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42例广东籍重型β-地中海贫血与HLA-DQB1*等位基因的相关性分析 被引量:7
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作者 包蓉 陈纯 +1 位作者 方建培 黄绍良 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 2002年第1期87-88,共2页
为探讨HLA DQB1 位点与 β 地中海贫血的相关性 ,应用聚合酶链反应 序列特异引物 (PCR SSP)方法对4 2例无血缘关系的广东籍汉族重型 β 地中海贫血患者进行HLA DQB1 分型 ,同时随机检测 4 5例广东籍正常人群作为对照。结果发现HLA DQB1 ... 为探讨HLA DQB1 位点与 β 地中海贫血的相关性 ,应用聚合酶链反应 序列特异引物 (PCR SSP)方法对4 2例无血缘关系的广东籍汉族重型 β 地中海贫血患者进行HLA DQB1 分型 ,同时随机检测 4 5例广东籍正常人群作为对照。结果发现HLA DQB1 0 6位点等位基因在 β 地中海贫血患者群体中频率为 19.0 % ,而对照组为4 .4 % ,两组有显著性差异 (χ2 =8.96 1,P <0 .0 1)。结论提示HLA DQB1 0 6等位基因与广东地区 β 展开更多
关键词 Β-地中海贫血 HLA-DQB1*等位基因 造血干细胞移植 白细胞抗原
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地中海贫血患者组织因子微粒促凝活性及抗凝血酶Ⅲ检测的意义 被引量:3
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作者 苏谐 刘徽 +3 位作者 孙娜 程鹏 邓东红 龙媛 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第2期539-544,共6页
目的:通过检测地中海贫血患者血浆组织因子微粒(TF+MP)的促凝活性、凝血及抗凝物、纤溶功能、内皮细胞功能及血小板(Plt)计数,探讨广西地区地中海贫血患者是否存在可能引起血液高凝状态及血栓形成的高危因素。方法:对71例地中海贫血组... 目的:通过检测地中海贫血患者血浆组织因子微粒(TF+MP)的促凝活性、凝血及抗凝物、纤溶功能、内皮细胞功能及血小板(Plt)计数,探讨广西地区地中海贫血患者是否存在可能引起血液高凝状态及血栓形成的高危因素。方法:对71例地中海贫血组及20例正常对照组分别用发色底物法检测血浆TF+MP促凝活性,ELISA法检测血浆组织因子(TF)、组织因子途径抑制物(TFPI)、蛋白C(PC)、蛋白S(PS)、抗凝血酶Ⅲ(AT-Ⅲ)、组织型纤溶酶原激活物(t-PA)、凝血酶激活的纤溶抑制物(TAFI)、可溶性E选择素(sE-sel)、细胞间粘附分子-1(sICAM-1)、血栓调节蛋白(sTM)水平。结果:重型β地中国贫组(TM组)AT-Ⅲ水平较对照组降低(P <0.05),TM组AT-Ⅲ与Plt计数成独立正相关(rPLT=0.37,P <0.05);中间型α地中海贫血组(TA组)TF及sICAM-1水平较对照组显著降低(P <0.01);中间型β地中海贫血组(TI组)血浆TF+MP促凝活性较对照组显著增高(P <0.05)并与AT-Ⅲ呈独立正相关(rAT-Ⅲ=0.77,P <0.05)。地中海贫血患者肝功能正常组TF及sICAM-1水平较对照组降低(PTF<0.01,PsICAM-1<0.05),肝功正常组与非正常组间TF+MP活性有显著性差异(P <0.05);其余各组相应指标与对照组相比及组间相比无显著性差异。结论:广西重型β地中海贫血患者有肝功能损害及抗凝物质的减少;中间型β自中海贫血患者血浆TF+MP的促凝活性异常增高;以上因素可能增加地中海贫血患者血液高凝状态或血栓形成的风险,但中间型α地中海贫血患者血浆sICAM-1及TF水平降低可能是中间型α地中海贫血患者及肝功正常患者抗血栓形成的保护性因素。 展开更多
关键词 地中海贫血 组织因子微粒 组织因子 抗凝血酶Ⅲ 细胞间粘附分子-1
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与Hb Bart's水肿胎相关镜像综合征母体并发症的病例对照研究 被引量:2
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作者 涂新枝 王晨虹 +1 位作者 李智泉 赵昭 《实用妇产科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2012年第5期360-364,共5页
目的:评价Hb Bart's水肿胎(即α-地中海贫血1纯合子)是否并发镜像综合征和分娩孕周对母体并发症的影响。方法:回顾性分析Hb Bart's水肿胎并发镜像综合征13例(A组)、Hb Bart's水肿胎未并发镜像综合征61例(B组)和排除Bart... 目的:评价Hb Bart's水肿胎(即α-地中海贫血1纯合子)是否并发镜像综合征和分娩孕周对母体并发症的影响。方法:回顾性分析Hb Bart's水肿胎并发镜像综合征13例(A组)、Hb Bart's水肿胎未并发镜像综合征61例(B组)和排除Bart's水肿胎和血红蛋白H病(HbH)、无产科合并症的孕妇74例(C组)临床资料,对3组的实验室检查结果和母体并发症情况进行比较。另外,将74例Hb Bart's水肿胎按照分娩孕周是否大于28周分成两个亚组,比较两亚组母体的发病情况。结果:①A组血细胞比容、血红蛋白、血小板和血清白蛋白均明显低于B、C组(P<0.05),尿酸明显高于B、C组(P<0.05);而B组和C组以上指标比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。②A组母体严重并发症(包括弥漫性凝血功能障碍、心力衰竭、急性肺水肿、急性肾功能衰竭和HELLP综合征)、胎盘早剥、产后出血、肝肾功能损害和胎盘粘连的发生率均明显高于B组和C组(P<0.0167)。B组与C组比较,上述并发症发生率除产后出血和胎盘粘连外,其余均无统计学意义(P>0.05)。③74例Hb Bart's水肿胎患者中,≥孕28周者,其有镜像综合征、母体有严重并发症、胎盘早剥、产后出血、肝肾功能损害和胎盘粘连的发生率均明显高于<孕28周组(P<0.05)。结论:Hb Bart's水肿胎增加母体并发症的发生,其对母体的危害程度除了与是否并发镜像综合征有关,分娩孕周也是重要因素,临床上应重视Hb Bart's水肿胎的早期产前诊断,一旦确诊应尽早终止妊娠,尽可能降低母体风险。 展开更多
关键词 α-地中海贫血1纯合子 镜像综合征 母体并发症
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