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应用超高分辨力小动物超声影像系统三维重建技术测量严重联合免疫缺陷小鼠卵巢体积 被引量：3
1
作者 许晴 魏华 +2 位作者 李华 薛奋勤 薛冰 《中国医学影像技术》 CSCD 北大核心 2014年第2期185-188,共4页
目的探讨超高分辨力小动物超声影像系统三维成像技术测量严重联合免疫缺陷(SCID)小鼠卵巢体积的方法及应用价值。方法选用11只C.B17/SCID纯系雌性小鼠,应用超高分辨力小动物专用超声影像系统及45 MHz探头,以三维成像体积测量技术测量SCI... 目的探讨超高分辨力小动物超声影像系统三维成像技术测量严重联合免疫缺陷(SCID)小鼠卵巢体积的方法及应用价值。方法选用11只C.B17/SCID纯系雌性小鼠,应用超高分辨力小动物专用超声影像系统及45 MHz探头,以三维成像体积测量技术测量SCID小鼠卵巢的体积,将所得卵巢体积与二维成像进行比较和相关分析。结果应用超高分辨力小动物超声影像系统获得了清晰的SCID小鼠卵巢的二维平面及三维立体图像。二维超声与三维超声测量的SCID小鼠卵巢体积分别为(5.26±0.51)mm3和(5.47±0.58)mm3(P>0.05),二者呈高度正相关(r=0.84,P<0.05)。结论超高分辨力小动物三维超声成像体积测量技术无创,操作简便,能够精确测量小鼠卵巢体积,可作为在体研究卵巢癌小动物模型的重要实验工具。 展开更多
关键词 超声检查 卵巢 体积 小鼠 严重联合免疫缺陷
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X-连锁严重联合免疫缺陷病的植入前遗传学诊断 被引量：2
2
作者 吴海涛 沈晓婷 +5 位作者 叶青剑 刘瑜亮 钟依平 曾艳红 徐艳文 周灿权 《中山大学学报（医学科学版）》 CAS CSCD 北大核心 2017年第6期955-960,共6页
【目的】采用多重置换扩增建立一种可靠、准确的植入前遗传学诊断方法,应用于X-连锁严重联合免疫缺陷病(X-SCID)的植入前遗传学诊断(PGD)。【方法】选择5个位于致病基因IL-2受体γ链(IL2RG)基因两侧的短串联重复序列(STR)位点对X-SCID... 【目的】采用多重置换扩增建立一种可靠、准确的植入前遗传学诊断方法,应用于X-连锁严重联合免疫缺陷病(X-SCID)的植入前遗传学诊断(PGD)。【方法】选择5个位于致病基因IL-2受体γ链(IL2RG)基因两侧的短串联重复序列(STR)位点对X-SCID家系进行单体型分析,采用多重置换扩增(MDA)对单细胞进行全基因组扩增,对扩增产物采用在家系分析中具有多态性的STR位点进行单体型分析,结合位点Amel进行性别诊断,STR位点均采用单重荧光PCR,同时对IL2RG基因exon5进行测序分析。【结果】对家系分析中,共有3个STR位点具有多态性。对10个单淋巴细胞及10个单卵裂球进行了预实验:MDA扩增成功率为100%,对致病基因IL2RG exon5的行基因测序的检测效率为100%;对于3个有多态性的STR位点和AMEL,PCR扩增效率为96.3%(77/80),等位基因脱扣率(ADO)为11.5%(7/61)。对该家系进行了一个周期的PGD,对7个胚胎进行了诊断,其中2个为正常胚胎,移植后获得双胎妊娠,早产活产一个健康男婴及一个健康女婴。【结论】采用多重置换扩增结合致病基因特异性扩增测序检测及单体型分析在单细胞水平对X-连锁严重联合免疫缺陷病进行检测,两者相结合可避免污染、等位基因脱扣等导致的误诊,提高了PGD诊断效率。 展开更多
关键词 X-连锁严重联合免疫缺陷病 植入前遗传学诊断 多重置换扩增 短串联重复序列 单体型分析
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X-连锁严重联合免疫缺陷病一家系分析并文献复习 被引量：1
3
作者 王文婕 陈冠荣 +4 位作者 王晓川 王莹 刘宇隆 沈水仙 张灵恩 《中国循证儿科杂志》 CSCD 2007年第5期347-353,共7页
