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系统性红斑狼疮合并纯红细胞再生障碍性贫血1例报道及文献复习
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作者 陈琼 方杰 魏强华 《上海交通大学学报(医学版)》 CAS CSCD 北大核心 2024年第2期278-286,共9页
该文对1例系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)合并纯红细胞再生障碍性贫血(pure red cell aplasia,PRCA)病例进行报道,并复习1974—2021年国内外文献报道的51例SLE合并PRCA患者的资料,对该52例患者(51+1例)的流行病学特... 该文对1例系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)合并纯红细胞再生障碍性贫血(pure red cell aplasia,PRCA)病例进行报道,并复习1974—2021年国内外文献报道的51例SLE合并PRCA患者的资料,对该52例患者(51+1例)的流行病学特征、临床特征、实验室指标、治疗以及预后进行统计分析。结果显示,52例患者多见于亚洲育龄期女性。诊断为SLE和诊断为PRCA时,患者的中位年龄分别为31.5岁和36.0岁。先诊断为SLE的患者,诊断为SLE与诊断为PRCA的间隔时间明显长于先诊断为PRCA的患者(P=0.042)。52例患者临床表现多为乏力、关节痛、雷诺现象和皮疹,并可合并自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia,AIHA)、胸腺瘤、甲状腺功能减退、重症肌无力(myasthenia gravis,MG)。实验室指标中抗核抗体(antinuclear antibody,ANA)阳性、抗双链DNA(double stranded DNA,dsDNA)抗体阳性、尿蛋白阳性和低补体水平的人数比例均较高。52例患者中,有51例的治疗方案包含糖皮质激素,占比98.08%,其次依次为输血治疗、环孢素A、环磷酰胺、高剂量静脉注射免疫球蛋白等。在报道了预后的50例病例中,预后好转44例,无效和死亡各3例。该文旨在提高临床医师对SLE合并PRCA的认识。 展开更多
关键词 系统性红斑狼疮 纯红细胞再生障碍性贫血 流行病学特征 临床特征
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伴有自身免疫性溶血性贫血及纯红系再生障碍性贫血的血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤 被引量:16
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作者 王福旭 张学军 +3 位作者 潘崚 乔淑凯 郭晓玲 董作仁 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 2007年第4期862-865,共4页
血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITL)是一种外周T细胞淋巴瘤,常合并自身免疫现象,如免疫相关性血细胞减少症,是NHL中的少见类型。为了研究AITL的临床特征,病理表现和有效的治疗方法,对1例37岁男性患者进行了血常规检查、骨髓检测、单个... 血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITL)是一种外周T细胞淋巴瘤,常合并自身免疫现象,如免疫相关性血细胞减少症,是NHL中的少见类型。为了研究AITL的临床特征,病理表现和有效的治疗方法,对1例37岁男性患者进行了血常规检查、骨髓检测、单个核细胞的流式细胞术检测、Coombs试验、血清学检测、CT和免疫组织化学测定等。结果查明,患者有广泛淋巴结肿大、肝脾肿大,颈部淋巴结活检表明为血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤;患者重度贫血,网织红细胞降低,Coombs实验阳性,骨髓红系增生低下,提示并发温抗体型自身免疫性溶血性贫血(AIHA)和纯红系再生障碍性贫血(PRCA);经过CHOP-E方案化疗后,合并的AIHA和PRCA以及AITL浸润症状均消失。结论:成功地确诊了合并有AIHA和PRCA的AITL,淋巴结活检和骨髓检测意义大,CHOP-E化疗方案对此种AITL有一定治疗效果。 展开更多
