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卡泊芬净治疗中性粒细胞减少症伴发热患者9例分析
1
作者 夏焱 余洁明 +4 位作者 方建培 黄科 周敦华 周媛莉 郭仲杰 《中国感染与化疗杂志》 CAS 2008年第5期355-359,共5页
目的观察卡泊芬净治疗白血病患儿中性粒细胞减少症伴发热的疗效和安全性。方法9例白血病合并中性粒细胞减少症,伴发热,疑为侵袭性真菌感染,使用卡泊芬净首次剂量70mg·m-2·d-1,维持剂量50mg·m-2.d-1。其中4例合用脂质体... 目的观察卡泊芬净治疗白血病患儿中性粒细胞减少症伴发热的疗效和安全性。方法9例白血病合并中性粒细胞减少症,伴发热,疑为侵袭性真菌感染,使用卡泊芬净首次剂量70mg·m-2·d-1,维持剂量50mg·m-2.d-1。其中4例合用脂质体两性霉素B2mg·kg-1·d-1;持续治疗15～40d;观察用药前后不同时间患儿临床症状、体征,肝肾功能、电解质和胸部CT的变化。结果卡泊芬净治疗临床总有效率为88.8%,各种不良反应的发生率为11.1%,联合用药的起效快,疗程短。结论卡泊芬净治疗9例患儿有效率高,未发现明显不良反应,是治疗白血病患儿发热伴中性粒细胞减少症的的一种选择。 展开更多
关键词 卡泊芬净 白血病患儿 中性粒细胞减少症伴发热
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儿童重型先天性粒细胞减少症伴重度牙周炎1例
2
作者 王琪 陈宇江 +2 位作者 刘佳佳 杜样 吴礼安 《实用口腔医学杂志》 北大核心 2025年第3期420-423,共4页
重型先天性粒细胞减少症(SCN)是一种外周循环血中中性粒细胞绝对计数(ANC)小于0.5×10^(9)/L的罕见疾病。因中性粒细胞计数低,细菌感染发生率增高,口腔常表现为重度牙周炎及复发性口腔溃疡。该病例报告1例5岁SCN伴重度牙周炎病例,... 重型先天性粒细胞减少症(SCN)是一种外周循环血中中性粒细胞绝对计数(ANC)小于0.5×10^(9)/L的罕见疾病。因中性粒细胞计数低,细菌感染发生率增高,口腔常表现为重度牙周炎及复发性口腔溃疡。该病例报告1例5岁SCN伴重度牙周炎病例,在全身治疗的基础上,通过牙周非手术治疗及定期菌斑控制,并使用微信平台进行4年线上随访和口腔卫生指导,一定程度上控制了牙周炎的发展。 展开更多
关键词 重型先天性粒细胞减少症 中性粒细胞绝对计数 牙周炎 口腔溃疡
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急性白血病患儿化疗后中性粒细胞缺乏伴发热的现状及影响因素分析 被引量：2
3
作者 谢枫云 胡文婷 +4 位作者 周芬 沈南平 陆红 孙霁雯 何梦雪 《军事护理》 CSCD 北大核心 2024年第6期31-34,共4页
目的 探讨急性白血病患儿化疗后中性粒细胞缺乏伴发热(febrile neutropenia, FN)的现状及影响因素,为临床医护人员早期预防、识别及干预提供依据。方法 2022年1-12月,采用便利抽样法选取在上海某三级甲等儿童医院进行化疗的801例白血病... 目的 探讨急性白血病患儿化疗后中性粒细胞缺乏伴发热(febrile neutropenia, FN)的现状及影响因素,为临床医护人员早期预防、识别及干预提供依据。方法 2022年1-12月,采用便利抽样法选取在上海某三级甲等儿童医院进行化疗的801例白血病患儿为研究对象,采集个人史、疾病史、治疗史与既往史等资料,使用Logistic回归分析筛选急性白血病患儿FN的危险因素,并通过接受者操作特性(receiver operating characteristic, ROC)曲线检验预测效果。结果 急性白血病患儿FN发生率为33.46%。不同个人史、疾病史、治疗史以及既往史的急性白血病患儿在是否发生FN上的差异均有统计学意义(均P<0.05)。Logistic回归分析显示,年龄、第5天口腔黏膜完整性受损、疾病复发、初次化疗、使用阿糖胞苷、第5天中性粒细胞缺乏是急性白血病患儿发生FN的独立影响因素,ROC曲线下面积为0.884。结论 急性白血病患儿FN发生率较高,应从初诊开始重视感染防治,尤其是复发、使用阿糖胞苷、年龄小、早期中性粒细胞缺乏的患儿,并加强对口腔黏膜炎、血常规、生命体征等的评估,积极防治口腔黏膜炎和骨髓抑制。 展开更多
