期刊文献+
共找到9篇文章
< 1 >
每页显示 20 50 100
内耳不完全分隔Ⅲ型(IP-Ⅲ)畸形病例分析 被引量:12
1
作者 卢宇涵 李佳楠 +2 位作者 孙丽 冀飞 杨仕明 《中华耳科学杂志》 CSCD 北大核心 2018年第4期451-457,共7页
目的探讨耳蜗不完全分隔Ⅲ型(IP-Ⅲ)患者的临床表现、干预手段和预后效果。方法回顾性分析本院自2007年3月-2016年6月间11例IP-Ⅲ耳蜗畸形患者病例。结果 11例患者均表现为出生后听筛未通过、对声音反应迟钝或听力丧失,听力学检查均为重... 目的探讨耳蜗不完全分隔Ⅲ型(IP-Ⅲ)患者的临床表现、干预手段和预后效果。方法回顾性分析本院自2007年3月-2016年6月间11例IP-Ⅲ耳蜗畸形患者病例。结果 11例患者均表现为出生后听筛未通过、对声音反应迟钝或听力丧失,听力学检查均为重度-极重度感音神经性听力损失,颞骨高分辨率CT(high resolution com-puterized tomography,HRCT)和核磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)示单纯IP-Ⅲ畸形7例、IP-Ⅲ合并大前庭水管综合征(large vestibular aqueduct syndrome, LVAS) 1例;IP-Ⅲ合并IP-II型(Mondini)耳蜗畸形2例;IP-Ⅲ合并Mondini畸形、LVAS畸形1例。共有10例患者实施并成功植入人工耳蜗,术中出现"井喷"9例,无电极误入内听道,电极阻抗及神经反应遥测均无异常;植入后患者均1~4周内正常开机调机,1年后听觉表现趋于稳定,声场助听听阈测试示平均听阈为39.6±5.5dB HL,言语识别率单音节词表平均为40%,扬扬格词表平均为57%。结论IP-Ⅲ患者经人工耳蜗干预后对听力补偿效果佳;术前影像学检查为判断耳蜗发育情况的金标准,可有效预判和降低手术风险;尽管IP-Ⅲ畸形耳蜗植入存在井喷风险,但可被有效控制,术中CT的运用可避免电极误入内听道。 展开更多
关键词 不完全分隔III 内耳畸形 人工耳蜗植入术
在线阅读 下载PDF
不完全分隔Ⅱ型内耳畸形患者影像学特征分析
2
作者 陆金山 陈杰 +5 位作者 唐亮 周豪 赵喜红 吾买尔·亚森 张劲 吴梅 《中华耳科学杂志》 CSCD 北大核心 2023年第6期779-784,共6页
目的探讨不完全分隔Ⅱ型内耳畸形患者的影像学基本数据特征,为更好地认识该类畸形提供依据和临床指导。方法将2020年1月—2021年12月新疆维吾尔自治区人民医院筛查的重度-极重度感音神经性耳聋患者根据Sennaroglu的分类方法,所有患者分... 目的探讨不完全分隔Ⅱ型内耳畸形患者的影像学基本数据特征,为更好地认识该类畸形提供依据和临床指导。方法将2020年1月—2021年12月新疆维吾尔自治区人民医院筛查的重度-极重度感音神经性耳聋患者根据Sennaroglu的分类方法,所有患者分为试验组(IP-Ⅱ)24例、对照1组(单纯前庭导水管扩大)15例、对照二组(内耳畸形)28例,对颞骨HRCT及内耳MRI进行图像后期处理,并完成各指标的测量,包括耳蜗高度、前庭长径、前庭宽径、前庭导水管外口宽度等,应用单因素方差分析比较3组间的各个指标的差异。结果3组耳蜗高度、耳蜗底周长度、耳蜗底周管径、蜗孔宽度、前庭长径、前庭宽径组间差异有统计学意义(P<0.05)。不完全分隔试验组和对照一组的前庭导水管外口宽度、前庭导水管中段宽度、内淋巴囊长度、宽度比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论不完全分隔IP-Ⅱ型影像学典型特征为耳蜗中周、顶周融合,伴前庭、前庭导水管扩大,以及内淋巴管、内淋巴囊扩大,本资料相关数据的测量对于认识IP-Ⅱ型内耳畸形具有重要的临床意义。 展开更多