关键词 血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤 温抗体型自身免疫性溶血性贫血 纯红系再生障碍性贫血
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ABO血型不合异基因造血干细胞移植后并发纯红系再生障碍 被引量:9
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作者 范辉 靖彧 +2 位作者 李红华 卢学春 于力 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 2008年第2期364-367,共4页
为了研究ABO血型不合异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后并发纯红细胞再生障碍(pure red cell aplasia,PRCA)的发病情况及危险因素,对本医院以往血型不合异基因造血干细胞移植进行回顾性分析,探讨移植后患者PRCA的发病危险因素。研究结... 为了研究ABO血型不合异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后并发纯红细胞再生障碍(pure red cell aplasia,PRCA)的发病情况及危险因素,对本医院以往血型不合异基因造血干细胞移植进行回顾性分析,探讨移植后患者PRCA的发病危险因素。研究结果表明,72例ABO血型不合allo-HSCT患者中,4例发生PRCA,其中A供O3例,A供B1例。PRCA的发生不影响急性移植物抗宿主病(GVHD)或巨细胞病毒(CMV)感染的发生。PRCA患者红系恢复的时间显著长于未PRCA发生患者。结论:PRCA是ABO血型不合移植的主要并发症。A供O可能是ABO血型不合allo-HSCT后并发PRCA的危险因素。 展开更多
关键词 纯红细胞再生障碍 ABO血型不合 异基因造血干细胞移植
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γδΤ细胞在获得性纯红细胞再生障碍性贫血发病机制中的作用 被引量:6
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作者 刘敏 刘霆 +2 位作者 孟文彤 朱焕玲 崔旭 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 2007年第1期142-146,共5页
本研究检测获得性纯红细胞再生障碍性贫血(acquired pure red cell aplastic anemia,A-PRCA)患者γδT细胞亚群数量和功能变化,探讨γδΤ细胞在A-PRCA发病机制中的作用。对11例经骨髓涂片和活检确诊的A-PRCA患者,给予环胞菌素A和雷公... 本研究检测获得性纯红细胞再生障碍性贫血(acquired pure red cell aplastic anemia,A-PRCA)患者γδT细胞亚群数量和功能变化,探讨γδΤ细胞在A-PRCA发病机制中的作用。对11例经骨髓涂片和活检确诊的A-PRCA患者,给予环胞菌素A和雷公藤多甙治疗;采用流式细胞术检测免疫抑制剂治疗前后患者T细胞亚群和γδT细胞水平;分离患者外周血中单个核细胞并置于含有10%FCS,PHA10μg/ml,rIL-250U/ml的RPMI1640培养液培养2周,然后用TCRγδ磁珠分选出γδT细胞,在体外与正常人骨髓共同培养,观察对红系、粒系集落生长的影响。结果显示,治疗前组外周血CD3+/CD8+细胞数较正常对照组升高,CD4+/CD8+比例倒置(P<0.05);治疗前组患者γδT细胞水平有明显升高(P<0.05)。治疗后,有效组CD3+/CD8+细胞数下降(P<0.05),CD4+/CD8+比值上升(P<0.01);γδT细胞水平较治疗前有明显降低(P<0.05)。从患者外周血分离的γδT细胞体外能抑制正常骨髓红系CFU-E和BFU-E生长,并随浓度的增长抑制作用越明显,而在不同的浓度梯度下对粒系生长无明显影响。结论:A-PRCA患者γδT细胞亚群增高,其在PRCA的发病机制中起了一定作用;体外分离培养的患者γδT细胞可抑制正常红系集落生长,对粒系集落生长影响不明显;环胞素A治疗A-PRCA有较好疗效。 展开更多
关键词 获得性纯红细胞再生障碍性贫血 细胞免疫 ΓΔT细胞
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肾移植术后人类微小病毒B19感染致纯红细胞再生障碍性贫血2例并文献复习 被引量:6
