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POEMS综合征全身系统性治疗疗效和安全性的Meta分析
1
作者 张天宇 于海搏 +8 位作者 陈飞 李新 张佳佳 詹晓凯 申曼 汤然 范斯斌 赵凤仪 黄仲夏 《中国全科医学》 北大核心 2025年第27期3447-3455,共9页
背景POEMS综合征是一种危及生命的浆细胞肿瘤,以周围神经病变、脏器肿大、内分泌障碍、M蛋白病变为主要临床表现。该综合征发病率低,且预后不良。尽管对POEMS综合征的认识逐渐增加,但其确切发病机制尚不完全清晰,也无标准治疗方案。全... 背景POEMS综合征是一种危及生命的浆细胞肿瘤,以周围神经病变、脏器肿大、内分泌障碍、M蛋白病变为主要临床表现。该综合征发病率低,且预后不良。尽管对POEMS综合征的认识逐渐增加,但其确切发病机制尚不完全清晰,也无标准治疗方案。全身性系统性治疗包括自体干细胞移植(ASCT)前的短程诱导治疗和ASCT治疗,已被作为潜在的有效治疗手段。这些治疗方法旨在控制病情进展,改善症状,并提高患者生存率。目的评价诱导治疗方案马法兰联合地塞米松(MD)方案、免疫调节剂(沙利度胺或来那度胺)联合地塞米松(TD或RD方案),以及ASCT用于POEMS综合征的疗效和安全性。方法计算机检索PubMed、Embase、Cochrane Library,检索时限自建库至2024年5月,同时配合其他检索方式,收集POEMS综合征系统性疗法的随机对照试验(RCT)、非RCT、病例对照研究、队列研究等文献,采用Stata 15.1软件进行单组率Meta分析、敏感性分析和发表偏倚分析。结果共纳入14项研究,共计794例POEMS综合征患者。Meta分析结果显示:MD方案、免疫调节剂及ASCT用于治疗POEMS综合征的血液学反应率为0.800(95%CI=0.715~0.874),血管内皮生长因子(VEGF)反应率为0.872(95%CI=0.751~0.962),神经系统反应率0.796(95%CI=0.603~0.941),≥3级不良反应发生率为0.108(95%CI=0.000~0.309),末次随访时的存活率为0.940(95%CI=0.908~0.966),末次随访时的复发率为7.2%(95%CI=0.013~0.160),5年总生存率为0.917(95%CI=0.893~0.941)。亚组分析显示:血液学反应率方面,以上三种疗法分别为0.806、0.726、0.830;VEGF反应率方面,三者分别为0.958、0.887、0.800;神经系统反应率方面,三者分别为1.000、0.642、0.926;末次随访时的存活率方面,三者分别为1.000、0.978、0.908。敏感性分析显示,在逐一剔除文献后,所得结果未受到明显影响,提示本研究结果稳健。采用Egger's检验评估发表偏倚风险,经过Egger's检验,血液学反应率(P=0.777)、VEGF反应率(P=0.981)、神经系统反应率(P=0.060)、≥3级不良反应发生率(P=0.117)、末次随访时的存活率(P=0.088)及末次随访时的复发率(P=0.885)均不存在发表偏倚。结论在POEMS综合征全身性系统性治疗中,血液学反应率方面,MD方案、免疫调节剂及ASCT的治疗反应率均佳,尤其是MD方案和ASCT神经系统反应率更高,但RD方案3级以上不良反应较低,有利于长期治疗。因此,RD方案可作为POEMS综合征患者的一线治疗选择,对于年轻可耐受患者,推荐RD方案诱导治疗后接受大剂量马法兰治疗并进行ASCT。 展开更多
关键词 poems综合征 系统性治疗 治疗反应 不良反应 META分析
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以肝脾肿大为首发表现的POEMS综合征2例报告
2
作者 张野 王文清 +6 位作者 李璟 白芡蓉 李佳玉 成艳 房苗苗 高娜娜 黄长形 《临床肝胆病杂志》 北大核心 2025年第1期127-132,共6页
