甲巯咪唑诱发中性粒细胞胞质抗体阳性相关性血管炎的文献分析

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作者 曹谨谨 凌亚 +3 位作者 曹秀芳 周志伟 张倢 陈蓉 《医药导报》 北大核心 2025年第2期299-304,共6页

目的探讨甲巯咪唑诱发中性粒细胞胞质抗体阳性(ANCA)相关性血管炎发生情况和临床特点,为临床合理用药提供参考。方法检索万方数据库、中国知网、PubMed、Web of Science数据库,收集甲巯咪唑致ANCA相关性血管炎的个案报道,检索时限为从... 目的探讨甲巯咪唑诱发中性粒细胞胞质抗体阳性(ANCA)相关性血管炎发生情况和临床特点,为临床合理用药提供参考。方法检索万方数据库、中国知网、PubMed、Web of Science数据库,收集甲巯咪唑致ANCA相关性血管炎的个案报道,检索时限为从建库起至2023年10月31日,描述性分析患者人口学特征、药物使用情况、并发症、治疗及转归。结果共纳入文献14篇,合计患者14例,其中男3例,女11例,年龄8~79岁,平均年龄为(47.79±23.47)岁。4例在服药1年内发生,9例在服药2~12年内发生,1例在服药后24年发生。ANCA相关性血管炎累及肾脏8例、累及皮肤和肺部5例、累及视力及累及心脏各2例。所有患者均停用甲巯咪唑,2例患者未经治疗自动好转,1例患者经过抗感染后好转,其他病例均接受糖皮质激素或免疫抑制剂治疗。1例患者死亡,其他患者经过治疗后均好转或治愈。结论甲巯咪唑诱发的ANCA相关性血管炎较为罕见,患者起病时间较长,主要累及皮肤、肾脏、肺部、视力等多系统/器官,临床医生应注意药源性ANCA相关性血管炎与原发性血管炎相鉴别,及时停药。出现严重脏器损伤时,及时予以糖皮质激素及免疫抑制剂治疗,避免病情加重危及生命。 展开更多

关键词 甲巯咪唑 中性粒细胞胞质抗体阳性相关性血管炎 药品不良反应

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从“五脏痹”理论探析抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎的病机及治疗

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作者 卢姝妍 李桓 +1 位作者 杜萌萌 周全 《世界中医药》 CAS 北大核心 2024年第8期1144-1148,共5页

抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎在临床上较为少见,其症状常随损伤部位不同而表现各异,本病多累及肺、肾、消化、心血管等系统,其表现同中医“五脏痹”证候相似。本文以ANCA相关性血管炎的多脏器受累与中医“五脏痹”症候的相... 抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎在临床上较为少见,其症状常随损伤部位不同而表现各异,本病多累及肺、肾、消化、心血管等系统,其表现同中医“五脏痹”证候相似。本文以ANCA相关性血管炎的多脏器受累与中医“五脏痹”症候的相关性为基,根据各脏临床表现不同分别从“肺痹、肾痹、脾痹、肝痹、心痹”论治,体现了中医“以五脏为中心”的理论特点,并为ANCA相关性血管炎的中医诊疗提供新的辨证思路和诊疗依据。 展开更多

关键词 五脏痹 抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎 整体观 辨证论治 病因病机 证候

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利妥昔单抗治疗抗肾小球基底膜肾炎合并抗中性粒细胞胞质抗体阳性及肺部感染1例并文献复习 被引量：4

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作者 钭张琪 杨华 +3 位作者 张彬娥 张旭珍 夏宜东 金烈 《中国防痨杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第S01期17-20,共4页

抗肾小球基底膜(glomerular basement membrane,GBM)肾炎是一种发病率低但死亡率极高的自身免疫性疾病。当同时合并抗中性粒细胞胞质抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)阳性时可同时具备ANCA相关性血管炎(antineutrophil c... 抗肾小球基底膜(glomerular basement membrane,GBM)肾炎是一种发病率低但死亡率极高的自身免疫性疾病。当同时合并抗中性粒细胞胞质抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)阳性时可同时具备ANCA相关性血管炎(antineutrophil cytoplasmic antibody vasculitis,AAV)和抗GBM肾炎的临床特征,表现为急进性肾炎。现作者总结1例2021年8月5日防城港市中医医院收治的抗GBM肾炎合并ANCA阳性患者,经利妥昔单抗(Rituximab)联合激素、环磷酰胺(Cyclophosphamide,CTX)免疫抑制治疗后出现肺部感染,在肾脏功能未能恢复的基础上,经抗感染治疗肺部病变好转,患者病情稳定,各项指标趋于平稳,对该病的临床诊治有一定借鉴意义。 展开更多

