合并嗜酸性粒细胞增多,出现Purtscher样视网膜病变的非典型溶血性尿毒症一例

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作者 梅琦敏 戴佳原 +2 位作者 刘业成 沈敏 朱华栋 《协和医学杂志》 北大核心 2025年第1期256-262,共7页

非典型溶血性尿毒症(atypical hemolytic uremic syndrome,aHUS)是一种由补体异常所引发的罕见病,临床表现以微血管病性溶血性贫血、血小板减少症和急性肾损伤为主要特征。本文报道1例以严重肾功能不全伴双眼视力急进性下降起病的患者,... 非典型溶血性尿毒症(atypical hemolytic uremic syndrome,aHUS)是一种由补体异常所引发的罕见病,临床表现以微血管病性溶血性贫血、血小板减少症和急性肾损伤为主要特征。本文报道1例以严重肾功能不全伴双眼视力急进性下降起病的患者,病程中出现嗜酸性粒细胞增多症,排除其他疾病后诊断为aHUS。予以激素治疗后嗜酸性粒细胞降至正常,血浆置换联合依库珠单抗治疗后肾脏功能趋于稳定,血小板恢复正常,但视力无明显改善。本文回顾该患者的诊治历程并结合文献复习,以期为临床医师提供借鉴。 展开更多

关键词 非典型溶血尿毒综合征 嗜酸性粒细胞增多症 肾功能不全 视力下降

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非典型溶血尿毒综合征患儿14例临床表型与基因型分析 被引量：9

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作者 王春燕 沈茜 +3 位作者 孙利 李国民 吴冰冰 徐虹 《中国循证儿科杂志》 CSCD 北大核心 2017年第1期54-59,共6页

目的对非典型溶血尿毒综合征(aHUS)临床表型和基因型分析了解与预后的关系。方法纳入临床表现符合血栓性微血管病(TMA)的患儿,通过ELISA法行ADAMTS13酶活性的检测,对ADAMTS13酶活性>10%,且排除其他类型HUS,行肾脏267个基因panel(包括... 目的对非典型溶血尿毒综合征(aHUS)临床表型和基因型分析了解与预后的关系。方法纳入临床表现符合血栓性微血管病(TMA)的患儿,通过ELISA法行ADAMTS13酶活性的检测,对ADAMTS13酶活性>10%,且排除其他类型HUS,行肾脏267个基因panel(包括aHUS已知的与发病相关的C3、C4、C5、CFH、CFB、CFI、MCP、CFHR1、CFHR3、CFHR5、THBD、PLG、DGKE)二代测序,对测序结果阳性的基因行sanger验证。提取纳入的aHUS患儿的随访资料,比较基因突变与未突变患儿预后,系统检索文献,行aHUS临床表型与基因文献复习。结果 14例aHUS患儿进入本文分析,男6例,女8例,5例累及肾脏以外系统。基因检测阳性和阴性者SCr分别为335.3和247.8,eGFR分别为28.8和21.2,C3降低分别为3例和4例,随访时间1~67个月,末次随访结局:基因检测阳性和阴性死亡分别为2例和0例,复发分别为2例和0例,终末期肾病(ESRD)分别为3例和0例,eGFR分别为48和103.7。检索Pubmed数据库,对包括本文病例在内的成人(148例)和儿童(154例)aHUS病例行临床特征和基因型分析,男性病例儿童多于成人,差异有统计学意义;前驱感染(消化和呼吸道)儿童较成人比例高,差异有统计学意义;除神经系统受累、肺泡内出血及高血压外,儿童较成人更易累及其他系统(肝炎、胰腺炎等多器官受损);成人Scr异常高值大于儿童,差异有统计学意义。CFH突变率欧洲人群高于亚洲,差异有统计学意义。结论儿童和成人CFH突变均较未突变的aHUS病例预后差,儿童较成人aHUS病例更易累及肾脏、神经以外的系统。 展开更多