POEMS综合征是一种与浆细胞病有关、累及多系统的罕见病,临床表现多样。现报道2例以肝脾肿大为首发表现的POEMS综合征病例,病程中患者出现下肢无力、肝脾和淋巴结肿大、腹水、甲状腺功能减退、M蛋白阳性、皮肤色深,^(18)F-FDG PET-CT显... POEMS综合征是一种与浆细胞病有关、累及多系统的罕见病,临床表现多样。现报道2例以肝脾肿大为首发表现的POEMS综合征病例,病程中患者出现下肢无力、肝脾和淋巴结肿大、腹水、甲状腺功能减退、M蛋白阳性、皮肤色深,^(18)F-FDG PET-CT显像发现以溶骨性改变为主的骨病变,合并浆细胞瘤,血清血管内皮生长因子水平升高,最终诊断为POEMS综合征,经免疫调节治疗后症状缓解。 展开更多
关键词 poems综合征 肝肿大 脾肿大 诊断
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以反复脑梗死为首发表现的POEMS综合征
3
作者 王炎炎 洪月慧 +1 位作者 朱以诚 姚明 《中国现代神经疾病杂志》 北大核心 2025年第5期452-457,共6页
病历摘要患者男性,45岁。因肢体无力22个月,右眼视野缺损7个月,言语不清4个月,于2023年12月28日首次入院。患者22个月前(2022年2月)无明显诱因出现发作性左手无力,持续数秒后自行缓解,共发作3~5次,后直立位与他人交谈时突发头晕、恶心,... 病历摘要患者男性,45岁。因肢体无力22个月,右眼视野缺损7个月,言语不清4个月,于2023年12月28日首次入院。患者22个月前(2022年2月)无明显诱因出现发作性左手无力,持续数秒后自行缓解,共发作3~5次,后直立位与他人交谈时突发头晕、恶心,短暂性右下肢无力、站立不稳,无头痛、耳鸣、听力下降、言语不清、口角歪斜。外院住院期间(2022年2月23日)头部MRI显示左侧基底节区、侧脑室旁、双侧半卵圆中心、右侧顶叶DWI高信号(图1a,1b). 展开更多
关键词 poems综合征 脑梗死 病例报告
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来那度胺联合自体造血干细胞移植治疗POEMS综合征1例及文献复习
4
作者 张权娥 陈月 +3 位作者 张丽娟 丁亦含 王春玲 何正梅 《南京医科大学学报（自然科学版）》 CAS 北大核心 2024年第2期293-296,共4页
POEMS综合征(POEMS syndrome)是一种罕见的克隆性浆细胞病,Bardwick等[1]于1980年根据该疾病主要症状的首字母:多发性神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organmegaly)、内分泌异常(endocrinopathy)、M蛋白(mprotein)、皮肤改变(skin cha... POEMS综合征(POEMS syndrome)是一种罕见的克隆性浆细胞病,Bardwick等[1]于1980年根据该疾病主要症状的首字母:多发性神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organmegaly)、内分泌异常(endocrinopathy)、M蛋白(mprotein)、皮肤改变(skin changes),提出了POEMS综合征的命名方式。POEMS综合征的临床表现复杂,涉及多个学科,并且没有特定的检查方法,所以POEMS综合征早期容易漏诊或误诊。该病发病机制尚不清,可能与细胞因子失衡相关。 展开更多
关键词 poems综合征 来那度胺 自体造血干细胞移植
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UpToDate临床顾问在疑难病诊断中的应用--以POEMS综合征为例
5
作者 张妲 周广鑫 肖黎 《医学与哲学》 北大核心 2024年第18期73-76,共4页
以一例POEMS综合征为例,展示如何使用UpToDate临床顾问辅助疑难病的诊断。详细描述一位54岁女性患者的临床资料、检查结果和治疗过程,根据病例特点,借助UpToDate临床顾问梳理包括糖尿病性多发性神经病的筛查、库欣综合征确诊、低促性腺... 以一例POEMS综合征为例,展示如何使用UpToDate临床顾问辅助疑难病的诊断。详细描述一位54岁女性患者的临床资料、检查结果和治疗过程,根据病例特点,借助UpToDate临床顾问梳理包括糖尿病性多发性神经病的筛查、库欣综合征确诊、低促性腺激素性性腺功能减退症病因、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的诊断等专业知识和临床诊断思路,在多学科合作基础上,逐渐明晰诊断证据,并通过UpToDate临床顾问和PubMed数据库的互补合用,实现对临床病情全面解读。 展开更多