关键词 抗肾小球基底膜肾炎 抗中性粒细胞胞质抗体 ANCA相关性血管炎 利妥昔单抗 肺部感染

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髓过氧化物酶-抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎患者血清IgG4及Th1/Th2细胞因子检测分析 被引量：5

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作者 秦陈浩 顾爱萍 +3 位作者 展富琴 冯萍 顾昊宇 杜鸿 《海军军医大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2022年第3期341-345,共5页

目的了解髓过氧化物酶(MPO)-抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎(AAV)患者血清中IgG4及辅助性T细胞(Th)1/Th2细胞因子的表达情况。方法收集苏州大学附属第二医院50例AAV患者及40例同期健康体检者的血清样本,采用免疫比浊法测定IgG水平,采... 目的了解髓过氧化物酶(MPO)-抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎(AAV)患者血清中IgG4及辅助性T细胞(Th)1/Th2细胞因子的表达情况。方法收集苏州大学附属第二医院50例AAV患者及40例同期健康体检者的血清样本,采用免疫比浊法测定IgG水平,采用ELISA法测定IgG4水平,采用流式细胞术微球阵列(CBA)技术检测血清中Th1/Th2细胞因子的水平,比较两组样本上述指标的差异,分析不同指标之间的相关性。结果共收集到50例AAV患者血清样本,其中MPO-AAV患者40例(80.0%)。MPO-AAV组血清IgG4水平为(1.13±0.33)g/L,IgG4/IgG比值为0.094±0.032,IL-4水平为(2.54±0.68)pg/mL,IL-6水平为15.22(8.83,59.52)pg/mL,均高于健康体检者[IgG4水平为(0.80±0.27)g/L,IgG4/IgG比值为0.070±0.028,IL-4水平为(1.96±0.60)pg/mL,IL-6水平为4.95(2.82,13.25)pg/mL],差异均有统计学意义(P均<0.01),且MPOAAV患者血清IgG4水平与IL-6水平呈正相关(r_(s)=0.508,P<0.05)。结论我院AAV患者中MPO-AAV比例较高。MPO-AAV患者血清中IgG4水平及IL-4、IL-6水平均升高,且IgG4升高与IL-6升高呈正相关,提示IgG4的升高与MPO-AAV患者Th1/Th2细胞因子平衡失调有关。 展开更多

关键词 免疫球蛋白G4 免疫球蛋白G TH1/TH2细胞因子 抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎 髓过氧化物酶

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抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎 被引量：5

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作者 廖文俊 范雪莉 胡雪慧 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2006年第9期617-619,共3页

抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)是一类抗中性粒细胞胞质成分的自身抗体,其靶抗原主要为丝氨酸蛋白酶3(PR3)和髓过氧化物酶(MPO)[1],与ANCA密切相关的系统性血管炎称为ANCA相关性血管炎,包括韦氏肉芽肿病(Wegener’sgranu-lomatosis)、显微... 抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)是一类抗中性粒细胞胞质成分的自身抗体,其靶抗原主要为丝氨酸蛋白酶3(PR3)和髓过氧化物酶(MPO)[1],与ANCA密切相关的系统性血管炎称为ANCA相关性血管炎,包括韦氏肉芽肿病(Wegener’sgranu-lomatosis)、显微镜下多动脉炎和变应性肉芽肿病。该文就ANCA相关性血管炎的发病机制、临床表现、组织病理学改变、ANCA检测的临床意义以及治疗等进行简要介绍。 展开更多

关键词 血管炎 抗中性粒细胞胞质抗体相关性 抗体抗中性粒细胞胞质

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甲巯咪唑诱发抗中性粒细胞胞质抗体相关性小血管炎伴IgA沉积1例 被引量：1

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作者 张格妙 徐虹 +2 位作者 沈茜 郭维 周利军 《中国循证儿科杂志》 CSCD 2011年第1期71-73,共3页