关键词 非典型溶血尿毒综合征 儿童 临床表型 基因

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非典型溶血尿毒综合征发病机制和治疗研究进展 被引量：4

3

作者 张婕 夏正坤 刘光陵 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2012年第4期393-396,共4页

非典型溶血尿毒综合征(atypical haemolytic uraemic syndrome,aHUS)是一种补体失调性疾病,补体调控蛋白H因子、I因子,以及膜辅助蛋白和血清补体固有成分(B因子、补体C3)的基因突变都可参与其发病,病情易反复,预后很差,25%的患者在急性... 非典型溶血尿毒综合征(atypical haemolytic uraemic syndrome,aHUS)是一种补体失调性疾病,补体调控蛋白H因子、I因子,以及膜辅助蛋白和血清补体固有成分(B因子、补体C3)的基因突变都可参与其发病,病情易反复,预后很差,25%的患者在急性期死亡,50%以上发展为终末期肾病。因此aHUS的发病机制及治疗一直是研究热点,文章就这两个方面的研究进展作了综述。 展开更多

关键词 非典型溶血尿毒综合征 发病机制 治疗

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9例汉族非典型溶血尿毒综合征儿童CFH基因突变分析 被引量：1

4

作者 姜采荣 叶礼燕 +7 位作者 余自华 任榕娜 陈光明 王承峰 黄隽 聂晓晶 黄俊景 夏桂枝 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2010年第9期840-845,共6页

目的检测并分析中国汉族散发性非典型溶血尿毒综合征(aHUS)儿童补体H因子基因(CFH)突变。方法 9例南方汉族散发性aHUS儿童和50例尿检正常的南方汉族成年人,应用PCR和DNA直接测序法进行CFH检测。结果在9例汉族散发性aHUS儿童中检测出15个... 目的检测并分析中国汉族散发性非典型溶血尿毒综合征(aHUS)儿童补体H因子基因(CFH)突变。方法 9例南方汉族散发性aHUS儿童和50例尿检正常的南方汉族成年人,应用PCR和DNA直接测序法进行CFH检测。结果在9例汉族散发性aHUS儿童中检测出15个CFH基因变异——IVS11-64T>A、IVS19+8G>T、IVS18-87T>C、c.2016A>G(Q672Q)、c.2808G>T(E936D)、IVS1-36C>T、IVS19-5T>C、c.1419G>A(A473A)、c.3138C>T(T1046T)、c.3291G>A(T1097T)、c.184G>A(V62I)、c.1204C>T(H402Y)、c.3172T>C(Y1058H)、c.3178G>C(V1060L)和c.3226C>G(Q1076E),其中2个变异(IVS11-64T>A、IVS19+8G>T)在100条正常染色体中未检出,且未见文献报道;其余13个变异在100条正常染色体中也有检出,为CFH基因多态性。在13个CFH基因多态性中,IVS18-87T>C未见文献报道,其余12个CFH基因多态性已见报道。结论在9例中国南方汉族散发性aHUS儿童中新发现了2个变异和1个CFH基因多态性,以及12个已报道的CFH基因多态性。 展开更多

关键词 非典型溶血尿毒综合征 CFH基因 突变 汉族

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CFHR家族基因变异致儿童非典型溶血尿毒综合征1例报告并文献复习 被引量：1

5

作者 崔洁媛 张东风 +2 位作者 李春珍 尹美娜 刘玲 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2021年第2期95-98,共4页