关键词 不完全分隔内耳畸形 MONDINI畸形 人工耳蜗植入
在线阅读 下载PDF
不完全分隔Ⅰ型内耳畸形并脑脊液耳鼻漏的诊治体会
3
作者 廖辉煌 罗五根 王栋 《听力学及言语疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2020年第5期575-577,共3页
目的探讨不完全分隔I型(incomplete partition type Ⅰ,IP-Ⅰ)内耳畸形并脑脊液耳鼻漏的临床表现、诊断及手术方法。方法结合3例IP-Ⅰ型内耳畸形并脑脊液耳鼻漏患者的临床资料,分析其表现及颞骨高分辨率CT(HRCT)特点,3例手术均经前庭窗... 目的探讨不完全分隔I型(incomplete partition type Ⅰ,IP-Ⅰ)内耳畸形并脑脊液耳鼻漏的临床表现、诊断及手术方法。方法结合3例IP-Ⅰ型内耳畸形并脑脊液耳鼻漏患者的临床资料,分析其表现及颞骨高分辨率CT(HRCT)特点,3例手术均经前庭窗入路手术,术中用约2倍前庭池直径的颞肌填塞前庭池修补脑脊液漏口。结果 3例患者均表现为患耳极重度感音神经性聋,反复发作脑膜炎,2例间断流清水样涕;3例HRCT均显示右侧内耳畸形(符合IP-Ⅰ型),术中见第1例和第3例镫骨底板边缘呈半月形缺损,第2例镫骨底板呈中央穿孔,均一次手术修补成功,随访1年以上未见复发。结论 IP-Ⅰ型内耳畸形并脑脊液耳鼻漏者可表现为患耳听力下降,间断流清涕,反复发作的化脓性脑膜炎,纯音听阈及HRCT有助于诊断;可通过手术经前庭窗入路用颞肌填塞前庭池治疗脑脊液耳鼻漏。 展开更多
关键词 不完全分隔 内耳畸形 脑脊液耳鼻漏 手术
在线阅读 下载PDF
不完全分隔内耳畸形患者人工耳蜗植入研究进展 被引量:3
4
作者 刘攀 王林娥 《中华耳科学杂志》 CSCD 北大核心 2021年第2期362-366,共5页
不完全分隔内耳畸形作为内耳畸形的一种,是导致重度、极重度感音神经性聋的病因之一。其曾被认为是人工耳蜗植入手术的禁忌症。但是随着相关研究的进展,人工耳蜗植入已成为其主要治疗手段。本文就不完全分隔内耳畸形的概念、分类、及其... 不完全分隔内耳畸形作为内耳畸形的一种,是导致重度、极重度感音神经性聋的病因之一。其曾被认为是人工耳蜗植入手术的禁忌症。但是随着相关研究的进展,人工耳蜗植入已成为其主要治疗手段。本文就不完全分隔内耳畸形的概念、分类、及其所致的重度、极重度感音神经性聋患者人工耳蜗植入手术的相关研究进展作一综述。 展开更多
关键词 不完全分隔内耳畸形 人工耳蜗植入
在线阅读 下载PDF
三个内耳不全分隔Ⅲ型家系的表型特征和突变分析 被引量:1
5
作者 冯海锋 赵一馨 +4 位作者 翟荣群 曾焙枰 汤文学 陈蓓 卢伟 《中华耳科学杂志》 CSCD 北大核心 2023年第1期64-68,共5页
目的采用二代高通量测序技术为3例内耳不全分隔Ⅲ型(IP-Ⅲ)耳聋患者提供病因诊断并探讨IP-Ⅲ畸形的临床特征、干预措施及效果。方法进行全面体格检查、听力学和颞骨影像学检查。获取知情同意后,抽取受试者外周血进行全外显子组测序和San... 目的采用二代高通量测序技术为3例内耳不全分隔Ⅲ型(IP-Ⅲ)耳聋患者提供病因诊断并探讨IP-Ⅲ畸形的临床特征、干预措施及效果。方法进行全面体格检查、听力学和颞骨影像学检查。获取知情同意后,抽取受试者外周血进行全外显子组测序和Sanger测序验证。结果3例先证者均患有先天性重度-极重度耳聋。颞骨HRCT显示耳蜗蜗轴缺失、阶间分隔存在,内听道基底部膨大,耳蜗底转与内听道缺少骨性分隔且相互交通。全外显子组测序发现2个POU3F4基因截断突变(c.985C>T,c.80dup;NM_000307.5)和一个POU3F4基因缺失突变。助听器对先证者3听力重建有效,先证者1和2人工耳蜗植入后效果不满意。结论3例IP-Ⅲ型患者的耳聋和特征性内耳畸形由POU3F4基因突变造成,本文新突变的报道扩展了POU3F4突变谱并有利于家系遗传咨询。 展开更多
