内耳不完全分隔Ⅲ型(incomplete partition typeⅢ,IP-Ⅲ)是因POU3F4(DFNX2)基因突变导致的X连锁遗传性耳聋,表现为男性发病,女性携带。该病人工耳蜗植入手术难度大,易致严重并发症,如脑脊液漏、电极误入内听道等,术后听觉和言语康复疗...内耳不完全分隔Ⅲ型(incomplete partition typeⅢ,IP-Ⅲ)是因POU3F4(DFNX2)基因突变导致的X连锁遗传性耳聋,表现为男性发病,女性携带。该病人工耳蜗植入手术难度大,易致严重并发症,如脑脊液漏、电极误入内听道等,术后听觉和言语康复疗效不确切。笔者科室分别于2014年和2022年收治2名IP-Ⅲ内耳畸形患儿,均顺利完成右侧人工耳蜗植入手术,无并发症,术后1个月开机,声场助听听阈分别为28.8 dB HL和31.7 dB HL,术后听力言语康复较好。展开更多
文摘内耳不完全分隔Ⅲ型(incomplete partition typeⅢ,IP-Ⅲ)是因POU3F4(DFNX2)基因突变导致的X连锁遗传性耳聋,表现为男性发病,女性携带。该病人工耳蜗植入手术难度大,易致严重并发症,如脑脊液漏、电极误入内听道等,术后听觉和言语康复疗效不确切。笔者科室分别于2014年和2022年收治2名IP-Ⅲ内耳畸形患儿,均顺利完成右侧人工耳蜗植入手术,无并发症,术后1个月开机,声场助听听阈分别为28.8 dB HL和31.7 dB HL,术后听力言语康复较好。