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作者 黄森林 于立新 +2 位作者 邓文锋 郭进明 苗芸 《器官移植》 CAS CSCD 2015年第4期249-253,共5页
目的探讨肾移植术后人类微小病毒(HPV)B19感染致纯红细胞再生障碍性贫血(纯红再障)的诊断和治疗特点。方法总结南方医科大学南方医院器官移植科收治的2例肾移植术后HPV B19感染致纯红再障的病例,结合文献复习讨论该病的临床特点、诊断... 目的探讨肾移植术后人类微小病毒(HPV)B19感染致纯红细胞再生障碍性贫血(纯红再障)的诊断和治疗特点。方法总结南方医科大学南方医院器官移植科收治的2例肾移植术后HPV B19感染致纯红再障的病例,结合文献复习讨论该病的临床特点、诊断方法、治疗过程及预后。结果两例肾移植受者术后早发严重贫血且进行性加重,输血治疗无效。排除导致贫血的其他原因,综合骨髓穿刺活检、荧光聚合酶链反应(PCR)检测HPV DNA等方法诊断为HPV B19感染致纯红再障。经调整免疫抑制方案、静脉注射用免疫球蛋白(IVIG)等治疗后2例患者贫血症状明显改善。结论对于肾移植术后早期不明原因、进行性加重的贫血患者,特别是伴随网织红细胞缺乏者,应考虑HPV B19感染致纯红再障的可能性。骨髓穿刺及荧光PCR检测结果是诊断纯红再障的主要依据,免疫抑制剂减量和应用IVIG治疗是主要治疗措施。经治疗后,患者预后较好,但易复发。 展开更多
关键词 肾移植 人类微小病毒B19 纯红细胞再生障碍性贫血 免疫球蛋白 复发
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纯红细胞再生障碍和再生障碍性贫血的免疫抑制治疗 被引量:2
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作者 陈协群 白庆咸 +3 位作者 朱华锋 杨岚 乔庆大 朱步海 《细胞与分子免疫学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2001年第6期529-530,共2页
目的观察免疫抑制剂对纯红细胞再生障碍(PRCA)、重型再生障碍性贫血(SAA)与非重型再生障碍性贫血(NSAA)的治疗作用。方法采用小剂量环孢素A(3~5mg/kg.d)治疗7例PRCA、4例SAA及4例NSAA,动态监测环孢素A的血药浓度。从外周血象的变化,来... 目的观察免疫抑制剂对纯红细胞再生障碍(PRCA)、重型再生障碍性贫血(SAA)与非重型再生障碍性贫血(NSAA)的治疗作用。方法采用小剂量环孢素A(3~5mg/kg.d)治疗7例PRCA、4例SAA及4例NSAA,动态监测环孢素A的血药浓度。从外周血象的变化,来判断环孢素A的临床疗效。结果环孢素A治疗3个月后,除1例SAA外,其余14例患者的血红蛋白水平均有较大程度的提高。随着治疗时间的延长,7例SAA与NSAA的白细胞数、中性粒细胞绝对数及血小板数也呈逐渐上升趋势。结论环孢素A治疗PRCA、SAA及部分NSAA的近期效果良好。 展开更多
关键词 纯红细胞再生障碍 再生障碍性贫血 环孢素A 免疫抑制 治疗
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血浆置换联合免疫抑制剂治疗干细胞移植后移植物抗宿主病和纯红细胞再生障碍性贫血疗效分析 被引量:3
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作者 蔡正文 赖永榕 +3 位作者 马劼 彭志刚 周吉成 杨杰 《中国肿瘤临床》 CAS CSCD 北大核心 2008年第3期149-151,共3页
目的:探讨血浆置换治疗干细胞移植后移植物抗宿主病(GVHD)和纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)的疗效。方法:对2002年9月至2006年1月在广西医科大学第一附属医院行干细胞移植后并发难治性GVHD和PRCA的10例患者应用血浆置换联合免疫抑制剂治... 目的:探讨血浆置换治疗干细胞移植后移植物抗宿主病(GVHD)和纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)的疗效。方法:对2002年9月至2006年1月在广西医科大学第一附属医院行干细胞移植后并发难治性GVHD和PRCA的10例患者应用血浆置换联合免疫抑制剂治疗。预处理方案:急性髓细胞白血病和慢性粒细胞白血病患者采用BU/CY方案;急性淋巴细胞白血病患者采用TBI/CY方案。回输单个核细胞中位数为8.1×108/kg,CD34十细胞中位数为9.2×106/kg。应用环孢菌素A、霉酚酸酯和短程甲氨喋呤预防GVHD。