关键词 疑难病 poems 综合征 UpToDate 临床顾问 临床思维
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POEMS综合征的误诊分析与早期诊断 被引量：9
6
作者 管剑龙 谢伟林 +2 位作者 韩星海 戴生明 赵东宝 《第二军医大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2008年第6期679-683,共5页
目的:研究POEMS综合征的误诊原因和早期诊断线索。方法:回顾分析第二军医大学长海医院近10年来26例POEMS综合征住院患者的临床及实验室资料。结果:本组26例POEMS综合征误诊率100%。误诊医院数(3.31±0.97)所、误诊科室(3.31±0.... 目的:研究POEMS综合征的误诊原因和早期诊断线索。方法:回顾分析第二军医大学长海医院近10年来26例POEMS综合征住院患者的临床及实验室资料。结果:本组26例POEMS综合征误诊率100%。误诊医院数(3.31±0.97)所、误诊科室(3.31±0.93)个、误诊时间(19.42±10.86)个月、误诊疾病共计18病种。首发症状包括周围神经炎21例(80.8%)、下肢水肿22例(84.6%)和消瘦8例(30.8%)。典型临床特征包括周围神经炎26例(100%)和器官肿大24例(92.3%),新发现子宫肥大2例、肾上腺肥大1例和胃壁肥厚酷似晚期胃癌1例。甲状腺功能减退20例(76.9%)、阳痿60% (6/10)、皮肤色素沉着24例(92.3%)和皮肤硬化17例(65.4%)。单克隆浆细胞增生的证据达81.8%(18/22)。血清免疫电泳M蛋白阳性63.6%(14/22),血清蛋白电泳M蛋白阳性2例(9.1%),尿液免疫电泳M蛋白阳性1例,胃壁活组织免疫组化λ轻链阳性1例。淋巴结活检8例,诊断为Castleman病3例,另5例淋巴细胞浸润,3例伴有浆细胞增生。神经活检4例均有轴索变性,1例伴有髓鞘变性。骨髓活检5例中浆细胞增多者2例和骨髓瘤1例。放射性核素骨扫描显示放射性吸收增高占62.5%(10/16),在骨扫描引导下骨骼穿刺查见异常浆细胞2例。结论:POEMS综合征的误诊极为常见,周围神经炎、下肢水肿和消瘦是POEMS综合征常见的早期临床特征,熟悉其病情演变规律,通过多种途径寻找M-蛋白的证据,将有助于POEMS综合征的早期诊断。 展开更多
关键词 poems综合征 误诊 早期诊断
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POEMS综合征20例临床特征分析 被引量：10
7
作者 崔红卫 张博爱 +4 位作者 刘荣利 姬亚杰 李星 贾贺 张晓敏 《中国全科医学》 CAS CSCD 北大核心 2012年第30期3498-3501,共4页
目的分析总结POEMS综合征临床特征,以提高医师认识水平,减少误诊。方法回顾性分析2005年1月—2012年4月我院收治的20例POEMS综合征患者的临床表现、辅助检查、治疗及预后,并复习相关文献。结果 20例患者均有多发性周围神经病变和皮肤改... 目的分析总结POEMS综合征临床特征,以提高医师认识水平,减少误诊。方法回顾性分析2005年1月—2012年4月我院收治的20例POEMS综合征患者的临床表现、辅助检查、治疗及预后,并复习相关文献。结果 20例患者均有多发性周围神经病变和皮肤改变;单克隆浆细胞增生18例,血清M蛋白阳性率为90.0%,免疫固定电泳阳性率高达100.0%(17/17),12例行骨髓穿刺,骨髓细胞涂片浆细胞平均比例为3.2%;脏器肿大16例,内分泌异常19例;水负荷增多19例。本组肾功能受累较常见,其中β2微球蛋白增高12例、肌酐增高4例。其他特征肺动脉压增高8例、贫血10例、血小板增多5例、多发骨骼异常2例及顽固性腹痛1例。本组误诊率为95.0%,误诊为格林巴利综合征8例,甲状腺功能减退症4例,其他内科疾病7例。病死率为5.0%(1/20)。结论 POEMS综合征以各种症状为首发,临床表现复杂,误诊率极高,导致病情发展,临床医师应加深认识,对疑诊患者应进行细致的检查以避免误诊。 展开更多