1病例资料患儿,女,8岁,因＂肉眼血尿40d＂入住复旦大学附属儿科医院（我院）。追问病史20个月前外院曾诊断为桥本甲状腺炎,因甲状腺功能亢进,口服甲巯咪唑5mg.d-1,每日1次,治疗2年。外院肾脏活检病理诊断为IgA肾病（局灶节段增生型）,... 1病例资料患儿,女,8岁,因＂肉眼血尿40d＂入住复旦大学附属儿科医院（我院）。追问病史20个月前外院曾诊断为桥本甲状腺炎,因甲状腺功能亢进,口服甲巯咪唑5mg.d-1,每日1次,治疗2年。外院肾脏活检病理诊断为IgA肾病（局灶节段增生型）,予甲泼尼龙冲击治疗1次,口服霉酚酸酯0.375g,每日2次。个人史无特殊描述。家族中无类似疾病史。入院查体：T37℃,P86.min-1,R18.min-1,血压102/75mmHg（1mmHg=0.133kPa）。 展开更多

关键词 抗中性粒细胞胞质抗体 甲巯咪唑 IGA沉积 小血管炎 复旦大学附属儿科医院 相关性 甲状腺功能亢进 诱发

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抗中性粒细胞胞质抗体相关性小血管炎的机制与治疗进展 被引量：7

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作者 余淑媛 郑麟 韩飞 《中国临床药理学与治疗学》 CAS CSCD 2018年第2期235-240,共6页

血管炎是一类可引起血管非特异性炎症和坏死的自身免疫性疾病。按血管受累的大小分类,包括了小血管炎、中等血管炎及大血管炎。抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性小血管炎(AAV)属于小血管炎的范畴,主要包含了肉芽肿性多血管炎(GPA),显... 血管炎是一类可引起血管非特异性炎症和坏死的自身免疫性疾病。按血管受累的大小分类,包括了小血管炎、中等血管炎及大血管炎。抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性小血管炎(AAV)属于小血管炎的范畴,主要包含了肉芽肿性多血管炎(GPA),显微镜下多血管炎(MPA)和嗜酸肉芽肿性多血管炎(EGPA)。它们可累及全身不同脏器,活动期异常凶险,治疗不及时可致高死亡率。本文简要综述AAV的发病机制及治疗进展。 展开更多

关键词 抗中性粒细胞胞质抗体相关性小血管炎 环磷酰胺 利妥昔单抗

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抗中性粒细胞胞质抗体相关小血管炎患者抗体滴度与其临床特点及预后的相关性研究 被引量：7

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作者 季中菊 王梅红 +2 位作者 李静 米娜瓦尔.玉努斯 桑晓红 《中国全科医学》 CAS CSCD 北大核心 2016年第14期1642-1646,1652,共6页

目的分析抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关小血管炎（AASV）患者的临床表现、诊断、分类、实验室特征、治疗及转归;探讨ANCA滴度判断AASV患者病情活动的价值及滴度高低对治疗及转归的影响,以提高对该类疾病的认识。方法选取2010年1月—... 目的分析抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关小血管炎（AASV）患者的临床表现、诊断、分类、实验室特征、治疗及转归;探讨ANCA滴度判断AASV患者病情活动的价值及滴度高低对治疗及转归的影响,以提高对该类疾病的认识。方法选取2010年1月—2014年12月新疆医科大学第一附属医院ANCA阳性且经临床表现、实验室检查确诊为AASV的患者117例,将其按照ANCA滴度分为低滴度组（≤100 RU/ml,n=61）和高滴度组（〉100RU/ml,n=56）,观察两组患者临床表现、实验室指标、治疗方案及转归。结果 117例患者中110例（94.0%）诊断为显微镜下多血管炎（MPA）,仅有7例（6.0%）诊断为肉芽肿性多血管炎（GPA）。低滴度组伯明翰血管炎活动性评分（BVAS）为（13.7±0.9）分,低于高滴度组的（18.3±0.8）分（t=3.890,P〉0.05）;高滴度组体质量下降发生率高于低滴度组（P〉0.05）;高滴度组蛋白尿、血肌酐升高发生率高于低滴度组（P〉0.05）;高滴度组皮肤改变发生率高于低滴度组（P=0.027）。两组血红蛋白、血小板计数、C反应蛋白（CRP）、C_3、C_4水平比较,差异均无统计学意义（P〉0.05）;高滴度组白细胞计数、红细胞沉降率均高于低滴度组（P〉0.05）;高滴度组病死率（32.1%,18/56）高于低滴度组（13.6%,8/61）（P〈0.05）。低滴度组平均生存时间为44.7个月〔SE=3.572,95%CI（37.703,51.706）〕,高滴度组平均生存时间为30.6个月〔SE=3.191,95%CI（24.390,36.899）〕。KaplanMeier生存曲线显示,低滴度组1年生存率为93.4%,5年生存率为75.5%;高滴度组1年生存率为59.9%,5年生存率为54.9%,高滴度组患者生存率低于低滴度组（χ^2=4.565,P=0.033）。结论 AASV患者ANCA高滴度者在病情活动度、肾脏受累及病死率方面较低滴度者更为严重,提示ANCA滴度在辅助疾病诊断、反映病情活动、指导治疗及判断预后方面有一定意义,应予以重视。 展开更多