采用美国BaxterCS-3000plus血细胞分离机行血浆置换治疗,每次置换新鲜冰冻血浆2500~3000ml,每例患者置换2~4次。结果:10例患者均获得造血重建,经短串联重复序列DNA位点分析,10例患者移植后血细胞的DNA与供者血细胞DNA完全一致。7例GVHD患者血浆置换后白细胞介素2受体、白细胞介素6、8、肿瘤坏死因子α等细胞因子水平明显低于血浆置换前(P均<0.05),其中6例临床症状减轻,中位随访时间39个月(11~50个月),均无疾病进展而生存;1例患者移植后14个月死于慢性GVHD。4例PRCA患者经治疗后红细胞恢复,血红蛋白在100g/L以上,血型均转为供者血型。结论:血浆置换联合免疫抑制剂是治疗干细胞移植后GVHD和PRCA的有效方法。 展开更多
关键词 血浆置换 移植物抗宿主病 纯红细胞再生障碍性贫血
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ABO血型不合的异基因造血干细胞采集及移植效果研究 被引量:3
8
作者 许伟 朱梅 +4 位作者 李燕萍 卞茂红 卫玉芝 夏雪 张循善 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 2011年第5期1237-1240,共4页
本研究评价COBE Spectra血细胞分离机按干细胞采集程序采集HLA配型相合、ABO血型不合供者外周血造血干细胞的效能,观察未去除红细胞和(或)血浆进行异基因外周血干细胞移植的效果。应用COBE Spectra血细胞分离机的自动干细胞采集程序采... 本研究评价COBE Spectra血细胞分离机按干细胞采集程序采集HLA配型相合、ABO血型不合供者外周血造血干细胞的效能,观察未去除红细胞和(或)血浆进行异基因外周血干细胞移植的效果。应用COBE Spectra血细胞分离机的自动干细胞采集程序采集28例异基因供者外周血干细胞,并选用同期ABO血型相合15例作对照。检测采集物有核细胞(NC)数、单个核细胞(MNC)比例及CD34+细胞计数,观察造血功能重建情况和转变为供者血型所需要的时间。结果表明,ABO血型不合和相合组采集物中的NC、CD34+细胞数、MNC比例无统计学差异(p>0.05)。ABO血型不合组和相合组中性粒细胞和血小板恢复的时间无统计学差异(p>0.05)。14例ABO血型主要不合患者,红系造血明显延迟,ABO血型不合组28名患者于移植后35-193天血型成功转变为供者型,和ABO血型相合组相比均有统计学差异(p<0.01)。结论:ABO血型不合不是异基因造血干细胞移植的障碍,主要不合可能是红系造血明显延迟的主要原因。 展开更多
关键词 ABO血型不合 ABO血型相合 异基因外周血造血干细胞移植 纯红细胞再生障碍
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15例纯红细胞再生障碍性贫血临床分析 被引量:1
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作者 刘春水 马俐君 +1 位作者 王冠军 崔克义 《吉林大学学报(医学版)》 CAS CSCD 北大核心 2002年第2期187-188,共2页
目的 :探讨纯红细胞再生障碍性贫血的病因、发病机制、诊断和治疗。方法 :采用回顾性病例分析方法。结果 :纯红细胞再生障碍性贫血有多种病因 ;骨髓象有诊断意义 ;激素、免疫抑制剂、大剂量球蛋白、EPO、环孢菌素 A治疗均有效。结论
关键词 纯红细胞再生障碍性贫血 诊断 病因 发病机制 治疗
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胸腺腺瘤合并单纯红细胞再生障碍性贫血 被引量:1
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作者 李强 杨正宏 李良彬 《重庆医科大学学报》 CAS CSCD 2006年第5期752-753,共2页
目的:探讨胸腺瘤合并单纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)的诊断与治疗。方法:总结1999年5月 ̄2006年3月本科收治胸腺瘤合并PRCA的临床资料,并结合文献进行讨论,进行文献复习和讨论。结果:70例胸腺瘤中3例合并PRCA占4.3%(3/70),其中2例手术... 目的:探讨胸腺瘤合并单纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)的诊断与治疗。方法:总结1999年5月 ̄2006年3月本科收治胸腺瘤合并PRCA的临床资料,并结合文献进行讨论,进行文献复习和讨论。结果:70例胸腺瘤中3例合并PRCA占4.3%(3/70),其中2例手术切除胸腺及胸腺瘤,分别随访1.5 ̄3年,无胸腺瘤和PRCA复发征象;探查1例内科治疗未见改善。结论:胸腺瘤合并PRCA首选治疗是手术切除胸腺瘤和胸腺组织,其疗效有待进一步观察。 展开更多