目的总结分析严重联合免疫缺陷病(SCID)的临床表现、诊断方法和治疗。方法对1例生后2个月内起病,严重感染,使用抗生素治疗效果不佳,生后5个月病死,常规实验室检查外周血淋巴细胞绝对计数减少,WBC总数2.8×109·L-1,L1.9×10... 目的总结分析严重联合免疫缺陷病(SCID)的临床表现、诊断方法和治疗。方法对1例生后2个月内起病,严重感染,使用抗生素治疗效果不佳,生后5个月病死,常规实验室检查外周血淋巴细胞绝对计数减少,WBC总数2.8×109·L-1,L1.9×109·L-1的患儿,使用流式细胞仪检测患儿及其双亲的外周血淋巴细胞表达,并抽提出DNA,对IL-2受体γ链(IL2RG)进行基因分析。外周血淋巴细胞转化试验检测患儿舅舅淋巴细胞增殖能力。回顾分析患儿家族史,通过问诊进行初步家系调查。结果流式细胞仪检测患儿外周血CD3+T细胞为0;NK细胞(CD16+CD56+)为4%。患儿X染色体q13.1的IL2RG基因的第6个外显子存在突变,突变位为849位碱基G缺失导致阅读框架移位,氨基酸序列位于278半胱氨酸处,并在293位产生"TGA"的终止密码子。患儿母亲被证实为携带者,但不是单纯的杂合子,可能存在嵌合突变。患儿被诊断为X-连锁严重联合免疫缺陷病(X-SCID)。患儿的舅舅生后因严重感染治疗无效而病死,其淋巴细胞转化试验植物血凝素(PHA)刺激72h,外周血单个核细胞无增殖反应(CPM值为0)。病程中使用未经特殊处理的血制品后出现高热、皮疹和肝、脾肿大后病死。回顾分析家族史,患儿母系中近3代出生男性4例均因严重感染而在婴幼儿期夭折,考虑可能也是X-SCID,女性均健康。患儿妹妹经基因分析证实亦为携带者,为IL2RG基因的第6个外显子849位碱基嵌合型。患儿的舅舅使用未经特殊处理的血制品出现的临床表现为移植物抗宿主病可能。结论经基因分析确诊了1例X-SCID,通过初步家系调查,基因分析证实患儿母亲及妹妹均为嵌合型携带者。临床上对出生后6个月内严重感染,治疗效果不佳者应警惕SCID的可能,并应进行免疫功能评价。如果疑为SCID患儿则不能接种活疫苗和使用未经特殊处理的血制品。早期进行造血干细胞移植可以重建患儿的免疫系统,提高长期生存率。应提高儿科医务人员对该病的认识。 展开更多
关键词 严重联合免疫缺陷 X-连锁 IL-2受体γ链 基因
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不典型严重联合免疫缺陷病7例诊治分析
4
作者 贺建新 陈兰勤 +7 位作者 赵宇红 贾鑫磊 刘钢 徐保平 刘秀云 桂晋刚 申昆玲 江载芳 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第3期202-206,共5页
目的探讨不典型严重联合免疫缺陷病(SCID)的诊断和治疗。方法回顾分析2012年9月-2017年6月证实为IL2RG、JAK3和RAG1突变的7例不典型SCID患儿的临床资料。结果 7例患儿中,婴儿5例,幼儿及学龄期儿童各1例;6例为男性、1例为女性。例2、4、... 目的探讨不典型严重联合免疫缺陷病(SCID)的诊断和治疗。方法回顾分析2012年9月-2017年6月证实为IL2RG、JAK3和RAG1突变的7例不典型SCID患儿的临床资料。结果 7例患儿中,婴儿5例,幼儿及学龄期儿童各1例;6例为男性、1例为女性。例2、4、6为经典SCID临床表型,例1、3、5、7为不典型SCID临床表型,例6临床诊断Omenn综合征。例2、5为经典SCID免疫表型,例1、3、4、6、7为不典型SCID免疫表型,例1有母体嵌合。二代测序提示,例1为复合杂合JAK3突变c.3097-1G>A/c.946-950GCGGA>ACins GGT;例2、3、4为IL2RG突变,分别为c.865C>T/p.R289X、c.664 C>T/R 222 C、52 del G;例5为杂合JAK 3突变c.2150 A>G/p.E 717 G、c.1915-2 A>G。Sanger测序提示,例6为复合杂合的RAG1突变c.994C>T/p.R332X、c.1439G>A/p.S480N;例7为纯合的RAG1突变c.2095C>T/p.R699W。结论 SCID基因突变在一定情况下可导致不典型的临床和/或免疫表现。 展开更多
关键词 严重联合免疫缺陷病 基因 儿童