关键词 poems综合征 临床特点 误诊
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POEMS综合征临床误诊原因分析 被引量：11
8
作者 赵文新 刘新峰 +5 位作者 张申宁 朱武生 刘玲 徐格林 樊小兵 张仁良 《医学研究生学报》 CAS 2007年第2期178-180,183,共4页
目的：探讨POEMS综合征的误诊原因，以减少临床误诊误治。方法：2003—2005年该科收治2例POEMS综合合征，并结合收集的88例POEMS综合征患者临床资料进行分析。结果：POEMS综合征为一少见病。该组90例主要误诊疾病为吉兰．巴雷（Guillain... 目的：探讨POEMS综合征的误诊原因，以减少临床误诊误治。方法：2003—2005年该科收治2例POEMS综合合征，并结合收集的88例POEMS综合征患者临床资料进行分析。结果：POEMS综合征为一少见病。该组90例主要误诊疾病为吉兰．巴雷（Guillain—Barre）综合征47例；多发性骨髓瘤7例；结核病7例；结缔组织病6例；多发性神经病5例；肝硬化5例；黑棘皮病5例；甲状腺功能减退3例。误诊时间为3—57个月。结论：POEMS综合征临床较少见，病情复杂呈慢性过程，并涉及多个系统，临床症状渐次出现，早期极易误诊。其正确诊断在于全面分析临床资料，严格遵循一元论原则，对可疑病例要进行动态追踪观察。 展开更多
关键词 poems综合征 误诊 鉴别诊断
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POEMS综合征患者的临床特征及疗效分析 被引量：10
9
作者 王萌 张靖岚 +3 位作者 万鼎铭 郭荣 程远东 姜中兴 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2021年第5期1645-1648,共4页
目的:分析POEMS综合征患者的临床特征,并探讨有效的治疗策略。方法:对2012年6月至2018年6月本院收治的75例POEMS综合征患者的病历资料进行收集并回顾性分析,总结患者的临床特点、治疗方法及疗效。结果:75例POEMS患者诊断时中位年龄50(30... 目的:分析POEMS综合征患者的临床特征,并探讨有效的治疗策略。方法:对2012年6月至2018年6月本院收治的75例POEMS综合征患者的病历资料进行收集并回顾性分析,总结患者的临床特点、治疗方法及疗效。结果:75例POEMS患者诊断时中位年龄50(30-81)岁,100%(75/75)见周围神经病变,77.3%(58/75)合并器官肿大,82.7%(62/75)伴有内分泌功能异常,93.3%(70/75)存在单克隆性浆细胞疾病,64.0%(48/75)伴有皮肤改变。75例患者中,5例放弃治疗,剩余70例患者经治疗后症状得到不同程度的改善,血液学完全缓解(CR_(H))率为28.6%,神经系统缓解(R_(N))率为85.7%。BD、RD方案在CR_(H)及R_(N)方面疗效优于VAD、COP方案(P<0.05)。其中2例患者于BD方案化疗后序贯自体造血干细胞移植,移植后周围神经症状改善显著,M蛋白转阴,疗效理想。70例患者随访的中位时间为42(4-103)个月,2年总生存率(OS)为86.7%,5年OS为81.0%。结论:POEMS综合征临床表现复杂多样,临床医师应提高警惕,减少误诊、漏诊。硼替佐米或来那度胺等药物可用于一线治疗,有条件者建议行自体造血干细胞移植。 展开更多
关键词 poems综合征 临床特点 疗效 造血干细胞移植
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POEMS综合征425例临床分析 被引量：11
10
作者 王海慧 闫薇 +2 位作者 陈兵 郭海涛 王富华 《中国康复理论与实践》 CSCD 2006年第6期527-528,共2页
目的总结425例POEMS综合征的临床特点及诊治.方法荟萃总结分析POEMS综合征临床表现的特点并与国外文献相比较.结果 POEMS综合征多见于中年男性,发病年龄11～74岁,平均43岁;临床表现以多发性周围神经病、脏器肿大、内分泌病、M-蛋白和皮... 目的总结425例POEMS综合征的临床特点及诊治.方法荟萃总结分析POEMS综合征临床表现的特点并与国外文献相比较.结果 POEMS综合征多见于中年男性,发病年龄11～74岁,平均43岁;临床表现以多发性周围神经病、脏器肿大、内分泌病、M-蛋白和皮肤改变为特征,常与多发性骨髓瘤并存;死因多见于严重感染、呼吸衰竭或心力衰竭等,发病机制不详;激素疗法短期疗效尚可.结论国内POEMS综合征患者周围神经损害、皮肤改变、肢端水肿等较常见,其次为肝脾肿大、阳痿、男性女性化乳房、闭经、胸腹水等. 展开更多