关键词 急性白血病 儿童 中性粒细胞缺乏伴发热 影响因素
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宏基因组二代测序与传统病原检测在中性粒细胞减少伴发热白血病患儿中的对比研究 被引量：6
4
作者 康磊 郭芳 +1 位作者 白新凤 徐梅先 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2022年第7期539-544,共6页
目的探讨宏基因组二代测序(mNGS)在中性粒细胞减少伴发热(FN)白血病患儿中的应用价值。方法回顾性分析2018年1月1日至2021年7月1日儿科重症监护病房收治的白血病化疗后合并FN患儿的临床资料。根据感染灶分为A组(血流感染组)和B组(肺部... 目的探讨宏基因组二代测序(mNGS)在中性粒细胞减少伴发热(FN)白血病患儿中的应用价值。方法回顾性分析2018年1月1日至2021年7月1日儿科重症监护病房收治的白血病化疗后合并FN患儿的临床资料。根据感染灶分为A组(血流感染组)和B组(肺部感染组),比较两组mNGS与传统病原检测(TPD)的效能。结果共纳入56例患儿,男27例、女29例,中位年龄4.0(2.0~7.8)岁。A组39例,ALL28例、AML11例;B组17例,ALL10例、AML7例。A组和B组最常见的病原均为曲霉菌、念珠菌和鲍曼不动杆菌。mNGS与TPD检测阳性率的一致性较差(Kappa=0.039);mNGS检测阳性率(80.4%)明显高于TPD(58.9%),差异有统计学意义(P=0.023)。A组mNGS对曲霉菌(35.9%对12.8%)、念珠菌(28.2%对10.3%)和鲍曼不动杆菌(28.2%对7.7%)的检测阳性率均高于TPD;B组mNGS对曲霉菌(41.2%对5.9%)的检测阳性率高于TPD,差异均有统计学意义(P<0.05)。mNGS可检测罕见病原,且对混合感染的检出率显著高于TPD,差异有统计学意义(P<0.05)。结论对于初始抗感染治疗失败的白血病合并FN患儿,最常见致病原为曲霉菌、念珠菌、鲍曼不动杆菌。作为TPD的互补手段,mNGS对常见病原检测阳性率更高,对混合感染和罕见病原检测效能突出。 展开更多
关键词 宏基因组二代测序 中性粒细胞减少伴发热 白血病 儿童
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头孢吡肟或亚胺培南单药治疗实体肿瘤患者中性粒细胞减少伴发热的疗效观察 被引量：4
5
作者 李文峰 徐云升 《中国抗生素杂志》 CAS CSCD 北大核心 2008年第8期509-511,共3页
目的分析头孢吡肟或亚胺培南治疗实体肿瘤患者中性粒细胞减少伴发热的疗效和不良反应。方法216例中性粒细胞减少伴发热的实体肿瘤肿瘤患者，分别用头孢吡肟或亚胺培南为单一的经验性治疗，对比其临床疗效、病原菌清除率和不良反应。结... 目的分析头孢吡肟或亚胺培南治疗实体肿瘤患者中性粒细胞减少伴发热的疗效和不良反应。方法216例中性粒细胞减少伴发热的实体肿瘤肿瘤患者，分别用头孢吡肟或亚胺培南为单一的经验性治疗，对比其临床疗效、病原菌清除率和不良反应。结果两组临床有效率分别为72．34％和76．92％，平均退热时间分别为（3．39±0．71）和（3．08±0．87）d。抗生素应用的时间分别为7～18d，中位时间为14和7～16d，中位时间为12d，中性粒细胞恢复时间两组均为5～14d，中位时间为10d，病原菌清除率分别为66．67％和66．66％。两组的不良反应发生率分别为6．38％和7．69％。结论头孢吡肟或亚胺培南作为经验性治疗中性粒细胞减少伴发热的实体肿瘤均有较好的疗效，且疗效相当，不良反应轻，耐受性好。 展开更多
关键词 中性粒细胞减少 发热/治疗 头孢吡肟 亚胺培南
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哌拉西林-三唑巴坦治疗中性粒细胞减少症发热的疗效观察 被引量：1
6
作者 王晓冬 祝彪 +4 位作者 陈姣 王春森 万纯黔 肖蓉 张晋林 《中国抗感染化疗杂志》 2004年第6期348-350,共3页
