目的探讨原发性中枢神经系统血管炎(primary angiitis of the central nervous system,PACNS)临床特点、诊断方法及误诊原因。方法回顾分析我院1例PACNS误诊病例资料。结果患者因左侧头痛伴视物不清就诊,外院诊断颅内动脉硬化、原发性...目的探讨原发性中枢神经系统血管炎(primary angiitis of the central nervous system,PACNS)临床特点、诊断方法及误诊原因。方法回顾分析我院1例PACNS误诊病例资料。结果患者因左侧头痛伴视物不清就诊,外院诊断颅内动脉硬化、原发性脑肿瘤,病情进展,拟行手术治疗入我院。头颅MRI诊断颅内占位性病变(性质待查),行左颞叶占位性病变切除术,术后病理诊断PACNS。确诊后予糖皮质激素和免疫抑制剂治疗症状好转,随访3年未复发。结论 PACNS临床少见,临床表现复杂多样,医技检查缺乏特异性,易误诊,脑活检有助于本病确诊。展开更多
文摘[目的]探讨原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)的临床与影像学表现,提出诊断及鉴别诊断要点.[方法]对2例疑诊PACNS的病例进行常规MR I、MRA扫描,分析常规MR I病变部位、信号特点、强化特征及MRA情况.[结果]2例均有头痛症状,无语言障碍,表现为肢体轻度无力,体检左肢肌力5级减,轻度中枢性面瘫.MR I显示病灶位于单侧,主要位于白质内,可累及灰质,分布以额叶、顶叶为主,小脑、胼胝体、丘脑亦受累,T1呈略低信号,T2呈略高信号,增强后两例均有多发斑片状或脑回样强化.MRA 2例均正常.1例腰穿CSF-OB(+)、CSF-24 h IgG鞘内合成率增高,1例脑脊液髓鞘碱性蛋白增高,未见寡克隆区带,24 h IgG合成率正常.1例免疫全套:抗组蛋白抗体及抗核抗体筛检试验阳性,以上提示病变与自身免疫性相关,但不具有特异性.2例ANCA均正常.[结论]PACNS临床和影像学表现多样,MR I、MRA、DSA对诊断有一定价值.
文摘目的探讨原发性中枢神经系统血管炎(primary angiitis of the central nervous system,PACNS)临床特点、诊断方法及误诊原因。方法回顾分析我院1例PACNS误诊病例资料。结果患者因左侧头痛伴视物不清就诊,外院诊断颅内动脉硬化、原发性脑肿瘤,病情进展,拟行手术治疗入我院。头颅MRI诊断颅内占位性病变(性质待查),行左颞叶占位性病变切除术,术后病理诊断PACNS。确诊后予糖皮质激素和免疫抑制剂治疗症状好转,随访3年未复发。结论 PACNS临床少见,临床表现复杂多样,医技检查缺乏特异性,易误诊,脑活检有助于本病确诊。