目的:对227例儿童原发性中枢神经系统肿瘤(primary pediatric Central Nervous System Tumors,ppCNST)进行电镜超微形态观察,分析其超微病理改变特征,为临床准确诊断ppCNST提供超微病理学依据。方法:回顾性分析了2019年6月至2024年6月...目的:对227例儿童原发性中枢神经系统肿瘤(primary pediatric Central Nervous System Tumors,ppCNST)进行电镜超微形态观察,分析其超微病理改变特征,为临床准确诊断ppCNST提供超微病理学依据。方法:回顾性分析了2019年6月至2024年6月收集的227例18岁以下ppCNST病例的年龄和性别的分布情况与肿瘤的发生部位、组织学类型和分级以及超微病理学改变。结果:227例患儿的平均年龄为10.3岁,男女比例为1.52∶1,均为颅内肿瘤(100%,227/227)。颅内肿瘤中,相对于幕下肿瘤(22.9%,52/227)而言,以幕上(包括松果体-四叠体区)肿瘤(77.1%,175/227)为主。本组病例中,经超微病理学辅助诊断患儿227例,其中最常见的6种肿瘤分别为:颅咽管瘤(65.6%,149/227),脊索瘤(17.2%,36/227),垂体神经内分泌肿瘤(11.5%,26/227),髓母细胞瘤(4.4%,10/227),生殖细胞瘤(1.3%,3/227),星形细胞瘤(1.3%,3/227)。结论:儿童原发性中枢神经系统肿瘤的发病具有其特殊性,结合临床症状、影像学检查、组织病理学以及超微病理学对患儿进行综合诊断有利于提高诊断率,降低误诊率,改善患儿生存质量。对于疑难病例,影像学改变非特异性或者免疫组织化学假阴性的患儿,电镜检查具有独特优势。展开更多
目的针对胶质母细胞瘤(glioblastoma,GBM)与原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)影像学鉴别难题,探讨临床-影像组学联合模型对两者术前无创性鉴别的价值。材料与方法回顾性纳入173例经病理或诊断...目的针对胶质母细胞瘤(glioblastoma,GBM)与原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)影像学鉴别难题,探讨临床-影像组学联合模型对两者术前无创性鉴别的价值。材料与方法回顾性纳入173例经病理或诊断性放疗确诊的颅内占位患者病例(GBM 118例,PCNSL 55例),按7∶3随机分为训练集(n=121)与验证集(n=52)。收集术前临床数据(血清学指标、影像学表现)及多模态MRI序列[对比增强T1加权成像(contrast-enhanced T1-weighted imaging,CE-T1WI)、T2液体衰减反转恢复(T2 fluid-attenuated inversion recovery,T2-FLAIR)序列、扩散加权成像(diffusion weighted imaging,DWI;b=1000 s/mm^(2))、表观扩散系数(apparent diffusion coefficient,ADC)],勾画肿瘤核心区(排除瘤周水肿)作为感兴趣区(region of interest,ROI)。通过Z-score标准化后,联合Mann-Whitney U检验、Spearman相关性分析及最小绝对收缩和选择算子(least absolute shrinkage and selection operator,LASSO)算法筛选关键特征,采用极端梯度提升(extreme gradient boosting,XGBoost)分类器及10折交叉验证法建模并验证。建立临床模型、4个单一序列影像组学模型、多模态影像组学模型及临床-影像组学联合模型,比较以上各个模型预测效能,选出最佳模型。基于受试者工作特征(receiver operating characteristic,ROC)曲线及曲线下面积(area under the curve,AUC)、敏感度、特异度及准确度评估模型效能,采用DeLong检验比较AUC差异,校准曲线评价模型拟合能力,决策曲线评估模型的临床价值。结果临床模型在训练集和验证集AUC分别为0.83(95%CI:0.76~0.90)和0.74(95%CI:0.61~0.87)。影像组学模型中,多模态的T1+ADC+T2+DWI Model表现最佳,训练集和验证集AUC分别为0.93(95%CI:0.88~0.98)和0.84(95%CI:0.72~0.96)。临床-影像组学联合模型进一步提升诊断效能,训练集AUC 0.94(95%CI:0.90~0.98)(准确度90.2%,敏感度96.7%),验证集AUC 0.85(95%CI:0.74~0.96)(准确度88.6%,敏感度83.3%),其预测准确性及临床净获益均显著优于单一模型。结论临床-多模态影像组学联合模型可精准区分GBM与PCNSL,其无创性诊断效能为术前决策提供可靠依据,有望减少活检需求并优化诊疗路径。展开更多
文摘目的:对227例儿童原发性中枢神经系统肿瘤(primary pediatric Central Nervous System Tumors,ppCNST)进行电镜超微形态观察,分析其超微病理改变特征,为临床准确诊断ppCNST提供超微病理学依据。方法:回顾性分析了2019年6月至2024年6月收集的227例18岁以下ppCNST病例的年龄和性别的分布情况与肿瘤的发生部位、组织学类型和分级以及超微病理学改变。结果:227例患儿的平均年龄为10.3岁,男女比例为1.52∶1,均为颅内肿瘤(100%,227/227)。颅内肿瘤中,相对于幕下肿瘤(22.9%,52/227)而言,以幕上(包括松果体-四叠体区)肿瘤(77.1%,175/227)为主。本组病例中,经超微病理学辅助诊断患儿227例,其中最常见的6种肿瘤分别为:颅咽管瘤(65.6%,149/227),脊索瘤(17.2%,36/227),垂体神经内分泌肿瘤(11.5%,26/227),髓母细胞瘤(4.4%,10/227),生殖细胞瘤(1.3%,3/227),星形细胞瘤(1.3%,3/227)。结论:儿童原发性中枢神经系统肿瘤的发病具有其特殊性,结合临床症状、影像学检查、组织病理学以及超微病理学对患儿进行综合诊断有利于提高诊断率,降低误诊率,改善患儿生存质量。对于疑难病例,影像学改变非特异性或者免疫组织化学假阴性的患儿,电镜检查具有独特优势。