目的分析CFHR家族基因变异导致的儿童非典型溶血尿毒综合征(aHUS)的临床特征。方法回顾分析1例aHUS患儿的临床资料,以及采用二代测序技术进行的相关基因变异分析结果。结果女性患儿,8岁,呼吸道感染后出现面色苍黄、肉眼血尿。实验室检... 目的分析CFHR家族基因变异导致的儿童非典型溶血尿毒综合征(aHUS)的临床特征。方法回顾分析1例aHUS患儿的临床资料,以及采用二代测序技术进行的相关基因变异分析结果。结果女性患儿,8岁,呼吸道感染后出现面色苍黄、肉眼血尿。实验室检查示溶血性贫血、血小板减少、急性肾衰竭、低补体C3血症、补体C4无异常;肾脏病理示血栓性微血管病。符合临床aHUS诊断。基因分析显示患儿CFHR1、CFHR3基因纯合缺失变异,CFHR2杂合缺失变异(c.333_3 del,p.1112 Ffs^(*)18),其母亲及弟弟基因分析结果与患儿相同,其父亲仅为CFHR1和CFHR3基因纯合缺失。患儿父母非近亲婚配;父母及弟弟的血尿相关筛查结果均无异常。结论首次报导CFHR1和CFHR3基因纯合缺失变异,伴CFHR2基因杂合缺失变异导致的儿童aHUS病例。 展开更多

关键词 儿童 非典型溶血尿毒综合征 CFHR基因 复合缺失变异

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成功救治重症非典型溶血尿毒综合征一例

6

作者 郭利涛 王雪 +4 位作者 刘昱 石秦东 李洁琼 刘红娟 滕琰 《中国全科医学》 CAS CSCD 北大核心 2011年第5期532-533,共2页

1病例简介 患儿,男,8岁,以＂发热、呕吐6d,皮肤黄染3 d,少尿1 d＂入院。患儿6 d前开始出现发热,体温约37.5℃,伴有呕吐（非喷射状）,无腹泻。患儿3 d前出现皮肤黄染,伴全身皮肤散在出血点。

关键词 血液灌流 溶血尿毒综合征

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血浆置换在儿童非典型溶血尿毒综合征中的应用 被引量：4

7

作者 李广波 刘翠华 +4 位作者 厉洪江 张雪丽 王臣玉 张玉粉 董小路 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第11期855-857,共3页

目的观察血浆置换(PE)对儿童非典型溶血尿毒综合征(aHUS)急性期的疗效。方法回顾分析2014年5月至2017年5月收治的16例急性期采用PE治疗的aHUS患儿的临床资料。结果 16例aHUS患儿中,男10例、女6例,年龄1～14岁。PE采用Prismaflex TPE-100... 目的观察血浆置换(PE)对儿童非典型溶血尿毒综合征(aHUS)急性期的疗效。方法回顾分析2014年5月至2017年5月收治的16例急性期采用PE治疗的aHUS患儿的临床资料。结果 16例aHUS患儿中,男10例、女6例,年龄1～14岁。PE采用Prismaflex TPE-1000或2000膜式血浆分离器,每次的血浆置换量约40～60mL/kg;每例2～5次。除1例经过4次PE后放弃治疗外,另15例患儿经治疗1月内病情均好转。结论 PE可以迅速缓解儿童aHUS的病情,可作为aHUS急性期的重要治疗手段之一。 展开更多

关键词 血浆置换 非典型溶血尿毒综合征 儿童

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小儿典型性溶血性尿毒症综合征的中医理论探讨 被引量：2

8

作者 陈卓 陈孝银 《辽宁中医杂志》 CAS 北大核心 2008年第1期55-56,共2页

以卫气营血三焦理论为指导,并结合现代研究,对小儿典型溶血性尿毒症综合征的病因病机和辨证进行探讨。本病的病因病机为外感湿热疫毒,动血耗血,化火生风以及先天禀赋不足,肾虚胎毒。以邪犯上焦,卫气同病;直走中焦,三分同病;邪入下焦,三... 以卫气营血三焦理论为指导,并结合现代研究,对小儿典型溶血性尿毒症综合征的病因病机和辨证进行探讨。本病的病因病机为外感湿热疫毒,动血耗血,化火生风以及先天禀赋不足,肾虚胎毒。以邪犯上焦,卫气同病;直走中焦,三分同病;邪入下焦,三焦弥漫,动血耗血为分期进行辨证论治。 展开更多