关键词 胸腺瘤 纯红细胞再生障碍性贫血 外科治疗
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高龄纯红细胞再生障碍性贫血合并横纹肌溶解症患者的护理 被引量:1
11
作者 郁红菊 毛锦雯 +1 位作者 吴丽菊 杨艳 《医学研究生学报》 CAS 北大核心 2013年第1期54-56,共3页
目的纯红细胞再生障碍性贫血(pure red cell aplasia,PRCA)是较少见的疾病,其发病机制与免疫因素有关,应用环孢菌素A(cyclosporin A,CsA)治疗有效。高龄患者常合并其他器官病变,CsA与他汀类药物合并应用增加他汀类药物发生不良反应的风... 目的纯红细胞再生障碍性贫血(pure red cell aplasia,PRCA)是较少见的疾病,其发病机制与免疫因素有关,应用环孢菌素A(cyclosporin A,CsA)治疗有效。高龄患者常合并其他器官病变,CsA与他汀类药物合并应用增加他汀类药物发生不良反应的风险。文中探讨高龄PRCA患者应用CsA后发生横纹肌溶解症(rhabdomyolysis,RM)的护理。方法对1例高龄PRCA患者应用CsA后出现RM进行针对性心理护理、用药护理、疼痛及基础护理。结果正确的护理措施有效地缓解了患者的病情,降低了血清肌酐水平。结论对高龄特殊疾病特殊患者有针对性地采取正确完善的护理措施对治疗效果至关重要。 展开更多
关键词 纯红细胞再生障碍性贫血 横纹肌溶解症 护理
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主要ABO血型不合异基因造血干细胞移植后纯红细胞再生障碍(英文) 被引量:1
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作者 朱康儿 徐扬 +1 位作者 吴东 钟隽 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 2002年第1期61-65,共5页
20例主要ABO血型不合异基因造血干细胞移植 (allo HSCT)患者中 ,6例发生纯红细胞再生障碍(PRCA)。PRCA对中性粒细胞和血小板植入以及Ⅱ -Ⅳ度aGVHD并无影响。 6例PRCA患者血型均为O型 ,而供者血型 5例为A型 ,1例B型 ,提示供 /受者血型A/... 20例主要ABO血型不合异基因造血干细胞移植 (allo HSCT)患者中 ,6例发生纯红细胞再生障碍(PRCA)。PRCA对中性粒细胞和血小板植入以及Ⅱ -Ⅳ度aGVHD并无影响。 6例PRCA患者血型均为O型 ,而供者血型 5例为A型 ,1例B型 ,提示供 /受者血型A/O是主要ABO血型不合allo HSCT后PRCA发生的高危因素。 4例除给予RBC输注无其它特殊治疗 ,随着凝集素滴度降至 <8,红系造血自然恢复 ,而另 2例尽管给予重组人红细胞生成素 (rhEPO)治疗红系再障仍持续 >30 0天 ,经供者型血浆置换而红系恢复造血。在本组病例 ,环孢菌素在PRCA发生中并无作用 。 展开更多
关键词 纯红细胞再生障碍 主要ABO血型不合 异基因造血干细胞移植
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肾移植受者人类微小病毒B19感染临床诊疗技术规范(2022版) 被引量:7
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作者 中华医学会器官移植学分会 国家肾脏移植质控中心 +3 位作者 金海龙 张庆 丁晨光 石炳毅 《器官移植》 CAS CSCD 北大核心 2022年第2期135-143,共9页
肾移植受者长期使用免疫抑制剂,导致其免疫功能低下,容易伴发各种病原体感染。近年来随着人类微小病毒B19(HPV-B19)感染的检测技术发展和肾移植手术的增多,肾移植术后HPV-B19的感染率呈逐年上升的趋势,是导致术后纯红细胞再生障碍性贫血... 肾移植受者长期使用免疫抑制剂,导致其免疫功能低下,容易伴发各种病原体感染。近年来随着人类微小病毒B19(HPV-B19)感染的检测技术发展和肾移植手术的增多,肾移植术后HPV-B19的感染率呈逐年上升的趋势,是导致术后纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)的重要原因之一,影响移植肾功能恢复,甚至导致移植肾损伤或预后不良。为了进一步规范肾移植受者HPV-B19感染的诊断和治疗,中华医学会器官移植学分会和国家肾脏移植质控中心组织专家,从HPV-B19病原学、流行病学特点、临床表现、诊断、预防、治疗、存在的问题及展望等方面,制订肾移植术后HPV-B19感染的临床诊疗规范,以期为我国肾移植术后HPV-B19感染的规范化防治提供指导。 展开更多