关键词 poems综合征 周围神经病 骨髓瘤
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23例POEMS综合征临床特点分析 被引量：8
11
作者 胡萍 罗樱樱 +1 位作者 吴静 高蕾莉 《北京大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2017年第6期985-989,共5页
目的:了解POEMS综合征患者合并的内分泌异常的特点,为在合并内分泌系统异常的患者中识别出POEMS综合征的高危人群提供依据。方法:以"POEMS综合征"为词检索北京大学人民医院病案数据库,共纳入23例患者。使用Epidata 3.0软件进... 目的:了解POEMS综合征患者合并的内分泌异常的特点,为在合并内分泌系统异常的患者中识别出POEMS综合征的高危人群提供依据。方法:以"POEMS综合征"为词检索北京大学人民医院病案数据库,共纳入23例患者。使用Epidata 3.0软件进行数据录入,SPSS 19.0统计软件进行数据分析。结果:入组患者平均年龄47岁,男女比例为1.88∶1,首发症状以多发神经病变(56.5%)最为多见,从首发症状至确诊的中位时间为30个月。就诊于神经内科的患者例数最多,诊断的中位时间最短。患者各项临床表现的发生率分别为多发神经病变100.0%、器官肿大82.6%、内分泌异常95.7%、浆细胞克隆性增生52.2%、皮肤改变91.3%,临床体征有视乳头水肿45.5%、血管外负荷增加43.5%、血小板升高43.5%、Castleman病17.4%。在内分泌系统异常中,泌乳素水平异常的发生率最高,为60.0%,其次分别为甲状腺轴及肾上腺轴功能异常。在内分泌系统受累的患者中,2个靶腺受累的发生率最高,占36.5%。结论:内分泌系统异常是POEMS综合征常见的临床表现,对于甲状腺、肾上腺、性腺、甲状旁腺功能异常者以及泌乳素水平或糖耐量异常者,尤其是累及2个或2个以上的内分泌系统功能异常者,应提高警惕,关注多发神经病变的症状和体征,减少POEMS综合征的误诊、漏诊,同时,对POEMS综合征患者需全面评估各个内分泌系统的异常,以使患者得以及时的诊断和治疗。 展开更多
关键词 poems综合征 内分泌系统疾病 诊断 鉴别
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沙利度胺联合VAD方案治疗骨硬化性骨髓瘤(POEMS综合征)临床观察 被引量：7
12
作者 周建文 孙慧 +4 位作者 甘思林 刘延方 孙玲 万鼎铭 孟小莉 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2012年第2期348-351,共4页
本研究旨在探讨骨硬化性骨髓瘤(POEMS综合征)的临床特征,评价沙利度胺联合VAD方案治疗POEMS综合征的疗效。回顾性分析2006年6月至2011年7月我院收治的27例POEMS综合征患者的临床表现、实验室检查、治疗及预后情况。结果表明:27例POEMS... 本研究旨在探讨骨硬化性骨髓瘤(POEMS综合征)的临床特征,评价沙利度胺联合VAD方案治疗POEMS综合征的疗效。回顾性分析2006年6月至2011年7月我院收治的27例POEMS综合征患者的临床表现、实验室检查、治疗及预后情况。结果表明:27例POEMS患者具有多发性周围神经病变(27/27)、肝脾淋巴结肿大(15/27)、内分泌改变(24/27)、皮肤病变(22/27)等典型临床表现及血清M蛋白阳性(23/27);此外,还有周围性水肿、浆膜腔积液、视盘水肿、骨硬化病变等。用沙利度胺联合VAD方案治疗POEMS综合征缓解率分别为脏器肿大60%,水肿58.3%,皮肤病变41%,内分泌病变45.8%;治疗后IgG/λ型、IgA/λ型患者血清M蛋白水平均显著下降,与治疗前相比差异有统计学意义(P<0.05);神经系统ODSS值与治疗前相比差异有统计学意义(P<0.01)。结论:POEMS综合征临床特征复杂易误诊,血清M蛋白阴性的疑诊患者应积极寻找单克隆浆细胞增生的证据;用VAD方案联合沙利度胺治疗POEMS综合征疗效明显,副作用少,患者耐受性好,且安全性较高,在临床可作为首选的治疗途径。 展开更多