关键词 小儿典型性溶血性尿毒症综合征 卫气营血 三焦

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汉族非典型溶血尿毒综合征儿童CFI基因突变分析

9

作者 田加美 余自华 +8 位作者 姜采荣 叶礼燕 陈新民 任榕娜 黄隽 聂晓晶 陈光明 王承峰 夏桂枝 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2010年第4期354-357,共4页

目的分析汉族非典型溶血尿毒综合征(aHUS)儿童CFI基因突变及其特点。方法研究对象为9例汉族aHUS儿童和50例尿检正常的汉族成年人。分别取其外周血3ml,提取基因组DNA,应用聚合酶链式反应(PCR)扩增CFI基因的全部13个外显子及其周围部分内... 目的分析汉族非典型溶血尿毒综合征(aHUS)儿童CFI基因突变及其特点。方法研究对象为9例汉族aHUS儿童和50例尿检正常的汉族成年人。分别取其外周血3ml,提取基因组DNA,应用聚合酶链式反应(PCR)扩增CFI基因的全部13个外显子及其周围部分内含子。应用正反向引物对PCR产物进行直接DNA序列测定。结果在9例汉族aHUS儿童中未发现CFI基因致病突变;但检测出6个CFI基因多态性,即IVS5+61G>A、804G>A、IVS7+99delT、IVS8-49C>G、IVS11+33A>G和*112C>T。结论CFI基因突变不是本研究9例汉族aHUS儿童的主要致病原因。 展开更多

关键词 非典型溶血尿毒综合征 CFI基因 基因突变 汉族

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补体C3低于正常非典型溶血尿毒综合征的治疗 被引量：4

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作者 李广波 刘翠华 厉洪江 《实用医学杂志》 CAS 北大核心 2017年第14期2422-2423,共2页

溶血尿毒综合征（hacmolytieurae?micsyndrome，HUS）是一种以微血管性溶血性贫血、血小板减少和急性肾损伤三联症状为主要临床特征的疾病，是儿童期急性肾损伤的常见原因之一。根据起病时临床表现及病因可分为典型HUS（腹泻相关型）、... 溶血尿毒综合征（hacmolytieurae?micsyndrome，HUS）是一种以微血管性溶血性贫血、血小板减少和急性肾损伤三联症状为主要临床特征的疾病，是儿童期急性肾损伤的常见原因之一。根据起病时临床表现及病因可分为典型HUS（腹泻相关型）、非典型HUS（aHUS）；近年随着对非典型HUS发病机制认识的逐渐增加，国际上出现了新的分类方法，将HUS分为感染诱发（包括腹泻后HUS和肺炎链球菌相关HUS），补体调控异常相关、Thrombo?modulin遗传缺陷相关、维生素B12代谢缺陷相关HUS以及其他类型［1］。 展开更多

关键词 溶血尿毒综合征 补体C3 非典型 微血管性溶血性贫血 THROMBO 急性肾损伤 治疗 维生素B12

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35年来小儿溶血尿毒综合征流行概况、死亡病例分析和治疗进展 被引量：23

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作者 张毓文 孟群 周春菊 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2003年第9期545-548,560,共5页

