性。结果Zenith支架和Relay支架在中国患者中的解剖适应性分别为39.8%和63.9%。动脉瘤组与溃疡组在主动脉弓分型、主动脉直径及距离、弓上分支血管直径及长度、时钟位置及角度、左右股动脉直径、近端主动脉及主动脉整体弯曲指数等解剖指标比较,差异无统计学意义(P>0.05)。动脉瘤组升主动脉弯曲指数明显低于溃疡组(1.17±0.06 vs 1.22±0.08,P=0.010),支架假体近似覆盖区域弯曲指数明显高于溃疡组(2.97±0.46 vs 2.66±0.36,P=0.020)。结论不同主动脉弓部病变在升主动脉和支架覆盖区域的弯曲程度上存在显著差异,需关注其对预后的潜在影响。国外相关器械在中国患者中的解剖适应性较差,研发适合中国患者的国产腔内器械具有重要意义。展开更多
1病例简介男,3个月。主诉:呼吸急促1周,加重2 d。体格检查:呼吸24次/min、心率110次/min,左上肢血压96/54 mm Hg、右上肢血压94/40 mm Hg、双下肢血压无法检测出,双肺呼吸音清,双侧胸骨第二肋间可闻及2/6级收缩期吹风样杂音。超声(图1A...1病例简介男,3个月。主诉:呼吸急促1周,加重2 d。体格检查:呼吸24次/min、心率110次/min,左上肢血压96/54 mm Hg、右上肢血压94/40 mm Hg、双下肢血压无法检测出,双肺呼吸音清,双侧胸骨第二肋间可闻及2/6级收缩期吹风样杂音。超声(图1A、B)诊断:主动脉弓离断(interruption of the aortic arch,IAA)A型,全心增大、肺动脉内径增宽、右心室壁增厚、室间隔缺损、房间隔缺损、重度肺动脉高压、降主动脉由侧支动脉供血可能。CT血管成像(图1C、D)证实为IAA A型,降主动脉多由多支肋间动脉供血,无动脉导管。展开更多
文摘目的:主动脉弓离断(interruption of aortic arch,IAA)是一种罕见的先天性心脏疾病。本研究探讨IAA胎儿的超声心动图和病理学超微结构特征,并进一步分析其演变的病理过程。方法:回顾性分析产前诊断并经手术或尸体解剖确诊的IAA胎儿的产前超声心动图、术后病理检查或尸体解剖结果等资料。采用产前超声心动图追踪观察IAA胎儿主动脉弓各节段内径及Z值,以及狭窄段主动脉弓的变化情况,结合尸体解剖及病理检查结果,探讨胎儿IAA可能的宫内演变过程及其发生的细胞学基础。结果:纳入34例IAA胎儿,分别有3、3、28例产前超声诊断为主动脉弓发育不良(aortic arch dysplasia,AAD)、主动脉缩窄(coarctation of aorta,CoA)、IAA。3例AAD和3例CoA胎儿均在产前超声检查1~2周后选择引产,并经尸体解剖证实为IAA。28例产前超声诊断为IAA的胎儿中6例为CoA进行性加重,在超声心动图追踪复查的过程中发现逐渐演变为A型IAA;其他22例首次产前超声即诊断为IAA。3例胎儿分娩后经手术矫正,27例选择终止妊娠,4例宫内死亡。胎儿IAA的超声心动图主要表现包括:心脏四腔心切面左心室明显小于右心室或差别不明显;三血管切面显示主动脉明显小于肺动脉;三血管-气管切面和主动脉弓切面显示主动脉与降主动脉不能相连;主动脉弓切面显示主动脉弓弯曲度变小、走行僵直,主动脉、动脉导管和降主动脉之间失去正常的“V”字形结构。彩色多普勒超声检查显示主动脉弓中断处无连续血流信号,动脉导管内可见血流反转。对7例IAA胎儿进行透射电镜检测,结果显示主动脉弓近离断处的弹力膜之间存在大量平滑肌细胞,数量较升主动脉近端明显增多且排列紊乱,弹力膜较升主动脉近端增厚、走行扭曲;离断处系带无明显正常的内皮细胞和管腔,只有少量断裂坏死内皮细胞的痕迹,大量粗短且排列紊乱的弹力膜和纵横交错的平滑肌细胞无规律分布。结论:产前超声心动图是诊断胎儿IAA的主要手段,通过术后追踪和尸体解剖发现胎儿IAA的并发症和疾病特征,有利于提高其诊断率;部分胎儿IAA可由AAD或CoA逐步演变而来,其发病机制可能与缺血缺氧和动脉导管收缩成分迁移有关。
文摘目的分析中国主动脉弓部病变人群的解剖特征,为国产化腔内器械的研发提供解剖学依据。方法收集2021年6月1日至2024年1月1日全国17个中心开展的WeFlow-Arch支架系统首个前瞻性多中心研究中的83例主动脉弓部病变患者的数据。根据病变类型分为动脉瘤组67例和溃疡组16例。将术前CT血管造影数据导入专业图像处理软件进行三维重建,基于血管中心线测量并比较主动脉的相关解剖参数,评估Zenith支架和Relay支架在中国患者中的解剖适应性。结果Zenith支架和Relay支架在中国患者中的解剖适应性分别为39.8%和63.9%。动脉瘤组与溃疡组在主动脉弓分型、主动脉直径及距离、弓上分支血管直径及长度、时钟位置及角度、左右股动脉直径、近端主动脉及主动脉整体弯曲指数等解剖指标比较,差异无统计学意义(P>0.05)。动脉瘤组升主动脉弯曲指数明显低于溃疡组(1.17±0.06 vs 1.22±0.08,P=0.010),支架假体近似覆盖区域弯曲指数明显高于溃疡组(2.97±0.46 vs 2.66±0.36,P=0.020)。结论不同主动脉弓部病变在升主动脉和支架覆盖区域的弯曲程度上存在显著差异,需关注其对预后的潜在影响。国外相关器械在中国患者中的解剖适应性较差,研发适合中国患者的国产腔内器械具有重要意义。
文摘1病例简介男,3个月。主诉:呼吸急促1周,加重2 d。体格检查:呼吸24次/min、心率110次/min,左上肢血压96/54 mm Hg、右上肢血压94/40 mm Hg、双下肢血压无法检测出,双肺呼吸音清,双侧胸骨第二肋间可闻及2/6级收缩期吹风样杂音。超声(图1A、B)诊断:主动脉弓离断(interruption of the aortic arch,IAA)A型,全心增大、肺动脉内径增宽、右心室壁增厚、室间隔缺损、房间隔缺损、重度肺动脉高压、降主动脉由侧支动脉供血可能。CT血管成像(图1C、D)证实为IAA A型,降主动脉多由多支肋间动脉供血,无动脉导管。