关键词 抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎 抗体滴度 临床分析

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肺部受损的髓过氧化物酶阳性抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎59例临床特征分析

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作者 石书梅 王瑛 +2 位作者 王艳侠 魏萍 徐成钢 《海军军医大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2023年第10期1246-1251,共6页

目的探讨肺部受损的髓过氧化物酶(MPO)阳性抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)患者的临床及肺部影像学特征。方法回顾性分析2014年1月至2020年12月在中国人民解放军联勤保障部队第九六〇医院肾内科就诊的MPO-ANCA阳性且确诊为... 目的探讨肺部受损的髓过氧化物酶(MPO)阳性抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)患者的临床及肺部影像学特征。方法回顾性分析2014年1月至2020年12月在中国人民解放军联勤保障部队第九六〇医院肾内科就诊的MPO-ANCA阳性且确诊为AAV的59例患者的一般资料、实验室检查结果、肺部影像学资料和合并症。根据患者尿常规、血肌酐及估算的肾小球滤过率(eGFR)等结果将患者分为单纯肺损伤组和肺肾合并损伤组,对两组患者的上述资料进行比较分析。结果纳入的59例患者中,男27例、女32例,发病年龄为24~93(61.8±15.6)岁。单纯肺损伤组13例,肺肾合并损伤组46例,两组的发病年龄及性别差异均无统计学意义(P均>0.05)。与单纯肺损伤组相比,肺肾合并损伤组患者血红蛋白[(85.13±23.79)g/L vs(116.38±23.99)g/L]、白蛋白[(27.55±4.68)g/L vs(34.75±5.31)g/L]水平降低,红细胞沉降率[(73.60±35.04)mm/1 h vs(57.77±34.56)mm/1 h]、CRP[28.15(5.08,103.00)mg/L vs 14.30(5.55,58.70)mg/L]水平增高,体重下降患者的占比[4.3%(2/46)vs 30.8%(4/13)]降低,有恶心纳差/乏力症状的患者占比[37.0%(17/46)vs 7.7%(1/13)]增高,高血压患者占比[87.0%(40/46)vs 46.2%(6/13)]增高,差异均有统计学意义(P均<0.05)。59例患者均行胸部CT检查,影像学改变以网格样改变、斑片实变影及胸膜增厚多见,但这些特征性改变在两组患者间差异无统计学意义(P均>0.05)。结论MPO-ANCA阳性的AAV患者肺部影像学改变多样,但单纯肺损伤组与肺肾合并损伤组的肺部影像学改变无特异性。肺肾合并损伤组患者合并高血压的比例高于单纯肺损伤组,且容易出现严重的贫血及低蛋白血症,提示预后不良。 展开更多

关键词 抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎 髓过氧化物酶 肾损伤 间质性肺疾病

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合并肾损害的抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎患者的临床特点、治疗及预后研究 被引量：13

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作者 王丽 张改华 +2 位作者 赵宇 李深 饶向荣 《中国全科医学》 CAS CSCD 北大核心 2013年第32期3802-3808,共7页