为降低小儿溶血尿毒综合征 (HUS)的病死率 ,回顾性调查北京儿童医院35年 (1966～2000年 )期间HUS年住院患儿概况 ;分析了18例HUS死亡病例的临床表现、主要死因 ;并比较了前25年 (1966～1990年 )与近10年 (1991～2000年 )两个阶段住院患... 为降低小儿溶血尿毒综合征 (HUS)的病死率 ,回顾性调查北京儿童医院35年 (1966～2000年 )期间HUS年住院患儿概况 ;分析了18例HUS死亡病例的临床表现、主要死因 ;并比较了前25年 (1966～1990年 )与近10年 (1991～2000年 )两个阶段住院患儿的病死率及主要治疗方法。结果1966～1990年共收治28例患儿 ,死亡12例 ,平均病死率高达42.9% ;而在1991～2000年收治的30例患儿中 ,死亡6例 ,平均病死率为20.0%。1997、1998年不仅是HUS发病高峰年 ,患儿数分别为9例、8例 (分别占同期住院的急性肾衰患儿总数的28.0 %、42.9% ) ,而且病死率高。近10年采用甲基泼尼松龙“冲击”配合抗凝疗法及早期实施预防性透析治疗对控制微血管性溶血性贫血和改善肾功能有效。提示35年来HUS呈散发的流行趋势 ,1997、1998年为流行高峰年。本病的主要死因是水中毒及感染。早期诊断。 展开更多

关键词 小儿 溶血尿毒综合征 流行病学 死因 治疗

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肺炎链球菌相关的溶血尿毒综合征合并鲍曼不动杆菌感染1例报告 被引量：4

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作者 乔红梅 马青山 +3 位作者 孙昊 赵凯姝 成焕吉 鲁继荣 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2012年第6期586-587,共2页

溶血尿毒综合征（HUS）的病因不清,由肺炎链球菌感染引起的溶血尿毒综合征十分罕见。我院收治1例肺炎链球菌相关的溶血尿毒综合征合并鲍曼不动杆菌感染患儿,临床进展迅速,病情凶险,现报告如下。1临床资料患儿,女,3岁。因间断发热10 d,咳... 溶血尿毒综合征（HUS）的病因不清,由肺炎链球菌感染引起的溶血尿毒综合征十分罕见。我院收治1例肺炎链球菌相关的溶血尿毒综合征合并鲍曼不动杆菌感染患儿,临床进展迅速,病情凶险,现报告如下。1临床资料患儿,女,3岁。因间断发热10 d,咳嗽6 d,面色苍黄伴茶色尿2 d入院。入院前10 d患儿出现发热, 展开更多

关键词 溶血尿毒综合征 鲍曼不动杆菌感染 肺炎链球菌感染 菌相 临床资料 间断发热 患儿 茶色尿

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小儿危重型溶血尿毒综合征的抢救治疗 被引量：2

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作者 张纪芸 李宏向 +3 位作者 郑楠 许波 孙念政 曾艳霞 《解放军医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2002年第1期77-78,共2页

为进一步提高小儿危重型溶血尿毒综合征 (HUS)的诊治水平 ,总结了 3例病人在 6次住院中抢救成功的经验。对于反复出现溶血、肾衰的病人 ,认真监测胃肠道症状、系列血化验结果、肾功能、尿量、血压、中枢神经系统表现可在某种程度上预测... 为进一步提高小儿危重型溶血尿毒综合征 (HUS)的诊治水平 ,总结了 3例病人在 6次住院中抢救成功的经验。对于反复出现溶血、肾衰的病人 ,认真监测胃肠道症状、系列血化验结果、肾功能、尿量、血压、中枢神经系统表现可在某种程度上预测溶血、肾衰的发生。积极控制恶性高血压和中枢神经系统症状可有效地改善肾功能。当HUS病情重、尿少发展快、肌酐及尿素氮浓度呈上升趋势或合并严重感染时 ,主张早期进行血液透析治疗 。 展开更多

关键词 高血压 血液透析 溶血尿毒症综合征 HUS 儿童

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儿童溶血尿毒综合征 被引量：5

14

作者 孟群 沈颖 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2002年第11期681-683,共3页

溶血尿毒综合征(hemolytic uremic syndrome,HUS)是儿童急性肾功能衰竭常见原因之一,临床分为腹泻后HUS(post-diarrheal HUS,D+HUS)及无腹泻HUS(non-diarrheal HUS,D-HUS),后者又包括继发性HUS及特发性HUS.