目的 :观察哌拉西林 三唑巴坦治疗中性粒细胞减少症发热的临床疗效及安全性。方法 :将 6 5例中性粒细胞减少症发热的患者随机分为 2组 ,在常规治疗的基础上 ,治疗组 32例 ,采用哌拉西林 三唑巴坦 4 .5 g ,静脉滴注 ,每 8小时 1次 ;... 目的 :观察哌拉西林 三唑巴坦治疗中性粒细胞减少症发热的临床疗效及安全性。方法 :将 6 5例中性粒细胞减少症发热的患者随机分为 2组 ,在常规治疗的基础上 ,治疗组 32例 ,采用哌拉西林 三唑巴坦 4 .5 g ,静脉滴注 ,每 8小时 1次 ;对照组 33例 ,给予亚胺培南 0 .5 g ,静脉滴注 ,每 8小时 1次。 2组疗程均为 7～ 14 d。 结果 :哌拉西林 三唑巴坦组治愈率为78.1% ,有效率为 90 .6 % ,细菌清除率为 94 .4 % ;亚胺培南组治愈率为 78.8% ,有效率为 87.9% ,细菌清除率为 94 .7% ,两组比较差异无显著性 (P >0 .0 5 )。结论 :哌拉西林 三唑巴坦在治疗中性粒细胞减少症发热中疗效确切 ,使用安全。 展开更多
关键词 三唑巴坦 哌拉西林 中性粒细胞减少症 发热 治疗中 亚胺培南 静脉滴注 结论 显著性 目的
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聚乙二醇化重组人粒细胞刺激因子预防化疗后中性粒细胞减少症的多中心上市后临床研究 被引量：45
7
作者 石远凯 许建萍 +22 位作者 吴昌平 张燕 杨俊泉 周涛 刘峥 茅卫东 张沂平 王嵬 于忠和 邬麟 陈建华 王娟 安永辉 蔡建辉 刘明 陈振东 李青山 任朝英 杨志勇 李宝兰 赵敏 刘哲峰 刘斌 《中国肿瘤临床》 CAS CSCD 北大核心 2017年第14期679-684,共6页
目的:探究聚乙二醇化重组人粒细胞刺激因子(pegylated recombinant human granulocyte-colony stimulating factor,PEG-rhG-CSF)在多个化疗周期中预防中性粒细胞减少症的有效性和安全性。方法:本研究为多中心、前瞻性、开放性单臂临床试... 目的:探究聚乙二醇化重组人粒细胞刺激因子(pegylated recombinant human granulocyte-colony stimulating factor,PEG-rhG-CSF)在多个化疗周期中预防中性粒细胞减少症的有效性和安全性。方法:本研究为多中心、前瞻性、开放性单臂临床试验,对需接受多周期化疗的肺癌、卵巢癌、结直肠癌等恶性实体瘤患者连续2~4个周期预防性给予PEG-rhG-CSF。结果:PEG-rhG-CSF初级预防给药后,4级中性粒细胞减少症的发生率从第1个化疗周期的4.76%(13/273)分别降至2~4个周期的1.83%(5/273)、1.15%(2/174)和2.08%(2/96),3级中性粒细胞减少症的发生率从第1个化疗周期的11.36%(31/273)分别降至2~4个周期的6.23%(17/273)、2.87%(5/174)和3.13%(3/96)。第1次随访发热性中性粒细胞减少症(febrile neutropenia,FN)的发生率为0.73%(2/273);FN持续时间中1例为2 d,1例为5 d;第2~4次随访的FN发生率均为0;次级预防给药后,4级中性粒细胞减少症的发生率从筛选期的25%(7/28),分别降至后续1~3个周期的3.57%(1/28)、0(0/28)和6.67%(1/15),3级中性粒细胞减少症的发生率则从71.43%(20/28)分别降至10.71%(3/28)、14.29%(4/28)和0(0/15)。研究中抗生素的使用率为10.48%(44/420)。结论:每个化疗周期应用1次PEG-rhG-CSF可有效预防恶性实体瘤患者化疗后中性粒细胞减少症的发生,多个周期应用可以显示同样的疗效,且安全性良好。 展开更多
关键词 聚乙二醇化重组人粒细胞刺激因子 中性粒细胞减少症 肿瘤 化疗
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感染相关性儿童中性粒细胞减少症280例临床分析 被引量：19
8
作者 刘雪 邓军霞 +7 位作者 张国成 成胜权 陈彩平 孙新 许东亮 邓跃林 林海波 刘瑞清 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2013年第2期154-156,共3页