关键词 人类微小病毒B19(HPV-B19) 纯红细胞再生障碍性贫血(prca) 促红细胞生成素(EPO) 信号转导和转录激活因子(STAT) 抗人T细胞免疫球蛋白(ALG) 静脉注射用人免疫球蛋白(IVIG) 二代测序(NGS) 西多福韦 羟基脲 膦甲酸钠
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近30年中国文献报道恶性淋巴瘤合并自身免疫性血细胞减少症的系统性分析 被引量:5
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作者 刘会 李婉影 +1 位作者 高清平(综述) 姜道滋(审校) 《中国肿瘤临床》 CAS CSCD 北大核心 2020年第2期89-94,共6页
本文通过收集1989年1月至2019年12月国内学者发表在国内外期刊上的文献及参考文献,共纳入符合标准的140例恶性淋巴瘤(malignant lymphoma,ML)合并自身免疫性血细胞减少(autoimmune cytopenia,AIC)病例,包括溶血性贫血(autoimmune hemoly... 本文通过收集1989年1月至2019年12月国内学者发表在国内外期刊上的文献及参考文献,共纳入符合标准的140例恶性淋巴瘤(malignant lymphoma,ML)合并自身免疫性血细胞减少(autoimmune cytopenia,AIC)病例,包括溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia,AIHA)、免疫性血小板减少症(immune thrombocytopenia,ITP)、纯红细胞再生障碍性贫血(pure red cell aplasia,PRCA)及Evans综合征等。虽然各亚型淋巴瘤病例数均较少(n=1~28),但通过系统性分析仍得到部分有意义的发现。除免疫性中性粒细胞减少(autoimmune neutropenia,AIN)外,各类AIC均有报道,发生率依次为AIHA>ITP>冷凝集素综合征(cold agglutinin syndrome,CAS)>PRCA>Evans综合征。AIC见于各亚型淋巴瘤,但各类AIC在不同亚型发生率存在差异。CAS仅见于淋巴瘤B细胞非霍奇金淋巴瘤(B cell nonHodgkin′slymphoma,B-NHL)、AIHA、ITP,Evans综合征多见于B-NHL,PRCA则多见于T细胞非霍奇金淋巴瘤(T cell non Hodgkin′s lymphoma,T-NHL)。相较于糖皮质激素等常规治疗,合并ML的AIC抗肿瘤治疗对有效率更高。恶性淋巴瘤合并AIC临床情况复杂,需引起临床关注。 展开更多
关键词 淋巴瘤 自身免疫性血细胞减少 溶血性贫血 纯红细胞再生障碍性贫血 冷凝集素综合征 免疫性中性粒细胞减少症 免疫性血小板减少症
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双重滤过血浆成分分离法用于ABO血型主要不合非亲缘骨髓移植 被引量:1
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作者 黄韬 孙竞 +2 位作者 刘俊 刘启发 孟凡义 《第一军医大学学报》 CSCD 北大核心 2005年第11期1438-1440,共3页
目的观察双重滤过血浆成分分离法在ABO血型主要不合非亲缘骨髓移植中的疗效。方法采用双重滤过血浆成分分离法去除体内血型抗体,预防5例ABO血型主要不合非亲缘骨髓移植并发溶血反应和纯红再障。结果受者一次性双重滤过后,全部患者血型... 目的观察双重滤过血浆成分分离法在ABO血型主要不合非亲缘骨髓移植中的疗效。方法采用双重滤过血浆成分分离法去除体内血型抗体,预防5例ABO血型主要不合非亲缘骨髓移植并发溶血反应和纯红再障。结果受者一次性双重滤过后,全部患者血型抗体均≦1:16,输注血型主要不合骨髓过程中仅1例发生轻度短暂急性溶血反应,无一例发生迟发性溶血反应和纯红再障,全部植入成功。结论双重滤过血浆成分分离法可有效预防ABO血型主要不合骨髓移植并发溶血反应和纯红再障。 展开更多
关键词 双重滤过血浆成分分离 骨髓移植 ABO血型系统 血型不合 血浆交换 红细胞再生障碍 溶血