目的 分析合并抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎（AAV）患者的临床特点、治疗及预后.方法 选择2004年4月-2011年4月在我院肾内科确诊的有肾损害的43例AAV患者,回顾性分析其临床、病理、实验室检查等指标及治疗情况,并进行前瞻... 目的 分析合并抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎（AAV）患者的临床特点、治疗及预后.方法 选择2004年4月-2011年4月在我院肾内科确诊的有肾损害的43例AAV患者,回顾性分析其临床、病理、实验室检查等指标及治疗情况,并进行前瞻性随访.结果 （1）43例患者发病到确诊的中位时间为6个月,1个月内确诊者10例（23%）.确诊后Birmingham积分：12～26分,平均（18.7±3.9）分.临床分型：早期血管炎型7例,全身型21例,重度肾损害型15例.行肾活检病理检查者16例,其中局灶型3例,新月体型8例,混合型4例,硬化型1例.（2）本组患者死亡21例（51%）,死亡时间发生在确诊后第1～44个月,平均（10.9±11.6）个月,第1年死亡14例（67%）.感染为死亡的首要原因（12/21,57.1%）.（3）Kaplan-Meier生存曲线显示,本组患者确诊后1年生存率为66%,5年生存率为42%,总体中位生存时间为（29.0±12.7）个月.年龄≥65岁患者的生存率低于年龄＜65岁患者（P=0.000）;确诊时Scr＜125 μmol/L患者的生存率最高,Scr≥500 μmol/L患者的生存率最低（P=0.021）;欧洲血管炎研究组（EUVAS）不同临床分型患者的生存率比较,早期血管炎型＞全身型＞重度肾损害型.确诊时肺部CT提示有间质性肺病患者的生存率低于无间质性肺病患者（P=0.000）.（4）生存分析显示年龄≥65岁患者的肾存活率低于年龄＜65岁患者（P=0.000）;确诊时Scr≥500 μmol/L患者的肾存活率低于Scr＜500 μmol/L患者（P=0.027）;重度肾损害型患者的肾存活率低于早期血管炎型和全身型患者（P=0.000）.对行肾活检病理检查的16例患者进行初步分析,硬化型肾存活最差,其次为新月体型,局灶型和混合型肾存活最好（P=0.001）.（5）建立Cox比例风险模型,结果仅有确诊时年龄是预后不良的独立危险因素.结论 AAV患者确诊时高龄和血肌酐升高是影响肾存活和生存率的重要因素.虽然提高早期确诊率可以使患者得到早期治疗和病情监测,但是需要重视治疗带来的并发症,特别是感染对AAV患者生存率的影响. 展开更多

关键词 抗体 抗中性粒细胞胞质 血管炎 肾病

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抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎患者的临床特征及预后分析 被引量：6

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作者 施嘉 杜晓刚 《第二军医大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2020年第1期49-56,共8页

目的分析抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)患者的临床特征及预后因素。方法回顾性分析我院2008年7月至2016年12月初诊的168例AAV患者的一般情况、临床表现及实验室指标,并对所有患者进行随访,中位随访时间为12(1,96)个月,... 目的分析抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)患者的临床特征及预后因素。方法回顾性分析我院2008年7月至2016年12月初诊的168例AAV患者的一般情况、临床表现及实验室指标,并对所有患者进行随访,中位随访时间为12(1,96)个月,终点事件为死亡。结果 168例患者中,显微镜下多血管炎(MPA)、肉芽肿性多血管炎(GPA)及嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎(EGPA)分别为152、14、2例;MPO-ANCA阳性145例(86.3%),PR3-ANCA阳性20例(11.9%);49例患者死亡,91例患者存活,28例失访。与GPA患者相比,MPA患者间质性肺病[50.7%(77/152)vs 14.3%(2/14)]及肾脏受累[78.9%(120/152)vs 50.0%(7/14)]常见,估计的肾小球滤过率(eGFR)更低[14.23(7.27,71.49)mL/(min·1.73 m^2)vs 104.08(16.61,135.72)mL/(min·1.73 m^2)],差异均有统计学意义(P均<0.05)。与PR3-ANCA阳性组相比,MPO-ANCA阳性组患者年龄较大[(64.01±10.62)岁vs(50.50±16.88)岁],肾脏受累更多见[77.9%(113/145)vs 50.0%(10/20)],eGFR更低[19.00(9.40,42.85)mL/(min·1.73 m^2)vs 149.40(86.75,249.45)mL/(min·1.73 m^2)],差异均有统计学意义(P均<0.05)。与非死亡组相比,死亡组AAV患者年龄更大[(67.45±10.61)岁vs (61.98±12.52)岁],间质性肺病发病率更高[59.2%(29/49)vs 41.8%(38/91)],伯明翰系统性血管炎活动评分(BVAS)更高[(18.53±8.02)分vs(13.68±5.98)分],eGFR更低[8.58(5.73,22.07)mL/(min·1.73 m^2)vs 45.15(11.54,120.79)mL/(min·1.73 m^2)],血钠浓度[137.00(134.00,140.00)mmol/L vs 139.00(136.00,141.00)mmol/L]及白蛋白水平[(28.41±5.24)g/L vs(31.92±5.91)g/L]更低,血清D-二聚体水平更高[2.84(1.20,6.28)mg/L vs2.24(0.80,3.69)mg/L],差异均有统计学意义(P均<0.05)。多因素Cox比例风险回归分析显示年龄、eGFR、血清白蛋白水平及BVAS是AAV患者死亡的独立影响因素(HR=1.058、0.987、0.932、1.086,P均<0.05)。结论 AAV患者临床表现以肾脏受累和肺受累多见,年龄、eGFR、血清白蛋白水平及BVAS是AAV患者死亡的独立影响因素,间质性肺病、血清D-二聚体水平高、低钠血症也可能与AAV预后有关。 展开更多