目的探讨儿童感染相关性中性粒细胞减少症的影响因素及临床特点。方法收集2010年9月至2011年8月住院并符合中性粒细胞减少症诊断标准的患儿280例,对其病史资料、临床表现、实验室检查、临床治疗及预后进行回顾性分析,并与65名正常对照... 目的探讨儿童感染相关性中性粒细胞减少症的影响因素及临床特点。方法收集2010年9月至2011年8月住院并符合中性粒细胞减少症诊断标准的患儿280例,对其病史资料、临床表现、实验室检查、临床治疗及预后进行回顾性分析,并与65名正常对照儿童作血清免疫球蛋白比较。结果 280例中性粒细胞减少症患儿中,3岁以下占78%,男性占62.5%;呼吸道感染占90.7%;全年均可发病,1、3、8月份患儿数量增多。病毒感染是引起儿童继发性中性粒细胞减少的主要原因。<12个月患儿的IgM高于正常对照儿童,IgG低于正常对照儿童,差异均有统计学意义(P均<0.05)。感染第1周出现粒细胞减少的占79.7%,使用升粒细胞药物可以缩短中性粒细胞恢复至正常的时间。结论儿童感染相关性中性粒细胞减少症以男性婴幼儿多见,多由病毒感染引起,常伴随免疫功能紊乱。正确使用抗病毒药物及抗生素,及时对症治疗可以缩短其病程。 展开更多
关键词 中性粒细胞减少症 感染 治疗 儿童
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上海多家三甲医院中性粒细胞缺乏伴发热淋巴瘤患者病原菌分布及耐药性分析 被引量：6
9
作者 励菁菁 朱琦 +6 位作者 王椿 胡炯 陈芳源 施菊妹 郝思国 刘澎 俞夜花 《复旦学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2019年第2期199-204,216,共7页
目的探讨中性粒细胞缺乏(粒缺)伴发热淋巴瘤患者致病菌的分布及其耐药现状,为临床有效控制感染和合理选用抗生素提供依据。方法回顾性分析2012年1月至2014年12月上海12家三甲医院血液科收治的粒缺伴发热淋巴瘤患者的病原菌分布及药敏特... 目的探讨中性粒细胞缺乏(粒缺)伴发热淋巴瘤患者致病菌的分布及其耐药现状,为临床有效控制感染和合理选用抗生素提供依据。方法回顾性分析2012年1月至2014年12月上海12家三甲医院血液科收治的粒缺伴发热淋巴瘤患者的病原菌分布及药敏特点。结果 108株临床分离菌中革兰阴性(G^-)菌67株,占62.04%;革兰阳性(G^+)菌41株,占37.96%。G^-菌中肠杆菌科细菌最多,占全部致病菌的34.26%(37株);G^+菌中葡萄球菌属最多,占全部致病菌的24.07%(26株)。所有致病菌感染部位以呼吸道分布最多,共60株,占所有标本的55.56%,其次为伤口分泌物19株(17.59%)、导管12株(11.11%)、血液10株(9.26%)、其他标本7株(6.48%)。呼吸道分泌物培养出的菌株以肺炎克雷伯杆菌居多,伤口标本则为产酸克雷伯杆菌,导管以大肠埃希菌多见,而血液标本则以葡萄球菌感染为主。G^+菌对青霉素、红霉素、左氧氟沙星、头孢菌素及庆大霉素类抗生素均不同程度耐药,但对磷霉素、万古霉素、替考拉宁及利奈唑胺敏感度可达92.9%～100%。G^-菌对部分青霉素及头孢菌素类抗生素耐药率较高之外,对阿米卡星、美罗培南、亚胺培南、头孢哌酮/舒巴坦、哌拉西林/他唑巴坦等抗生素均较敏感。结论粒缺伴发热淋巴瘤患者致病菌仍以G^-菌为主,分布较为广泛,多药耐药情况严重。利奈唑胺、万古霉素、替考拉宁等仍可作为G^+菌感染的经验性用药;亚胺培南、美罗培南、阿米卡星等可作为G^-菌感染的用药选择。 展开更多
关键词 淋巴瘤 中性粒细胞减少 发热 细菌 耐药性
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卡泊芬净经验性治疗粒细胞减少伴持续发热患者的安全性、耐受性和疗效的非对照、开放、多中心临床研究 被引量：11
10
作者 林东昉 吴菊芳 +9 位作者 韩明哲 俞云松 王健民 黄晓军 克晓燕 邹善华 周道斌 沈志祥 孟凡义 张婴元 《中国感染与化疗杂志》 CAS 2008年第5期347-354,共8页