关键词 内耳不全分隔 POU3F4基因 全外显子组测序 人工耳蜗
在线阅读 下载PDF
一个X连锁遗传性耳聋2型致病基因POU3F4新突变致多系统临床表现的研究
6
作者 刘硕 齐心 +3 位作者 黄莎莎 戴朴 张帆 苏钰 《中华耳科学杂志》 北大核心 2025年第2期240-247,共8页
目的研究POU3F4基因新突变在不完全分隔Ⅲ型内耳畸形中的致病作用及与多系统功能障碍的关系。方法对先证者进行详细的病史采集、全面的体格检查、听力学评估、影像学检查、激素水平检测,以及全外显子测序和家系验证。结果该家系符合X连... 目的研究POU3F4基因新突变在不完全分隔Ⅲ型内耳畸形中的致病作用及与多系统功能障碍的关系。方法对先证者进行详细的病史采集、全面的体格检查、听力学评估、影像学检查、激素水平检测,以及全外显子测序和家系验证。结果该家系符合X连锁隐性遗传模式,先证者听力学表现为双侧极重度感音神经性聋,影像学显示典型的不完全分隔Ⅲ型内耳畸形,同时伴有生长发育迟缓、睾丸发育不全、垂体高度减小、注意力缺陷等内分泌和神经发育问题。实验室检查显示先证者下丘脑-垂体-内分泌轴的多项功能异常。全外显子测序发现了POU3F4基因的新突变c.401_404dup(p.Gln136Leufs*58),符合基因型与表型共分离。结论POU3F4基因变异可能导致多系统功能障碍,但POU3F4基因变异相关的综合征性听力损失的定义和治疗策略尚需要进一步研究和验证。 展开更多
关键词 X连锁遗传性耳聋2 POU3F4基因 不完全分隔ⅲ型内耳畸形 多系统临床症状
在线阅读 下载PDF
不全分隔Ⅰ型患者合并脑脊液漏人工耳蜗植入手术技术与术后效果研究
7
作者 薛书锦 魏兴梅 +6 位作者 陈彪 高振橙 崔丹默 石颖 陈婧媛 孔颖 李永新 《首都医科大学学报》 CAS 北大核心 2024年第6期995-1000,共6页
目的探究不全分隔Ⅰ型(incomplete partition typeⅠ,IP-Ⅰ)合并脑脊液漏患者人工耳蜗植入同期修补脑脊液漏手术技术及术后脑脊液漏控制及听觉言语康复效果。方法回顾性分析8例IP-Ⅰ合并脑脊液耳漏的患者临床资料及术后随访结果。所有... 目的探究不全分隔Ⅰ型(incomplete partition typeⅠ,IP-Ⅰ)合并脑脊液漏患者人工耳蜗植入同期修补脑脊液漏手术技术及术后脑脊液漏控制及听觉言语康复效果。方法回顾性分析8例IP-Ⅰ合并脑脊液耳漏的患者临床资料及术后随访结果。所有患者均行人工耳蜗植入同期行经水平半规管开窗脑脊液漏修补术,术后1周内使用抗生素治疗,术后1个月人工耳蜗开机,并开始接受听觉言语康复训练。结果所有患者人工耳蜗电极顺利植入,术后随访时间1~17年,所有患者均未再次出现脑脊液耳漏,并获得不同程度的听觉获益。结论人工耳蜗植入同期行经水平半规管开窗脑脊液漏修补的手术方法能够有效解决IP-Ⅰ合并脑脊液漏患者的相关症状,预防脑脊液漏复发并帮助患者重建听力。 展开更多
关键词 不全分隔 脑脊液耳漏 内耳畸形 人工耳蜗植入
在线阅读 下载PDF
POU3F4基因与DFNX2遗传性耳聋
8
作者 刘硕 齐心 +2 位作者 黄莎莎 戴朴 苏钰 《中华耳科学杂志》 北大核心 2025年第3期499-504,共6页
