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神经电生理学检查在肌萎缩侧索硬化诊断中的意义 被引量:1
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作者 樊东升 《中国现代神经疾病杂志》 CAS 2008年第4期281-282,共2页
肌萎缩侧索硬化(ALS)系神经系统变性疾病,临床表现以进行性运动障碍为特征,患者预后不良,多于发病后3—5年死亡。根据1998年世界神经病学联盟(World Federation of Neurology,WFN)修订标准,肌萎缩侧索硬化必须符合延髓运动神... 肌萎缩侧索硬化(ALS)系神经系统变性疾病,临床表现以进行性运动障碍为特征,患者预后不良,多于发病后3—5年死亡。根据1998年世界神经病学联盟(World Federation of Neurology,WFN)修订标准,肌萎缩侧索硬化必须符合延髓运动神经元和颈髓、胸髓及腰骶髓运动神经元4个区域中的≥3个区域受累,亦即延髓区域和2个脊髓区域或者3个脊髓区域同时存在上、下运动神经元受累方能明确诊断。 展开更多
关键词 神经系统变性疾病 肌萎缩侧索硬化 电生理学检查 诊断 下运动神经元 运动障碍 临床表现 预后不良
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散发性肌萎缩侧索硬化症起病部位和进展模式及其相关影响因素分析 被引量:1
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作者 党静霞 靳娇婷 +1 位作者 胡芳芳 贾蕊 《西安交通大学学报(医学版)》 CAS CSCD 北大核心 2015年第4期505-508,542,共5页
目的探讨散发性肌萎缩侧索硬化症(ALS)患者首发起病部位和起病后疾病进展模式及其相关影响因素。方法前瞻性设计并对158例ALS患者以其主诉和通过神经系统查体和神经电生理检查,确定其首发起病部位,并对其中151例已经出现第二个及之后损... 目的探讨散发性肌萎缩侧索硬化症(ALS)患者首发起病部位和起病后疾病进展模式及其相关影响因素。方法前瞻性设计并对158例ALS患者以其主诉和通过神经系统查体和神经电生理检查,确定其首发起病部位,并对其中151例已经出现第二个及之后损害部位的患者进行随访,按照延髓、颈髓及腰髓不同起病部位分组进行相关影响因素研究。结果 1首发起病部位局限在延髓、单侧上肢或下肢者149例(94.3%)。2起病部位处上、下运动神经元损害体征与起病部位不同有关,P=0.000,延髓起病者多表现为下运动神经元损害体征(65.4%,17/26);颈髓起病者多以一侧上肢的单纯下运动神经元损害体征(47.9%,45/94)或合并上运动神经元损害体征(52.1%,49/94)为主;而腰髓起病者主要以一侧下肢上、下运动神经元混合损害体征(83.8%,31/37)为主。3从进展模式上看,延髓起病者以嘴端-尾端垂直型进展多见;肢体起病者,进展类型和起病部位相关,P=0.04,颈髓起病者以循环型(31.5%,28/89)、水平型(30.3%,31/89)和垂直型(21.3%,19/89)进展多见;而腰髓起病者以循环型(47.2%,17/36)进展较多见。4起病后疾病进展率和起病年龄有关,P=0.011,60岁以上起病者进展较快。结论 ALS首发起病部位是在脊髓和大脑皮层运动轴的某个局限部位,首发起病部位不同,上、下运动神经元损害体征的分布及程度也不同,临床上应该重视首发起病部位处的体征。ALS发病后主要是沿着相邻体区进展,年龄越大,进展越快。 展开更多
关键词 肌萎缩侧索硬化 运动神经 下运动神经元 起病部位 进展类型
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肌萎缩侧索硬化症临床特征及诊治进展 被引量:13
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作者 党静霞 《西安交通大学学报(医学版)》 CAS CSCD 北大核心 2018年第5期613-619,共7页
肌萎缩侧索硬化症(ALS)是一种致死性神经系统变性病,病变主要累及皮质脊髓束、脑干和脊髓前角细胞。临床表现为逐渐进展的肌肉无力、萎缩、肌束震颤、延髓麻痹及锥体束损害,最终导致吞咽及呼吸困难而死亡,15%的ALS患者可以合并有额颞叶... 肌萎缩侧索硬化症(ALS)是一种致死性神经系统变性病,病变主要累及皮质脊髓束、脑干和脊髓前角细胞。临床表现为逐渐进展的肌肉无力、萎缩、肌束震颤、延髓麻痹及锥体束损害,最终导致吞咽及呼吸困难而死亡,15%的ALS患者可以合并有额颞叶痴呆。本文简述了ALS临床特点、生存期和影响因素,并重点对近年来ALS的诊断标准、神经电生理诊断及治疗进展进行综述。强调本病的早期诊断非常重要,临床医生应该提高认识并给予合理的治疗。 展开更多
关键词 散发性肌萎缩侧索硬化症 神经电生理诊断 诊断标准 上/下运动神经元
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关注肌萎缩侧索硬化患者的临床诊治 被引量:5
4
作者 樊东升 《中国现代神经疾病杂志》 CAS 2005年第5期287-288,共2页
关键词 肌萎缩侧索硬化(ALS) 临床诊治 患者 神经系统变性疾病 下运动神经元 运动神经 神经病学家 致命性 运动