关键词 儿童 溶血尿毒综合征 急性肾功能衰竭 临床特点 治疗

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溶血尿毒综合征患儿MCP基因突变分析 被引量：2

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作者 唐向国 叶礼燕 +7 位作者 余自华 任榕娜 陈光明 王承峰 夏桂枝 黄隽 黄俊景 聂晓晶 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2008年第12期1045-1048,共4页

目的对溶血尿毒综合征(HUS)患儿进行膜辅助蛋白(MCP)基因突变分析。方法对9例HUS患儿提取外周血MCP基因组DNA,应用聚合酶链反应(PCR)扩增MCP基因全部14个外显子及其周围的部分内含子,进行DNA序列测定及基因突变检测。50例尿检正常的南... 目的对溶血尿毒综合征(HUS)患儿进行膜辅助蛋白(MCP)基因突变分析。方法对9例HUS患儿提取外周血MCP基因组DNA,应用聚合酶链反应(PCR)扩增MCP基因全部14个外显子及其周围的部分内含子,进行DNA序列测定及基因突变检测。50例尿检正常的南方汉族成年人为对照人群。结果9例HUS患儿未发现MCP基因突变,但2例检测到1个MCP变异(IVS9-78G>A),1例为纯合子,另1例为杂合子,50例对照人群基因测序发现同样MCP变异,表明其为MCP基因多态性,但在9例HUS患儿中的等位基因频率与50例对照人群等位基因频率比较,差异有统计学意义(P<0.05)。结论MCP基因多态性(IVS9-78G>A)可能是本研究9例HUS患儿发病的易感因素。 展开更多

关键词 溶血尿毒综合征 膜辅助蛋白 基因突变

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血栓性血小板减少性紫癜/溶血尿毒综合征的诊断和治疗 被引量：6

16

作者 杨瑞芳 刘文虎 《中国全科医学》 CAS CSCD 2006年第2期99-102,共4页

关键词 紫癜 血栓性血小板减少性 溶血尿毒综合征 诊断 治疗

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小儿溶血尿毒综合征10例临床分析 被引量：5

17

作者 葛伟 孙若鹏 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2007年第10期844-847,共4页

目的探讨小儿溶血尿毒综合征(HUS)的临床特点及诊治经验。方法总结分析7a间收治的10例溶血尿毒综合征患儿的临床表现、辅助检查和治疗过程及疗效。结果10例HUS均具备不同程度溶血性贫血、血小板减少和急性肾功能不全。部分病例有上呼吸... 目的探讨小儿溶血尿毒综合征(HUS)的临床特点及诊治经验。方法总结分析7a间收治的10例溶血尿毒综合征患儿的临床表现、辅助检查和治疗过程及疗效。结果10例HUS均具备不同程度溶血性贫血、血小板减少和急性肾功能不全。部分病例有上呼吸道感染病史(40%)或腹泻病史(20%)。该病的诊断必须对病史、临床表现以及实验室检查结果进行综合分析,治疗的关键是早期改善肾功能不全、及时纠正贫血及血小板减少。糖皮质激素疗效不佳,不应作为首选,丙种球蛋白对于部分患儿有效,对于重症和不典型HUS患儿,早期联合应用血浆置换可以迅速控制病情,改善症状。结论早诊断、早治疗,选择正确的治疗方案是该疾病取得良好预后的关键因素。 展开更多

关键词 溶血尿毒综合征 丙种球蛋白 血浆置换

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溶血尿毒综合征23例诊治分析 被引量：1

18

作者 叶礼燕 姜采荣 +4 位作者 余自华 任榕娜 陈光明 王承峰 黄隽 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2008年第8期690-693,共4页