关键词 poems综合征 沙利度胺 VAD方案 血管内皮生长因子
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POEMS综合征合并急性脑梗塞 被引量：4
13
作者 詹淑琴 贾建平 +1 位作者 王默力 于跃怡 《中国医学影像技术》 CSCD 2002年第1期30-31,共2页
目的　观察和探讨POEMS综合征与急性脑梗塞的内在相关性。方法　报道 1例确诊为POEMS综合征的男性病人 ,在病后半年突然出现左侧肢体完全偏瘫 ,通过对临床、血液有形成分、电生理及影像学进行研究。结果　血红细胞、血红蛋白、血小板计... 目的　观察和探讨POEMS综合征与急性脑梗塞的内在相关性。方法　报道 1例确诊为POEMS综合征的男性病人 ,在病后半年突然出现左侧肢体完全偏瘫 ,通过对临床、血液有形成分、电生理及影像学进行研究。结果　血红细胞、血红蛋白、血小板计数及血细胞压积明显增高 ,肌电图显示广泛神经传导速度减慢 ,骨盆片可见骨硬化病灶 ,头颅MRI显示右侧大脑颞、额、顶、枕大面积脑梗塞。结论　POEMS综合征可以引起广泛的血管病变包括大血管、中小血管及毛细血管 ,成为导致血管闭塞的直接原因 ,而微血管病变可能在POEMS综合征的发病机制中起重要作用。 展开更多
关键词 poems综合征 脑梗塞 合并症 微血管病变 发病机制
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以伊沙佐米为基础的方案序贯自体造血干细胞移植治疗POEMS综合征的临床观察 被引量：4
14
作者 程平 王兰兰 +4 位作者 关军 周英 王秋香 程辉 邹亮 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2022年第3期937-942,共6页
目的:探讨新型蛋白酶体抑制剂伊沙佐米序贯自体造血干细胞移植(AHSCT)治疗POEMS综合征的安全性及疗效。方法:回顾性分析2018年2月至2020年7月在武汉市第一医院以伊沙佐米为基础的方案联合AHSCT治疗的4例POEMS综合征患者的临床特征、诊... 目的:探讨新型蛋白酶体抑制剂伊沙佐米序贯自体造血干细胞移植(AHSCT)治疗POEMS综合征的安全性及疗效。方法:回顾性分析2018年2月至2020年7月在武汉市第一医院以伊沙佐米为基础的方案联合AHSCT治疗的4例POEMS综合征患者的临床特征、诊治经过及随访结果,并结合相关文献进行讨论。所有患者均为男性,年龄37-54岁,初治时均不同程度地合并周围神经病变、肝脾或淋巴结肿大、循环超负荷(外周水肿、胸腹腔积液)、骨硬化症、内分泌病变(甲状腺、性腺等)、皮肤改变(色素沉着、血管瘤、白甲等)、M蛋白、视乳头水肿等临床表现及特征。2例患者合并Castleman病,3例患者行脑脊液检测且均提示脑脊液蛋白水平升高。所有患者均至少接受2周期以伊沙佐米为基础的方案诱导化疗后序贯AHSCT。随访时间10-28个月,中位随访时间16个月。结果:无死亡病例。治疗过程中并发症可控,治疗后疾病相关的临床症状均得到一定程度的改善,血管内皮生长因子(VEGF)的水平均呈逐渐下降的趋势。结论:伊沙佐米作为一种新型的、周围神经毒性更小的蛋白酶体抑制剂,联合AHSCT治疗POEMS综合征是安全、有效的。 展开更多
关键词 poems综合征 蛋白酶体抑制剂 伊沙佐米 自体造血干细胞移植
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POEMS综合征治疗研究最新进展 被引量：11
15
作者 樊文静 吴涛 白海 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第4期1225-1229,共5页