目的评价卡泊芬净注射剂经验性治疗粒细胞减少伴持续发热患者的安全性、耐受性和疗效。方法本研究为非对照、开放、多中心临床试验,患者因化疗或接受造血干细胞移植出现中性粒细胞绝对值计数<500×106/L,持续至少96h,入选前接受... 目的评价卡泊芬净注射剂经验性治疗粒细胞减少伴持续发热患者的安全性、耐受性和疗效。方法本研究为非对照、开放、多中心临床试验,患者因化疗或接受造血干细胞移植出现中性粒细胞绝对值计数<500×106/L,持续至少96h,入选前接受胃肠外广谱抗菌药治疗至少96h,并且在入选前24h内体温>38.0℃者可入选本研究。统计用药人群发生的严重不良事件、不良事件及其总有效率。结果共入选131例,其中安全性分析集(SS)131例,全分析集(FAS)129例。SS131例中,18例受试者发生24例次临床严重不良事件,均与研究药物无关,发生1例次实验室严重不良事件(血钾降低),与研究药物肯定有关。SS131例中发生与药物有关的非严重不良事件者35例,包括5例同时发生临床不良反应和实验室异常;其中16例发生临床不良反应,多见皮疹、发热、呕吐等;24例发生实验室异常,多见ALT等肝酶升高、血钾降低等。总不良反应发生率为26.7%(35/131),其中临床不良反应发生率为12.2%(16/131),实验室异常发生率为19.1%(25/131)。临床不良反应中91.3%为轻、中度。入选病例中9例(12例次)因不良反应而中止治疗,占6.9%(9/131)。其中6例(9例次)被评价为与试验药物有关,发生率为4.6%(6/131)。FAS和符合方案数据集(PPS)中的总体有效率分别为36.4%(47/129)和40.2%(47/117)。结论卡泊芬净经验性治疗粒细胞减少伴持续发热患者临床不良反应多为轻、中度,患者对其耐受性良好,因药物不良反应中止治疗者少见。卡泊芬净用于经验性治疗粒细胞减少伴发热可获一定疗效。 展开更多
关键词 卡泊芬净 粒细胞减少伴发热 经验治疗
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硫培非格司亭预防癌症患者化疗后中性粒细胞减少的有效性和安全性评价 被引量：11
11
作者 黄乐珊 梅峥嵘 +2 位作者 吴仲洪 曾晓敏 严鹏科 《实用医学杂志》 CAS 北大核心 2021年第6期787-791,共5页
目的系统评价硫培非格司亭(HHPG-19K)预防癌症患者化疗后中性粒细胞减少的有效性和安全性,旨为临床提供循证参考。方法计算机检索Cochrane Library、Pub Med、EMBase、Clinical trials、中国生物医学文献、维普、万方、中国临床试验注... 目的系统评价硫培非格司亭(HHPG-19K)预防癌症患者化疗后中性粒细胞减少的有效性和安全性,旨为临床提供循证参考。方法计算机检索Cochrane Library、Pub Med、EMBase、Clinical trials、中国生物医学文献、维普、万方、中国临床试验注册中心(各数据库检索时间均从建库至2020年3月31日)数据库中有关硫培非格司亭的原始研究,经过两位研究者独立完成文献筛选、数据提取和质量评价,使用Rev Man 5.3进行Meta分析。结果 4篇RCT文献被纳入,共671例患者。Meta分析结果显示,硫培非格司亭显著降低化疗第2周期(RR=0.37,95%CI:0.21~0.65)Ⅳ度及以上粒细胞减少的发生率但在化疗第1周期差异无统计学意义,第1周期(RR=0.56,95%CI:0.31~1.00);但在降低FN发生率方面无差异(RR=0.42,95%CI:0.15~1.19);硫培非格司亭不增加骨痛的发生率(RR=1.10,95%CI:0.48~2.51)。描述性分析结果显示,与安慰剂相比硫培非格司亭可显著缩短化疗第1周期组Ⅲ度粒细胞减少持续的时间(P <0.000 1),但与rhG-CSF效果相当。结论硫培非格司亭预防化疗后粒细胞减少效果优于安慰剂;硫培非格司亭预防化疗第2周期Ⅳ度及以上粒细胞减少的有效性优于rhG-CSF,但预防第1周期Ⅳ度及以上粒细胞减少及FN发生的有效性与rhG-CSF相当;安全性与rhG-CSF相当。 展开更多
关键词 硫培非格司亭 重组人粒细胞刺激因子 中性粒细胞减少症 系统评价
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先天性中性粒细胞减少症的诊治 被引量：4
12
作者 乔曼 薛胜利 +5 位作者 邹晶莹 戴兰 刘慧文 陈艳 孙爱宁 吴德沛 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2012年第5期1221-1224,共4页