目的探讨溶血尿毒综合征(HUS)的进程、影响预后因素及治疗。方法分析1993年11月-2007年6月收治的23例HUS患儿的临床资料。结果随访时间1个月～15年。存活14例,13例血压、BUN、Cr、尿常规均正常,1例尿常规异常、肾功能不全,其中有2例复... 目的探讨溶血尿毒综合征(HUS)的进程、影响预后因素及治疗。方法分析1993年11月-2007年6月收治的23例HUS患儿的临床资料。结果随访时间1个月～15年。存活14例,13例血压、BUN、Cr、尿常规均正常,1例尿常规异常、肾功能不全,其中有2例复发。死亡9例均为重型,其中6例在短期内(3例于急性期,3例于急性期后)放弃治疗,自动出院,分别于病程的第27～48天死亡;另3例持续尿检异常,进展为终末期肾衰竭,分别于病程的第5、8和13个月死亡。结论影响预后的主要因素是病情轻重及是否早期、积极治疗。在急性期采用以对症治疗为主的综合措施,对度过急性期的HUS患儿定期随访,继续治疗,并依据其临床分型和肾病理改变参照小儿肾小球疾病的临床分类、诊断及治疗方案治疗,可明显改善预后。 展开更多

关键词 溶血尿毒综合征 诊断 治疗

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产后溶血尿毒综合征伴严重并发症患者临床病理分析 被引量：2

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作者 周广宇 金玲 《吉林大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2012年第3期567-570,F0003,共5页

目的:分析产后溶血尿毒综合征(PHUS)伴严重并发症患者的临床及肾脏病理特征,探讨肾脏病理与PHUS疗效及预后的关系。方法:分析2例确诊为PHUS伴严重并发症患者的临床表现、肾脏病理特点、治疗及预后。结果:1例PHUS患者并发急性心肌梗死,... 目的:分析产后溶血尿毒综合征(PHUS)伴严重并发症患者的临床及肾脏病理特征,探讨肾脏病理与PHUS疗效及预后的关系。方法:分析2例确诊为PHUS伴严重并发症患者的临床表现、肾脏病理特点、治疗及预后。结果:1例PHUS患者并发急性心肌梗死,肾脏病理示肾小球内皮下水肿、小动脉内皮下增厚和纤维蛋白渗出;另1例并发重症急性胰腺炎、视网膜中央动脉阻塞和弥散性血管内凝血,病理见肾小球基底膜增厚,系膜基质插入毛细血管壁,新月体形成。2例均接受血浆置换、新鲜冰冻血浆、血液净化和抗血小板等治疗,1例肾功能恢复;另1例虽存活,但遗留继发性糖尿病、失明及慢性肾衰竭。结论:PHUS的预后可能与并发症的程度和种类相关,肾脏病理可提示肾衰竭的预后。 展开更多

关键词 产后溶血尿毒综合征 重症急性胰腺炎 弥散性血管内凝血 肾衰竭 肾脏病理

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6例产后溶血性尿毒症综合征患者的护理 被引量：3

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作者 曹清 嵇秀明 夏珊敏 《护理学杂志》 2012年第20期59-60,共2页

对6例产后溶血性尿毒症综合征患者行血液透析、血浆置换或输注新鲜冰冻血浆,纠正酸中毒与电解质紊乱、改善急性肾功能衰竭等综合治疗措施,结果6例均康复出院。提示对此类患者需严密观察有无烦躁不安、头痛、视物模糊等,警惕子痫的发生;... 对6例产后溶血性尿毒症综合征患者行血液透析、血浆置换或输注新鲜冰冻血浆,纠正酸中毒与电解质紊乱、改善急性肾功能衰竭等综合治疗措施,结果6例均康复出院。提示对此类患者需严密观察有无烦躁不安、头痛、视物模糊等,警惕子痫的发生;重点观察尿量;遵医嘱及时准确进行各种治疗,同时准备好各种抢救器械及药品;严格执行无菌操作,做好血液透析和血浆置换时的配合和护理,防止出血和感染;认真做好基础护理和产褥期护理,以促进患者的康复。 展开更多

关键词 产妇 产后溶血性尿毒症综合征 微血管病性溶血 血浆置换 护理

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