POEMS综合征是一种罕见的浆细胞异常增多的多系统受累的副瘤综合征,治疗大多为大剂量化疗后干细胞移植。近几年,为了提高POEMS综合征患者的有效性和安全性,出现了更多的试验治疗方案,如免疫调节剂、烷化剂和细胞因子诱导的杀伤细胞等。... POEMS综合征是一种罕见的浆细胞异常增多的多系统受累的副瘤综合征,治疗大多为大剂量化疗后干细胞移植。近几年,为了提高POEMS综合征患者的有效性和安全性,出现了更多的试验治疗方案,如免疫调节剂、烷化剂和细胞因子诱导的杀伤细胞等。来那度胺对于难治复发的POEMS综合征以及内分泌病变明显的患者效果明显,细胞因子诱导的杀伤细胞也是一种安全有效的治疗POEMS综合征的方案。本文分别阐述免疫调节剂、烷化剂、细胞因子诱导的杀伤细胞、干细胞移植、蛋白酶体抑制剂以及单克隆抗体对于POEMS综合征治疗的有效性和安全性,就POEMS综合征治疗的最新临床研究进展作一综述。 展开更多
关键词 poems综合征 来那度胺 细胞因子诱导的杀伤细胞 干细胞移植 美法仑
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POEMS综合征的诊断和治疗 被引量：20
16
作者 周道斌 李剑 《中国肿瘤临床》 CAS CSCD 北大核心 2014年第13期831-835,共5页
POEMS综合征是一种罕见的浆细胞疾病,近年来在POEMS的诊断和治疗方面都取得了很大进展。本文将重点阐述POEMS综合征的诊断标准以及早期诊断的要点。在治疗方面,自体造血干细胞移植由于其较好的疗效已经成为年轻POEMS综合征患者的一线治... POEMS综合征是一种罕见的浆细胞疾病,近年来在POEMS的诊断和治疗方面都取得了很大进展。本文将重点阐述POEMS综合征的诊断标准以及早期诊断的要点。在治疗方面,自体造血干细胞移植由于其较好的疗效已经成为年轻POEMS综合征患者的一线治疗。马法兰联合地塞米松也有着较高的缓解率和很好的安全性,可以作为老年或其他不适合移植患者的治疗选择。新药例如来那度胺等给POEMS综合征患者提供了更多的治疗选择。 展开更多
关键词 poems综合征 自体外周血干细胞移植 马法兰 来那度胺
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POEMS（Crow－Fukase）综合征6例报告 被引量：13
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作者 孙斌 朱克 +5 位作者 管维平 陈小飞 郎森阳 昝世明 许红民 赵燕 《解放军医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 1995年第1期72-74,共3页
ＰＯＥＭＳ（Ｃｒｏｗ－Ｆｕｋａｓｅ）综合征６例报告孙斌，朱克，管维平，陈小飞１００８５３北京解放军总医院郎森阳，昝世明，许红民，赵燕中图法分类号Ｒ７４１．０２ＰＯＥＭＳ（Ｃｒｏｗ－Ｆｕｋａｓｅ）综合征是病因未明的一种... ＰＯＥＭＳ（Ｃｒｏｗ－Ｆｕｋａｓｅ）综合征６例报告孙斌，朱克，管维平，陈小飞１００８５３北京解放军总医院郎森阳，昝世明，许红民，赵燕中图法分类号Ｒ７４１．０２ＰＯＥＭＳ（Ｃｒｏｗ－Ｆｕｋａｓｅ）综合征是病因未明的一种异常免疫球蛋白血症，伴神经、内分泌... 展开更多
关键词 poems 综合征 周围神经疾病 症状
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POEMS综合征的临床和周围神经病理特点 被引量：8
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作者 钱敏 陈琳 +4 位作者 关鸿志 任海涛 赵燕环 魏妍平 刘智 《协和医学杂志》 2012年第3期293-297,共5页
目的总结POEMS综合征的临床及周围神经活检病理特点。方法回顾性分析北京协和医院11例行腓肠神经活检的POEMS综合征患者的临床表现及腓肠神经活检病理特点。结果 11例患者中,男8例,女3例,年龄40～64岁,病程8个月～8年。11例患者均表现... 目的总结POEMS综合征的临床及周围神经活检病理特点。方法回顾性分析北京协和医院11例行腓肠神经活检的POEMS综合征患者的临床表现及腓肠神经活检病理特点。结果 11例患者中,男8例,女3例,年龄40～64岁,病程8个月～8年。11例患者均表现为感觉运动性周围神经病,10例可见单克隆免疫球蛋白,其中IgAλ6例,IgGλ2例,未分型λ轻链2例。