本研究探索先天性中性粒细胞减少症(CN)的合理化诊治流程及策略。以1例CN患者为研究对象,收集其临床资料、实验室检查结果,并按序检测ELA2、GFI1、HAX1及WASp致病基因突变情况,而后检测其中性粒细胞的粒细胞集落刺激因子受体(G-CSFR)的... 本研究探索先天性中性粒细胞减少症(CN)的合理化诊治流程及策略。以1例CN患者为研究对象,收集其临床资料、实验室检查结果,并按序检测ELA2、GFI1、HAX1及WASp致病基因突变情况,而后检测其中性粒细胞的粒细胞集落刺激因子受体(G-CSFR)的表达水平,并评价G-CSFR的突变发生情况。依上述步骤对患者进行临床及病因学诊断并实施随访。结果表明,参照诊断标准该患者诊断为无遗传背景的非综合征性CN;ELA2、GFI1、HAX1及WASp基因测序分析均无突变发生;患者中性粒细胞表面G-CSFR表达正常,G-CSFR胞内段无获得性截短性突变。结论:本研究以1例CN患者为研究对象,探索了CN的合理化诊治策略及流程,并证实该患者为无已知致病突变基因存在的散发的非综合征性CN病例。 展开更多
关键词 中性粒细胞 先天性中性粒细胞减少症 粒细胞集落刺激因子受体
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中性粒细胞弹性蛋白酶基因突变致先天性粒细胞减少症2例并文献复习 被引量：5
13
作者 侯佳 王莹 +4 位作者 刘丹如 应文静 孙金峤 惠晓莹 王晓川 《中国循证儿科杂志》 CSCD 2014年第3期172-176,共5页
目的总结2例中性粒细胞弹性蛋白酶(ELANE)基因突变的先天性粒细胞减少症患儿的临床特征、基因诊断及治疗方法,提高对该病的认识。方法分析2例先天性粒细胞减少症患儿的临床表现,外周血中性粒细胞绝对计数(ANC)变化,中性粒细胞呼吸爆发... 目的总结2例中性粒细胞弹性蛋白酶(ELANE)基因突变的先天性粒细胞减少症患儿的临床特征、基因诊断及治疗方法,提高对该病的认识。方法分析2例先天性粒细胞减少症患儿的临床表现,外周血中性粒细胞绝对计数(ANC)变化,中性粒细胞呼吸爆发功能及其体液、细胞免疫功能,对ELANE基因5个外显子及外显子相邻区域进行直接测序,分析突变位点,探讨其治疗方法。结果①例1生后3个月反复肺部感染,例2生后1个月反复规律性口腔黏膜溃疡。②2例外周血ANC持续低于1.5×109·L-1,例1最低为0.01×109·L-1,例2最低为0.09×109·L-1,2例均排除感染、自身免疫性疾病及血液系统疾病。免疫功能评价:2例中性粒细胞呼吸爆发功能均正常,IgG升高,细胞免疫功能正常。③血ELANE基因分析发现:例1存在c.661G>GT(p.G221GX)杂合无义突变,其父母基因检测未发现突变。例2存在c.377C>CT(p.S126SL)杂合错义突变,其胞姐和父母基因检测未发现突变。2个突变位点均为国内首次报道的已知致病突变,例1和2确诊年龄分别为3.25岁和13.5岁。④治疗:例2接受同胞造血干细胞移植成功,术后ELANE基因检测未发现突变,免疫重建成功;例1接受粒细胞集落刺激因子治疗。目前2例均在随访中。结论 ELANE基因是先天性粒细胞减少症的重要致病基因,造血干细胞移植是先天性粒细胞减少症的有效根治手段。 展开更多
关键词 先天性粒细胞减少症 免疫缺陷病 中性粒细胞弹性蛋白酶基因 中性粒细胞绝对计数
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重症先天性中性粒细胞减少症基因突变和急性白血病转化 被引量：7
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作者 迟作华 朱平 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2017年第5期1580-1584,共5页
重症先天性中性粒细胞减少症(SCN)是一种罕见的骨髓衰竭性疾病,外周血中性粒细胞绝对值明显减少,具有强烈的向骨髓增生异常综合征(MDS)/急性髓细胞白血病(AML)转化的风险,目前发现与SCN相关的异常基因有14种,ELANE是SCN最常见的致病基... 重症先天性中性粒细胞减少症(SCN)是一种罕见的骨髓衰竭性疾病,外周血中性粒细胞绝对值明显减少,具有强烈的向骨髓增生异常综合征(MDS)/急性髓细胞白血病(AML)转化的风险,目前发现与SCN相关的异常基因有14种,ELANE是SCN最常见的致病基因。粒细胞集落刺激因子(G-CSF)是目前主要的治疗手段。在治疗过程中经常会有CSF3R突变,可导致SCN转化为AML。深入研究SCN/AML转化机制有助于该疾病诊治。本文就SCN患者的遗传学及表型多样性,G-CSF对SCN的治疗作用及风险,SCN患者集落刺激因子3受体(CSF3R)突变影响G-CSF信号传导,CSF3R突变是SCN转化为急性白血病的重要因素和了解SCN/AML转化机制有助于疾病诊治等问题作一综述。 展开更多