关键词 抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎 显微镜下多血管炎 肉芽肿性多血管炎 症状和体征 预后 肾小球滤过率

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抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的临床研究进展 被引量：25

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作者 刘霞 胡伟新 《医学研究生学报》 CAS 北大核心 2016年第3期323-326,共4页

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎[anti-neutrophil cytoplasmic antibodies(ANCA)-associated vasculitis,AAV]临床表现多种多样,故治疗方案也不尽相同。目前AAV仍没有确定的诊断标准和统一的治疗指南。临床处理AAV患者时需要从疾病... 抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎[anti-neutrophil cytoplasmic antibodies(ANCA)-associated vasculitis,AAV]临床表现多种多样,故治疗方案也不尽相同。目前AAV仍没有确定的诊断标准和统一的治疗指南。临床处理AAV患者时需要从疾病分期、疾病活动和(慢性)损害的区别和生活质量3个方面进行评估。文中就血管炎最新分类、疾病分期和严重性的关系、活动性和永久性损害之间区别的重要性、治疗方案的选择以及合并症的处理进行综述。 展开更多

关键词 抗中性粒细胞胞浆抗体 ANCA相关性血管炎 分类 评估 治疗

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髓过氧化物酶-抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎活动期血清标志物的研究 被引量：9

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作者 武琳琳 帅宗文 +1 位作者 胡子盈 张铭明 《医学研究生学报》 CAS 北大核心 2015年第4期406-410,共5页

目的：抗中性粒细胞胞浆抗体（ antineutrophil cytoplasmic antibodies， ANCA）相关性血管炎（ ANCA-associated vasculitis， AAV）是一组累及全身小血管的致死性疾病，髓过氧化物酶（ myeloperoxidase， MPO）为ANCA识别的主要抗原... 目的：抗中性粒细胞胞浆抗体（ antineutrophil cytoplasmic antibodies， ANCA）相关性血管炎（ ANCA-associated vasculitis， AAV）是一组累及全身小血管的致死性疾病，髓过氧化物酶（ myeloperoxidase， MPO）为ANCA识别的主要抗原之一。文中通过检测活动期MPO-AAV患者外周血中MPO、活化补体C5a片段及铜蓝蛋白（ceruloplasmin， Cp）水平的变化，进一步探索上述血清标志物的临床意义。方法选取活动期MPO-AAV患者132例为病例组，健康志愿者30例为对照组。通过间接免疫荧光法及ELISA法分别检测病例组的p-ANCA及MPO-ANCA；ELISA法检测并比较2组的MPO、C5a及Cp水平；根据伯明翰血管炎活动性评分（birmingham vasculitis activity score， BVAS）量表，记录患者的BVAS，分析病例组中MPO、C5a、Cp及MPO-ANCA间的相关性，并探讨上述各指标与BVAS的关系。结果外周血MPO、C5a、Cp水平在病例组中分别为400．7（333．5～506．1）IU／L、336．7（277．6～403．5）ng／mL、481．1（387．9～535．9）ng／mL，在对照组中分别为286．9（225．5～329．1）IU／L、236．8（204．2～304．1）ng／mL、326．9（177．1～405．5）ng／mL，病例组上述各指标均明显高于对照组，差异均具有统计学意义（P＜0．05）。病例组MPO与Cp呈显著正相关（ r＝0．663，P＜0．001）；C5a与MPO、Cp的相关系数分别为0．792、0．637，均呈显著正相关（ P＜0．001）；MPO-ANCA与总BVAS、肾BVAS及肺BVAS的相关系数分别为0．247、0．339、0．191，均呈显著正相关（ P＜0．05）；p-ANCA与肾BVAS呈正相关（ r＝0．208，P＜0．05）；C5a与肾BVAS呈负相关（ r＝－0．207，P＜0．05）。结论活动期MPO-AAV患者周围血中MPO、Cp及C5a水平均明显升高，相互之间及与ANCA之间复杂的相互作用可能共同影响MPO-AVV的临床损害，其中，MPO-ANCA存在较明显影响，C5a对肾损害影响较明显。 展开更多

关键词 抗中性粒细胞胞质抗体 髓过氧化物酶 铜蓝蛋白 相关性血管炎

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抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎诊治策略 被引量：6