10例有脏器肿大,8例有内分泌改变,10例有皮肤损害。腓肠神经活检结果均有异常发现。其中3例神经纤维轻度减少,8例神经纤维中重度减少;7例以大纤维病变为重,2例以小纤维病变为主,2例大小纤维受累程度相当。光镜下,5例以轴索变性为主,6例表现为混合性轴索髓鞘性周围神经病,可见薄髓纤维或髓鞘厚度不均。3例可见再生神经丛。11例均可见神经束间或神经内膜血管增多,4例可见血管基底膜增厚,未见炎细胞浸润。4例可见神经束膜下间隙增宽,2例可见神经内膜水肿。结论 POEMS综合征患者周围神经病变表现为对称性远端感觉运动性周围神经病;神经病理改变为轴索变性或混合性轴索髓鞘病变,伴有小血管病变,无明确炎性改变。 展开更多
关键词 poems综合征 腓肠神经 活组织检查 单克隆免疫球蛋白
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155例初治POEMS综合征患者的骨髓细胞形态学表现 被引量：3
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作者 蒋显勇 赵小鹏 +2 位作者 葛昌文 周道斌 李剑 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2015年第4期1165-1167,共3页
目的:研究初治POEMS综合征患者的骨髓细胞形态学表现。方法:用OLYMPUS BX51显微镜分类并计数155例初治POEMS综合征患者骨髓的各系细胞,并观察是否存在形态学异常。结果:浆细胞形态学正常率为83.9%(130/155),个别浆细胞异常率(<5%)为1... 目的:研究初治POEMS综合征患者的骨髓细胞形态学表现。方法:用OLYMPUS BX51显微镜分类并计数155例初治POEMS综合征患者骨髓的各系细胞,并观察是否存在形态学异常。结果:浆细胞形态学正常率为83.9%(130/155),个别浆细胞异常率(<5%)为12.3%(19/155),明显浆细胞异常率(>10%浆细胞)为3.8%(6/155)。结论:大多数POEMS综合征患者骨髓中浆细胞形态正常,少数患者骨髓中浆细胞有个别形态学异常,极少数患者骨髓中的浆细胞有明显的形态学异常。浆细胞比例越高,越易出现更多、更异常的浆细胞。 展开更多
关键词 poems综合征 浆细胞 骨髓细胞形态学
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POEMS综合征相关肾损害患者的临床及肾脏病理特征 被引量：2
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作者 王卫敏 万鼎铭 +4 位作者 刘林湘 郭荣 孙玲 邢国兰 曹伟杰 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2020年第3期977-982,共6页
目的:分析POEMS综合征相关肾损害患者的临床及肾脏病理特征。方法:回顾性分析我院收治的5例合并肾损害且进行肾脏病理检测的POEMS综合征患者临床表现、实验室检查及肾脏病理等资料,5例患者中,男性3例,女性2例,诊断时中位年龄50(28-71)岁... 目的:分析POEMS综合征相关肾损害患者的临床及肾脏病理特征。方法:回顾性分析我院收治的5例合并肾损害且进行肾脏病理检测的POEMS综合征患者临床表现、实验室检查及肾脏病理等资料,5例患者中,男性3例,女性2例,诊断时中位年龄50(28-71)岁,发病到确诊时间为13.0±7.2个月。结果:所有患者均显示出周围神经病变、内分泌病变、单克隆浆细胞增殖、皮肤改变、水负荷增加,4例患者有脏器肿大。5例患者24 h尿蛋白升高,4例患者镜下血尿。4例患者尿素升高,2例患者肌酐升高。1例患者处于慢性肾脏病(CKD)-G1期,2例患者处于CKD-G2期,1例患者处于CKD-G3b期,1例患者处于CKD-G5期。肾脏病理以内皮损伤和系膜病变为主。3例患者病理诊断为血栓性微血管病肾损害,2例患者为肾轻链型淀粉样变。结论:POEMS综合征累及多系统,临床表现复杂,可合并不同程度肾损害。肾脏病理以内皮损伤和系膜病变为主。 展开更多
关键词 poems综合征 肾脏病变 肾脏病理
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