关键词 重症先天性中性粒细胞减少症 基因突变 急性髓系白血病 发病机制
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16例中性粒细胞减少症患儿血清细小病毒B19检测结果分析 被引量：2
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作者 杨敏 雷尚兵 +1 位作者 柯辉 王晓勋 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2002年第2期116-116,共1页
关键词 儿童 中性粒细胞减少症 血清诊断 细小病毒B19
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重型先天性中性粒细胞减少症1例报告并文献复习 被引量：3
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作者 杨湖 高宗燕 +1 位作者 李琳迪 蓝丹 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第5期485-488,共4页
目的探讨先天性中性粒细胞减少症(SCN)的临床特征及发病机制。方法采用聚合酶链反应和直接测序技术依次分析1例临床诊断为SCN患儿的ELANE、HAX1、WAS、GFI1、CSF3R及CXCR4基因突变情况,并收集其临床及实验室检查资料。结果患儿上述常见... 目的探讨先天性中性粒细胞减少症(SCN)的临床特征及发病机制。方法采用聚合酶链反应和直接测序技术依次分析1例临床诊断为SCN患儿的ELANE、HAX1、WAS、GFI1、CSF3R及CXCR4基因突变情况,并收集其临床及实验室检查资料。结果患儿上述常见致病基因均未见突变,中性粒细胞功能正常,粒细胞集落刺激因子(G-CSF)治疗后可明显提升患儿中性粒细胞水平。结论 SCN是一种与多基因突变有关的遗传异质性综合征,基因检测有助于诊断和治疗,但仍无已知突变基因的患儿占相当比例。 展开更多
关键词 重型先天性中性粒细胞减少症 呼吸爆发 基因突变 序列分析
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早产儿中性粒细胞减少症的发病率及其影响因素探讨 被引量：3
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作者 吴丽华 王志国 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2001年第2期76-77,共2页
中性粒细胞减少症在新生儿较多见，特别是在体重＜2000g的早产儿更多。为了解早产儿中 性粒细胞减少症的发病率及其影响因素，我们对5年来收治的228例早产儿，进行了回顾性研 究分析，现报告如下。 资　料　与　方　法 　　一、　研... 中性粒细胞减少症在新生儿较多见，特别是在体重＜2000g的早产儿更多。为了解早产儿中 性粒细胞减少症的发病率及其影响因素，我们对5年来收治的228例早产儿，进行了回顾性研 究分析，现报告如下。 资　料　与　方　法 　　一、　研究对象　1993年～1998年间在我院新生儿病室住院的早产儿228例，男126 例，女102例，其中患早产儿中性粒细胞减少症102例。 　　二、　方法 　　1.实验室检查：本组早产儿均在入院当天采静脉血1ml，采用全血细胞分析仪进行计数，有 感染征象的早产儿1周后复查一次血细胞计数，并计算出中性粒细胞的绝对值。 　　2.诊断标准：通过全血细胞计数，中性粒细胞值低于1×109/L确诊为中性粒细胞 减少症。 　　3.对102例患儿的胎龄、出生体重、日龄、有无感染征象与早产儿中性粒细胞减少症的发病率的关系进行了临床分析及统计学处理。 展开更多
关键词 早产儿 中性粒细胞减少症 发病率 影响因素