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先天性纯红细胞再生障碍性贫血发病机制的研究进展 被引量:1
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作者 刘文雅 王化泉 邵宗鸿 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2021年第5期1654-1657,共4页
先天性纯红细胞再生障碍又名Diamond-Blackfan贫血(DBA),是以单纯红系再生障碍和先天性畸形为特征的遗传性疾病,以贫血、身体发育异常和肿瘤易感性为主要临床特征。核糖体蛋白质(RP)基因突变是DBA的主要发病机制,最常见的基因突变类型为... 先天性纯红细胞再生障碍又名Diamond-Blackfan贫血(DBA),是以单纯红系再生障碍和先天性畸形为特征的遗传性疾病,以贫血、身体发育异常和肿瘤易感性为主要临床特征。核糖体蛋白质(RP)基因突变是DBA的主要发病机制,最常见的基因突变类型为RPS19基因突变,目前已在DBA患者中发现了19个RP基因的杂合突变及其他非RP基因的突变。本文对基因突变引起DBA的最新研究进展进行综述。 展开更多
关键词 纯红细胞再生障碍 发病机制 核糖体蛋白质 基因突变 RPS19 GATA1
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口服环磷酰胺治疗难治性T细胞大颗粒淋巴细胞白血病合并纯红细胞再生障碍性贫血的疗效 被引量:8
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作者 赵莹 陈焯文 +4 位作者 叶海燕 古健 徐小丽 戚永磊 凌奕文 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2020年第2期418-423,共6页
目的:探讨小剂量环磷酰胺口服治疗难治性T-大颗粒淋巴细胞白血病(T-LGLL)伴纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)的疗效。方法:报告1例T-LGLL合并PRCA患者的临床表现、实验室检查特征,及应用环孢素A联合强的松无效后给予口服小剂量环磷酰胺的... 目的:探讨小剂量环磷酰胺口服治疗难治性T-大颗粒淋巴细胞白血病(T-LGLL)伴纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)的疗效。方法:报告1例T-LGLL合并PRCA患者的临床表现、实验室检查特征,及应用环孢素A联合强的松无效后给予口服小剂量环磷酰胺的治疗经过,并结合文献进行讨论。结果:患者为老年女性,临床进展缓慢,以贫血为主要表现,骨髓红系细胞增生显著低下,血涂片以大颗粒淋巴细胞为主,免疫分型及基因重排符合T-LGLL,应用环孢素A联合强的松治疗5个月无效,需要依赖反复输血。二线改用环磷酰胺100 mg/d口服,血红蛋白恢复至正常水平,停药1年仍维持疗效。结论:T-LGLL合并PRCA少见,小剂量环磷酰胺可作为有效的治疗方案。 展开更多
关键词 环磷酰胺 大颗粒淋巴细胞白血病 纯红细胞再生障碍性贫血
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戊型肝炎相关性单纯红细胞再生障碍性贫血1例报告 被引量:4
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作者 郝坤艳 于乐成 +3 位作者 高蕾 杨瑞宁 何长伦 汪茂荣 《临床肝胆病杂志》 CAS 2015年第7期1126-1127,共2页
肝炎相关再生障碍性贫血(hepatitis-associated aplastic anemia,HAAA)是一种肝炎相关的骨髓衰竭综合征。发病率低,欧洲血液和骨髓移植小组(EBMT)报道其发病占同期再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)患者的5.4%左右。该病发病急... 肝炎相关再生障碍性贫血(hepatitis-associated aplastic anemia,HAAA)是一种肝炎相关的骨髓衰竭综合征。发病率低,欧洲血液和骨髓移植小组(EBMT)报道其发病占同期再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)患者的5.4%左右。该病发病急骤,进展快,病死率高。单纯红细胞再生障碍性贫血(pure red cell aplasia,PRCA)是一种少见的特殊类型的AA。 展开更多