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作者 夏正坤 周青山 +1 位作者 高远赋 樊忠民 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2016年第6期401-405,共5页

抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎是以血管壁炎症和纤维素样坏死为病理特征,同时累及多种脏器的免疫性疾病,包括显微镜下型多血管炎(MPA)、肉芽肿性多血管炎(GPA)及嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)。由于其临床表现复杂繁琐且缺乏... 抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎是以血管壁炎症和纤维素样坏死为病理特征,同时累及多种脏器的免疫性疾病,包括显微镜下型多血管炎(MPA)、肉芽肿性多血管炎(GPA)及嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)。由于其临床表现复杂繁琐且缺乏特异性,不易早期诊断。近年来,本类疾病在诊断和治疗方面取得了一些新的进展,文章就此进行相关阐述。 展开更多

关键词 抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎 诊断 治疗

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利福平诱发抗中性粒细胞胞质抗体阳性小血管炎2例 被引量：2

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作者 俞洁 朱敏 《中国防痨杂志》 CAS 2005年第5期351-352,共2页

关键词 抗中性粒细胞胞质抗体阳性 原发性小血管炎 利福平 诱发 单核细胞 抗体谱 靶抗原

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抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎致弥散性肺泡出血2例 被引量：2

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作者 陆爱珍 王立波 《中国循证儿科杂志》 CSCD 2014年第2期158-160,共3页

1 病例资料1 女，8岁，因“反复发热40余天”入复旦大学附属儿科医院（我院）。患儿3岁时于当地医院骨髓细胞学检查提示缺铁性贫血，予常规补充铁剂、必要时需输血治疗。5岁时出现反复咳嗽，有时咯铁锈色痰，甚至咯血，当地医院胸部CT... 1 病例资料1 女，8岁，因“反复发热40余天”入复旦大学附属儿科医院（我院）。患儿3岁时于当地医院骨髓细胞学检查提示缺铁性贫血，予常规补充铁剂、必要时需输血治疗。5岁时出现反复咳嗽，有时咯铁锈色痰，甚至咯血，当地医院胸部CT检查提示：怖部弥散性毛玻璃样改变，诊断为特发性怖含铁血黄素沉着症。 展开更多

关键词 抗中性粒细胞胞浆抗体 弥散性 复旦大学附属儿科医院 肺泡出血 血管炎 相关性 含铁血黄素沉着症 骨髓细胞学检查

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抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎的病情评估方法及其相关性 被引量：3

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作者 李胜光 张清 周惠琼 《北京大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2018年第6期1022-1026,共5页

目的:探讨抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎(anti-neutrophil cytoplasmic antibodies-associated vasculitis,AAV)病情评估方法的意义及其各自的相关性。方法:以121例来自北京大学国际医院和中国人民解放军总医院第四医学中心住院确诊... 目的:探讨抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎(anti-neutrophil cytoplasmic antibodies-associated vasculitis,AAV)病情评估方法的意义及其各自的相关性。方法:以121例来自北京大学国际医院和中国人民解放军总医院第四医学中心住院确诊的AAV患者为研究对象,包括嗜酸性肉芽肿性多血管炎(eosinophilic granulomatous with polyangiitis,EGPA) 15例、肉芽肿性多血管炎(granulomatous with polyangiitis,GPA) 59例及显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA) 47例。依据随访中是否死亡,将其分为死亡组和生存组,分别应用伯明翰系统性血管炎活动评分(Birmingham vasculitis activity score,BVAS)-1994、BVAS-2003、BVAS/GPA、血管炎损伤指数(vasculitis damage index,VDI)、疾病范围指数(disease extent index,DEI)、5因子评估量表(five factor score,FFS)-1996及FFS-2009共7种病情评价量表进行评分,比较两组间各指标的相关性。结果:死亡组患者各项评估指标(BVAS、VDI、DEI及FFS)得分均明显高于生存组(P <0. 05),且EGPA患者无论在疾病活动度(BVAS 1994/2003)、器官受累情况(VDI/DEI)还是疾病预测因子(FFS 1996/2009)评分方面均低于GPA、MPA和总AAV患者。其中BVAS-2003与BVAS-1994、BVAS/GPA之间具有高度相关性(r值分别为0. 9和0. 7),BVAS-1994与BVAS/GPA之间呈一般性相关(r=0. 69); FFS-1996与FFS-2009之间具有高度相关性(r=0. 73); DEI与BVAS-1994、BVAS-2003及BVAS/GPA之间均呈一般性相关(r值分别为0. 62、0. 65和0. 62),VDI与BVAS-1994和BVAS-2003之间亦呈一般性相关(r值分别为0. 49和0. 52)。结论:AAV各评估指标均可作为评测疾病活动性及判断预后的指标,其中BVAS-2003与BVAS-1994及BVAS/GPA之间,FFS-1996与FFS-2009之间均呈高度相关性。 展开更多