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极低出生体重儿中性粒细胞减少症的危险因素 被引量：2
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作者 王晨 王丹华 《协和医学杂志》 2014年第4期379-383,共5页
目的研究极低出生体重儿中性粒细胞减少症的危险因素。方法回顾性纳入2011年1月至2013年12月在北京协和医院新生儿重症监护室住院治疗的极低出生体重儿。根据生后第一周内有无中性粒细胞减少症,分为早发中性粒细胞减少症和无早发中性粒... 目的研究极低出生体重儿中性粒细胞减少症的危险因素。方法回顾性纳入2011年1月至2013年12月在北京协和医院新生儿重症监护室住院治疗的极低出生体重儿。根据生后第一周内有无中性粒细胞减少症,分为早发中性粒细胞减少症和无早发中性粒细胞减少症病例;同时根据第一周后有无中性粒细胞减少症,分为晚发中性粒细胞减少症和无晚发中性粒细胞减少症病例。分别对其临床情况进行比较,对中性粒细胞减少症的危险因素进行分析。结果共108例患儿纳入本研究,平均胎龄(30.1±2.2)周,平均出生体重(1188±216)g。其中32例发生早发中性粒细胞减少症,53例发生晚发中性粒细胞减少症。早发中性粒细胞减少症患儿孕母妊娠期患高血压疾病发生率高于未发生早发中性粒细胞减少症患儿(59.4%比31.6%,P=0.007)。晚发中性粒细胞减少症患儿胎龄小于未发生晚发中性粒细胞减少症患儿[(29.5±2.3)周比(30.6±2.0)周,P=0.009];出生体重低于未发生晚发中性粒细胞减少症患儿[(1123±212)g比(1251±201)g,P=0.002];早发感染、晚发感染的发生率均高于未发生晚发中性粒细胞减少症患儿(50.9%比30.9%,P=0.034;100%比43.6%,P<0.001)。早发感染患儿中血小板减少症发生率高于中性粒细胞减少症发生率(45.5%比25.0%,P=0.045)。结论早发中性粒细胞减少症与晚发中性粒细胞减少症的危险因素不同。孕母妊娠期高血压疾病可能是早发中性粒细胞减少症的危险因素;小胎龄、低出生体重、早发感染和晚发感染可能是晚发中性粒细胞减少症的危险因素。 展开更多
关键词 婴儿 早产 极低出生体重 中性粒细胞减少症
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替考拉宁致中性粒细胞减少症1例 被引量：1
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作者 陈芳 施芳红 《医药导报》 CAS 2016年第S1期171-171,共1页
1病例介绍患者,男,63岁。因'颜面部及双下肢水肿10 d'入院。入院前门诊给予金水宝胶囊、托拉塞米等药物治疗,症状未见明显好转,为求肾穿刺活检入我院肾内科就诊。患者自诉有咳嗽病史3个月,院外一直接受抗菌药物治疗(具体不详),... 1病例介绍患者,男,63岁。因'颜面部及双下肢水肿10 d'入院。入院前门诊给予金水宝胶囊、托拉塞米等药物治疗,症状未见明显好转,为求肾穿刺活检入我院肾内科就诊。患者自诉有咳嗽病史3个月,院外一直接受抗菌药物治疗(具体不详),效果不佳,外院X线片提示:慢性支气管炎。患者入院后仍有咳嗽咯痰,查血常规:WBC 4.06×109·L-1,N 75.2%,ANC 3.05×109·L-1;肾功能:肌酐235μmol·L-1,尿蛋白定量:8.2 g·(24 h)-1; 展开更多
关键词 头孢哌酮舒巴坦 替考拉宁 中性粒细胞减少症
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达托霉素在中性粒细胞减少伴发热成人肿瘤患者中的药动学
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作者 Bubalo JS Munar MY +2 位作者 Cherala G 曹国英 施耀国 《中国感染与化疗杂志》 CAS 2010年第2期160-160,共1页
关键词 中性粒细胞减少 达托霉素 肿瘤患者 药动学 发热 成人 万古霉素耐药肠球菌 耐药葡萄球菌
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