关键词 肝炎病毒属 红细胞再生障碍 病例报告
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环孢素单药和环孢素联合糖皮质激素治疗获得性纯红细胞再生障碍的比较研究
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作者 张若曦 黄钰洲 韩冰 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第4期1138-1142,共5页
目的:评估环孢素(Cs A)和环孢素联合糖皮质激素(CS)治疗初治获得性纯红细胞再生障碍(a PRCA)的疗效、安全性及复发情况。方法:回顾性分析2015年1月至2020年5月就诊于北京协和医院的初治a PRCA患者的临床资料。所有入选患者经Cs A单药或C... 目的:评估环孢素(Cs A)和环孢素联合糖皮质激素(CS)治疗初治获得性纯红细胞再生障碍(a PRCA)的疗效、安全性及复发情况。方法:回顾性分析2015年1月至2020年5月就诊于北京协和医院的初治a PRCA患者的临床资料。所有入选患者经Cs A单药或Cs A联合CS治疗至少6个月,随访至少12个月,有完整临床资料并签署知情同意书。比较两组患者的临床特征、疗效、复发和治疗转归情况。结果:共纳入96例患者,其中Cs A组72例,Cs A+CS组24例。Cs A组和Cs A+CS组患者基线特征匹配。在相似的随访期内,两组3个月、6个月、12个月和随访期末的总反应率(ORR)和完全反应率(CRR)均无显著差异(P>0.05);最佳ORR、最佳CRR、起效时间和达到完全反应时间均无显著差异(P>0.05)。两组不良反应率相似,但Cs A+CS组的CS相关感染率显著增加(P<0.05),其中1例患者死于多重感染。Cs A组和Cs A+CS组在不同时间点的复发率、总复发率、复发时间以及无复发生存期(RFS)无显著差异(P>0.05)。患者治疗反应及复发率与Cs A给药时间显著相关(P<0.05),而与治疗方案无关。结论:对于初治a PRCA患者,Cs A单药与Cs A+CS的疗效和复发率相似,但可避免CS相关不良反应(如感染)的发生。 展开更多
关键词 获得性纯红细胞再生障碍 环孢素 糖皮质激素 疗效 复发率
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肝移植术后人类细小病毒B19感染的二代测序筛查及其相关危险因素分析 被引量:2
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作者 陈拓 李瑞东 +4 位作者 应悦 陶一峰 沈丛欢 金嫣婷 王正昕 《器官移植》 CAS CSCD 北大核心 2019年第6期696-701,共6页
目的总结肝移植术后人类细小病毒(HPV)B19感染的筛查方法并分析相关危险因素。方法回顾性分析86例受者的临床资料。根据二代测序(NGS)结果分为HPV B19感染组和对照组,分析HPV B19感染患者的临床特点、治疗方案及预后,采用单因素和多因素... 目的总结肝移植术后人类细小病毒(HPV)B19感染的筛查方法并分析相关危险因素。方法回顾性分析86例受者的临床资料。根据二代测序(NGS)结果分为HPV B19感染组和对照组,分析HPV B19感染患者的临床特点、治疗方案及预后,采用单因素和多因素Logistic回归向前LR逐步法分析HPV B19感染的危险因素。结果86例受者中9例受者肝移植术后2周左右出现不明原因发热伴进行性贫血,NGS检测提示HPV B19阳性,诊断为HPV B19感染引起的纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)。所有患者给予静脉注射用免疫球蛋白(IVIG)治疗及免疫抑制方案调整后,血红蛋白水平明显回升。多因素分析结果显示,患者术后7 d外周血清球蛋白水平低[比值比(OR)=0.749,P=0.040]、年轻患者(OR=0.937,P=0.038)是肝移植术后HPV B19感染的独立危险因素。结论对于肝移植术后早期出现不明原因的血红蛋白水平下降的相对年轻患者,需考虑HPV B19感染。NGS筛查是早期诊断HPV B19感染的有效方法。患者术后7 d外周血清球蛋白水平低和年龄(年轻患者)可能是其发生的独立危险因素。 展开更多
关键词 肝移植 人类细小病毒B19 纯红细胞再生障碍性贫血 二代测序 危险因素 感染 免疫排斥反应 心脏死亡器官捐献 静脉注射用免疫球蛋白 人类疱疹病毒
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