POU3F4是2型X-连锁遗传性耳聋(X-linked deafness type 2,DFNX2)的主要致病基因。DFNX2为隐性遗传,CT影像特征为典型的不完全分隔Ⅲ型内耳畸形(incomplete partition typeⅢ,IP-Ⅲ),即内听道与耳蜗底转缺乏骨性间隔、蜗轴缺如、内耳道... POU3F4是2型X-连锁遗传性耳聋(X-linked deafness type 2,DFNX2)的主要致病基因。DFNX2为隐性遗传,CT影像特征为典型的不完全分隔Ⅲ型内耳畸形(incomplete partition typeⅢ,IP-Ⅲ),即内听道与耳蜗底转缺乏骨性间隔、蜗轴缺如、内耳道底异常扩大、耳蜗与内听道相通。本文系统回顾了POU3F4基因变异致IP-Ⅲ内耳畸形的相关分子机制、临床表型及治疗相关进展,旨在加深POU3F4基因导致DFNX2相关机制的理解,为进一步研究打下基础。 展开更多
关键词 POU3F4基因 不完全分隔ⅲ型内耳畸形 分子机制 基因与表相关性 人工耳蜗植入
在线阅读 下载PDF
前庭导水管扩大患儿影像与听力结果分析
9
作者 杨亚利 黄丽辉 +1 位作者 程晓华 刘莎 《首都医科大学学报》 CAS 北大核心 2022年第4期535-539,共5页
目的回顾性分析前庭导水管扩大患儿的耳部影像表现及新生儿听力筛查结果及听力测试结果,探讨单纯前庭导水管扩大及合并其他内耳畸形的患儿的新生儿听力筛查通过率及听力损失程度是否有差异。方法2009年1月至2019年12月在首都医科大学附... 目的回顾性分析前庭导水管扩大患儿的耳部影像表现及新生儿听力筛查结果及听力测试结果,探讨单纯前庭导水管扩大及合并其他内耳畸形的患儿的新生儿听力筛查通过率及听力损失程度是否有差异。方法2009年1月至2019年12月在首都医科大学附属北京同仁医院儿童听力诊断中心就诊,电子计算机断层扫描(computed tomography,CT)显示有前庭导水管扩大伴或不伴其他内耳畸形的患儿92例(182耳),入组者均接受过新生儿听力筛查。收集患儿新生儿听力筛查、听力学测试结果及耳部影像学资料。根据影像学表现分为3组:A组为单纯前庭导水管扩大;B组为Mondini畸形伴前庭导水管扩大及前庭池扩大即不完全分隔Ⅱ型(incomplete partition typeⅡ,IP-Ⅱ);C组为前庭导水管扩大伴前庭池扩大或半规管畸形。采用卡方检验对比组间的新生儿听力筛查通过率;采用Kruskal-Wallis秩和检验对比组间听力损失程度。结果92例患儿首次就诊年龄为1.5~65个月,其中男性47例(51.1%)、女性45例(48.9%)。182耳中,A组占40.11%(73/182)、B组占26.37%(48/182)、C组占33.52%(61/182),B+C组约占59.89%。3组新生儿听力筛查通过率比较,差异无统计学意义(χ^(2)=1.122,P=0.571);伴与不伴Mondini畸形间比较,差异无统计学意义(χ^(2)=0.401,P=0.526)。3组听力损失程度及伴与不伴Mondini畸形组间比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。结论前庭导水管扩大合并其他内耳畸形约占60%;无论前庭导水管扩大伴与不伴其他内耳畸形,新生儿听力筛查通过率及听力损失程度均差异无统计学意义,提示前庭导水管扩大所致的迟发性听力损失与伴随的其他畸形类型无关。 展开更多
关键词 前庭导水管扩大 新生儿听力筛查 MONDINI畸形 听力损失程度 不完全分隔
在线阅读 下载PDF
上一页 1 下一页 到第
使用帮助 返回顶部