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非肥胖型糖尿病及严重联合免疫缺陷小鼠体内成人脂肪源Flk1^+CD31^-CD34^-细胞的多向分化
5
作者 房佰俊 宋永平 +3 位作者 林全德 胡杰英 马丽 魏旭东 《郑州大学学报（医学版）》 CAS 北大核心 2007年第5期829-832,共4页
目的:探讨成人脂肪源Flk1+CD31-CD34-细胞用于移植的可能性。方法:将男性成人脂肪源Flk1+CD31-CD34-细胞按106个/只剂量经尾静脉输入10只6～8周龄、接受亚致死剂量射线照射的非肥胖型糖尿病及严重联合免疫缺陷(NOD/SCID)小鼠体内(实验... 目的:探讨成人脂肪源Flk1+CD31-CD34-细胞用于移植的可能性。方法:将男性成人脂肪源Flk1+CD31-CD34-细胞按106个/只剂量经尾静脉输入10只6～8周龄、接受亚致死剂量射线照射的非肥胖型糖尿病及严重联合免疫缺陷(NOD/SCID)小鼠体内(实验组),对照组10只输注等体积的RPMI1640培养基,2个月后处死动物,检测植入情况。结果:在实验组小鼠体内,脂肪源Flk1+CD31-CD34-细胞不仅有助于造血重建及体内微血管损伤的修复,参与血管新生,还能分化为消化道上皮细胞;而对照组小鼠则在2周内全部死亡。结论:脂肪源Flk1+CD31-CD34-细胞极有可能成为一种理想的种子细胞用于移植。 展开更多
关键词 干细胞 移植 非肥胖型糖尿病及严重联合免疫缺陷小鼠
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经脑感染后登革病毒在小鼠脊髓分布特点的研究 被引量：2
6
作者 安静 周德山 张俊磊 《第三军医大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2002年第4期401-403,共3页
目的　分析登革 (DEN)病毒在中枢神经系统 (CNS)内的生长规律和分布特点。方法　用 2型登革病毒 (DEN 2 )对严重联合免疫缺陷 (SCID)小鼠进行脑内接种 ,应用空斑法和免疫荧光染色分别检测感染后小鼠CNS和血清中的病毒滴度及病毒抗原的... 目的　分析登革 (DEN)病毒在中枢神经系统 (CNS)内的生长规律和分布特点。方法　用 2型登革病毒 (DEN 2 )对严重联合免疫缺陷 (SCID)小鼠进行脑内接种 ,应用空斑法和免疫荧光染色分别检测感染后小鼠CNS和血清中的病毒滴度及病毒抗原的分布。结果　感染后小鼠逐渐出现皮毛不整、脊柱侧凸及弛缓性麻痹。从感染后 3d到麻痹发生日 ,可在小鼠的脑皮质和脊髓中检测到滴度较高的DEN 2病毒 ,而血清中则检测不到病毒。免疫荧光染色显示DEN病毒抗原大量存在于大脑海马、基底核和脊髓灰质的神经元内。登革病毒抗原在感染早期和晚期在脊髓灰质的分布也存在差异。结论　感染后DEN在脊髓灰质内的分布不同提示脊髓不同部位的神经元对登革病毒的易感性可能不同。病毒在大脑、脊髓神经细胞内的增殖造成的细胞损害可能是登革病毒感染某些临床表现的病理基础。 展开更多
关键词 登革病毒 严重联合免疫缺陷 小鼠 脊髓 脑感染
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SCID小鼠及其在人类血液学研究中的应用 被引量：4
7
作者 褚建新 应红光 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 1996年第1期21-25,共5页
严重联合免疫缺陷(severe combined im-mune deficiency,SCID)小鼠是研究人类正常造血和白血病的理想模型,有“SCID-人鼠”之称。该小鼠是1983年Bosma等首先在CB-17近交系小鼠[来自BALB/c×C57BL/Ka-IgH-1~b/ICR(17F34)小鼠]中发现... 严重联合免疫缺陷(severe combined im-mune deficiency,SCID)小鼠是研究人类正常造血和白血病的理想模型,有“SCID-人鼠”之称。该小鼠是1983年Bosma等首先在CB-17近交系小鼠[来自BALB/c×C57BL/Ka-IgH-1~b/ICR(17F34)小鼠]中发现的。scid基因定位于16号染色体上,为一隐性基因。该基因与IgH位点无连锁,不引起腺苷脱胺酶(ADA)缺乏。SCID小鼠必须在SPF条件下饲养。 展开更多