关键词 抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎 预后 疾病活动性

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抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎心脏受累影像学所见 被引量：1

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作者 张莉 尹立雪 《中国医学影像技术》 CSCD 北大核心 2022年第3期460-463,共4页

抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)为全身坏死性小血管炎,可累及全身多个器官,肾脏和肺最常受累,心脏受累则相对少见,但多与预后不良相关。本文对AAV累及心脏的机制及其常见心电图、超声心动图及心脏MRI表现进行综述。

关键词 抗体 抗中性粒细胞胞质 血管炎 心脏 诊断显像

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抗中性粒细胞胞质抗体相关血管炎动物模型

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作者 黄明 李卫东 《中国药理学通报》 CAS CSCD 北大核心 2015年第B11期26-26,共1页

抗中性粒细胞胞质抗体（antineutrophil cytoplasmic autoantibody,ANCA）相关血管炎是一种严重的全身性疾病,能够影响关节、肺、肾脏、皮肤及其他组织,致死率约80%.ANCA在血管炎中的靶标抗原是蛋白酶3（PR3）和髓过氧化物酶（MPO）,而A... 抗中性粒细胞胞质抗体（antineutrophil cytoplasmic autoantibody,ANCA）相关血管炎是一种严重的全身性疾病,能够影响关节、肺、肾脏、皮肤及其他组织,致死率约80%.ANCA在血管炎中的靶标抗原是蛋白酶3（PR3）和髓过氧化物酶（MPO）,而ANCA相关血管炎模型主要是以MPO抗体免疫相关的模型为主,还包括有PR3及溶酶体膜蛋白2免疫血管炎模型.通过诱导MPO异常免疫应答,小鼠及大鼠模型均能产生类似于人类MPOANCA血管炎的病理状态,这种病原抗体的消极转移为急性血管损伤分子机制的研究提供了一种有力的工具.由于动物模型与人类疾病的相关性,因此利用这些模型可对人类抗ANCA相关血管炎的免疫发病机理进行研究,进而有可能发现新的治疗靶点.文章着重讨论了近些年来ANCA相关血管炎动物模型的种类及建立方法,为深入研究其发病过程提供依据. 展开更多

关键词 抗中性粒细胞胞质抗体 血管炎 动物模型 髓过氧化物酶 蛋白酶3 溶酶体膜蛋白2

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TLR5rs5744168基因多态性与抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎的相关性 被引量：2

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作者 何林檩 薛超 +3 位作者 廖蕴华 韦素珍 龚爱媚 赖彦妃 《实用医学杂志》 CAS 北大核心 2016年第17期2821-2825,共5页

目的:探讨基因TLR5 R392X(C>T)(rs5744168)多态性与抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎(ANCA相关性小血管炎,AAV)的相关性。方法:利用聚合酶链反应-限制性片段长度多态性分析法(PCR-RFLP)来鉴定120例AAV患者和212例正常人的TLR5 R3... 目的:探讨基因TLR5 R392X(C>T)(rs5744168)多态性与抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎(ANCA相关性小血管炎,AAV)的相关性。方法:利用聚合酶链反应-限制性片段长度多态性分析法(PCR-RFLP)来鉴定120例AAV患者和212例正常人的TLR5 R392X基因型,并收集资料进行分析。结果 :(1)两组TT型均缺失,AAV组CC、CT型频率分别为82.50%、17.70%,对照组分别为88.68%、11.32%,C和T等位基因分布频率AAV组为91.25%、8.75%,对照组为94.34%、5.66%,两组基因型及等位基因分布频率比较差异无统计学意义(P<0.05)。(2)AAV组中两种基因型血沉、尿蛋白定量等水平比较差异有统计学意义(P<0.05),CC型较高。(3)将单因素进行二元Logistic回归分析,发现TLR5 R392X基因多态性对AAV患病风险无关联,总胆固醇与AAV发病有关联。结论:TLR5 R392X基因可能与广西AAV患者的遗传易感性不相关,可能与其血沉、尿蛋白定量等水平存在关联。 展开更多

关键词 抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎 TLR5 单核苷酸多肽性 基因

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