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Brown-Vialetto-Van Laere综合征2例报告
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作者 李雯 吴中亮 +2 位作者 贾红阁 施艳 刘学东 《中国神经精神疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2012年第4期211-211,216,221,228,共4页
Brown—Vialetto—VanLaere综合征(BVVL)是一种临床罕见疾病,主要特征为脑桥、延髓麻痹,有时会累及脊髓前角细胞和下运动神经元。表现为双侧进行性神经性耳聋及其他颅神经麻痹,以Ⅶ,Ⅸ,XⅡ颅神经多见,常可累及呼吸肌。本篇描述... Brown—Vialetto—VanLaere综合征(BVVL)是一种临床罕见疾病,主要特征为脑桥、延髓麻痹,有时会累及脊髓前角细胞和下运动神经元。表现为双侧进行性神经性耳聋及其他颅神经麻痹,以Ⅶ,Ⅸ,XⅡ颅神经多见,常可累及呼吸肌。本篇描述了2例BVVL综合征患者并进行随访。 展开更多
关键词 Laere综合征 VAN 神经麻痹 下运动神经元 脊髓前角细胞 神经性耳聋 罕见疾病 延髓麻痹
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马来熊后肢瘫痪成功治疗一例
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作者 王建明 苏凯 雷英 《野生动物学报》 2014年第3期346-348,共3页
1只雄性马来熊突发后躯瘫痪,初始表现为精神委顿、行动迟缓,继而发展为双后肢肌肉麻痹、瘫软,并伴随大小便失禁,因四肢无力支撑躯体,行动时后肢须拖拉前行。采集患熊的粪、尿镜检,结果未见异常,结合其发病突然的临床特征,诊断为因外力... 1只雄性马来熊突发后躯瘫痪,初始表现为精神委顿、行动迟缓,继而发展为双后肢肌肉麻痹、瘫软,并伴随大小便失禁,因四肢无力支撑躯体,行动时后肢须拖拉前行。采集患熊的粪、尿镜检,结果未见异常,结合其发病突然的临床特征,诊断为因外力损伤造成的下运动神经元瘫痪。下运动神经元瘫痪,是脊髓周围神经或脑周围神经的运动纤维受损的结果。针对病情采取了中西医结合的治疗方法,一方面利用冲击疗法肌肉注射泼尼松龙,以抑制神经炎症的蔓延,并增强神经元的兴奋性和突触的传递;另一方面采用穴位注射疗法,将地塞米松、盐酸普鲁卡因、VB_1和VB_(12)注射液混合均匀后于患熊的"百会穴"注入,直接作用于受损神经周围,使其在刺激下加速修复;同时口服大活络丸,舒筋活络、消肿止痛。经过4周左右的积极治疗,该马来熊后肢逐渐恢复,直至站立自如,精神活泼,完全康复。 展开更多
关键词 马来熊 下运动神经元瘫痪 冲击疗法 穴位注射
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干细胞移植治疗肌萎缩侧索硬化的可能机制 被引量:1
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作者 全交界 陈卓铭 姚滔涛 《实用医学杂志》 CAS 北大核心 2012年第1期159-161,共3页
肌萎缩侧索硬化(ALS)是一种运动神经元病,可侵犯脊髓前角、脑干及皮质运动神经元等,而致上下运动神经元合并受损。ALS人群患病率(0.8~7.3)/10^6,年发病率约(0.2—2.4)/10^6,男女之比为(1.4—2.5):1,平均存活时... 肌萎缩侧索硬化(ALS)是一种运动神经元病,可侵犯脊髓前角、脑干及皮质运动神经元等,而致上下运动神经元合并受损。ALS人群患病率(0.8~7.3)/10^6,年发病率约(0.2—2.4)/10^6,男女之比为(1.4—2.5):1,平均存活时间一般为31~43个月。ALS主要为散发型,5%-10%为家族型. 展开更多
关键词 肌萎缩侧索硬化 可能机制 移植治疗 干细胞 运动神经 下运动神经元 平均存活时间 脊髓前角
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肌萎缩侧索硬化的疼痛问题 被引量:2
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作者 王一凡 樊东升 《中国医学前沿杂志(电子版)》 2015年第9期1-3,共3页
肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是一种发病机制不明的致死性神经系统变性疾病,主要累及大脑皮质锥体细胞、锥体束、脑干运动神经元及脊髓前角细胞,临床上兼有上和(或)下运动神经元受累表现。由于损害部位不同,... 肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是一种发病机制不明的致死性神经系统变性疾病,主要累及大脑皮质锥体细胞、锥体束、脑干运动神经元及脊髓前角细胞,临床上兼有上和(或)下运动神经元受累表现。由于损害部位不同,常表现为肌无力、肌萎缩、吞咽困难、锥体束征等,感觉系统一般不受累。 展开更多
关键词 肌萎缩侧索硬化 amyotrophic 锥体束征 肌无力 损害部位 下运动神经元 脑干运动神经 脊髓前角细胞 吞咽困难 感觉系统
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