关键词 严重联合免疫缺陷小鼠 动物模型 白血病 基因治疗
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SCID小鼠特性及其初步应用的研究 被引量：3
8
作者 范文平 李冠民 +2 位作者 黎绍明 关伟红 王秀清 《中国实验动物学杂志》 1994年第3期169-171,共3页
于１９９３年６月从北京实验动物中心引入ｓｃｉｄ小鼠，目前生长繁殖状态良好。研究发现，４～８周龄小鼠，胸腺和脾脏相对重量小，外周血中白细胞含量少，胸腺无皮质结构，髓质保留，缺乏淋巴细胞，脾脏白髓内基本没有淋巴细胞，Ｔ淋... 于１９９３年６月从北京实验动物中心引入ｓｃｉｄ小鼠，目前生长繁殖状态良好。研究发现，４～８周龄小鼠，胸腺和脾脏相对重量小，外周血中白细胞含量少，胸腺无皮质结构，髓质保留，缺乏淋巴细胞，脾脏白髓内基本没有淋巴细胞，Ｔ淋巴细胞转化，转化率为零，血液中未测出免疫球蛋白低龄小鼠渗漏率为１３．３％，３５周龄以上高龄小鼠大部分个体免疫功能有所恢复，渗漏率达７１．４％。并对ｓｃｉｄ小鼠的应用作一些有益的探索。 展开更多
关键词 严重联合免疫缺陷 SCID 小鼠 生长 繁殖 实验动物
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登革病毒在中枢神经系统传播机制的研究
9
作者 周德山 安静 王嘉丽 《第三军医大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2002年第4期396-400,共5页
目的　分析登革 (DEN)病毒感染后中枢神经系统 (CNS)的病理变化及病毒在CNS内的传播方式。方法　用 2型登革病毒 (DEN 2 )对严重联合免疫缺陷 (SCID)小鼠进行脑内接种 ,电镜观察感染后不同时间 ,DEN病毒在CNS的分布、增殖及感染细胞的... 目的　分析登革 (DEN)病毒感染后中枢神经系统 (CNS)的病理变化及病毒在CNS内的传播方式。方法　用 2型登革病毒 (DEN 2 )对严重联合免疫缺陷 (SCID)小鼠进行脑内接种 ,电镜观察感染后不同时间 ,DEN病毒在CNS的分布、增殖及感染细胞的病变特点。结果　在感染早期 ,脊髓中央管上皮细胞胞浆内可见数量不等的病毒颗粒 ,随着感染的进展 ,子代病毒主要分布在神经元的粗面内质网和高尔基体内。在感染晚期 ,典型的神经突触及有髓和无髓的神经纤维中均可见病毒颗粒 ,其中有些病毒颗粒有与突触前膜融合倾向。在感染过程中 ,被感染的神经元逐渐出现空泡变性 ,进而溶解、死亡。结论　经脑内接种的登革病毒可能通过脑脊液播散 ,侵入脊髓灰质 ,并在神经元内增殖 ;并且 ,除组织间隙外 ,从神经元到神经元的传播途径可能参与登革病毒在CNS内的传播。 展开更多
关键词 登革病毒 严重联合免疫缺陷 小鼠 神经元 中枢神经系统
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荷瘤SCID-hu鼠模型及其肿瘤实验研究现状
10
作者 周海滨 颜汝平 王剑松 《中国比较医学杂志》 CAS 2009年第10期64-67,共4页
严重联合免疫缺陷鼠(severe combined immune deficiency mice,SCID)具有T、B淋巴细胞联合免疫缺陷等生物学特性,可以将人类有关免疫细胞、免疫组织和器官移植入其体内进行人免疫功能重建-SCID-hu鼠。荷瘤SCID-hu鼠模型为人类肿瘤的发... 严重联合免疫缺陷鼠(severe combined immune deficiency mice,SCID)具有T、B淋巴细胞联合免疫缺陷等生物学特性,可以将人类有关免疫细胞、免疫组织和器官移植入其体内进行人免疫功能重建-SCID-hu鼠。荷瘤SCID-hu鼠模型为人类肿瘤的发病机制、生物治疗等方面的研究提供了良好的实验平台。 展开更多
关键词 严重联合免疫缺陷鼠 小鼠 SCID-hu 模型 动物
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