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伴MYH9∷ALK基因融合的儿童间变性淋巴瘤激酶阳性组织细胞增生症1例
1
作者 张莉 张爱英 +4 位作者 张丽丽 安会波 张建伟 刘玲 王凌燕 《临床与实验病理学杂志》 北大核心 2025年第7期971-973,共3页
ALK阳性组织细胞增生症(ALK-posititve histiocytosis, APH)是一种罕见的伴有ALK基因重排的组织细胞病变。临床表现多样,可单发,亦可多发,ALK基因重排是其特征性基因改变。其发病机制、临床特征、组织学表现和分子生物学特征多样,治疗... ALK阳性组织细胞增生症(ALK-posititve histiocytosis, APH)是一种罕见的伴有ALK基因重排的组织细胞病变。临床表现多样,可单发,亦可多发,ALK基因重排是其特征性基因改变。其发病机制、临床特征、组织学表现和分子生物学特征多样,治疗方案缺乏共识,对APH亟待深入研究。本文报道了1例罕见的伴MYH9∷ALK基因融合的儿童间变性淋巴瘤激酶阳性组织细胞增生症的临床资料、组织学特征、免疫表型及分子基因改变,并复习相关文献,从而加深对APH的认识。 展开更多
关键词 组织细胞增生症 儿童 间变性淋巴瘤激酶 MYH9∷ALK基因融合 病例报道
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424例地中海贫血患儿异基因造血干细胞移植后继发侵袭性真菌病临床分析 被引量：2
2
作者 罗明静 余嘉明 +5 位作者 王晓东 张小玲 余阅 张瑜 文飞球 刘四喜 《临床儿科杂志》 北大核心 2025年第1期21-28,共8页
目的探讨儿童输血依赖型地中海贫血(TDT)患者接受异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后继发侵袭性真菌病(IFD)的临床特征及危险因素。方法回顾性分析2021年1月至2022年12月共424例接受allo-HSCT的TDT患儿的临床资料,分析allo-HSCT后IFD发... 目的探讨儿童输血依赖型地中海贫血(TDT)患者接受异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后继发侵袭性真菌病(IFD)的临床特征及危险因素。方法回顾性分析2021年1月至2022年12月共424例接受allo-HSCT的TDT患儿的临床资料,分析allo-HSCT后IFD发生的影响因素。结果共424例患儿纳入研究,其中男261例(61.6%)、女163例(38.4%),中位年龄8.0(5.0~11.0)岁;单倍体移植278例,亲缘全/良好相合移植116例,无关全/良好相合移植30例;所有移植患儿均进行抗真菌初级预防。IFD共发生30例(7.1%),男20例、女10例,临床诊断25例(83.3%)、确诊5例(16.7%),中位发生时间为移植后39.0(23.5~85.8)天;肺部为最常见的感染部位(24例,80.0%),咳嗽(15例,50.0%)和发热(10例,33.3%)为主要症状,肺部影像学以不典型表现为主(14例,46.7%)。主要真菌病原为曲霉菌(19例,63.3%)。17例(56.7%)检出合并感染,以合并病毒感染多见。中位随访时间为16.0(9.0~21.8)个月,OS率为(99.3±0.01)%。非IFD组与IFD组OS率分别为(99.7±0.003)%和(93.3±0.06)%,两组间差异有统计学意义(P<0.001)。二分类多因素logistic回归显示植入不良或植入失败、有急性移植物抗宿主病史、非泊沙康唑预防是IFD发生的危险因素(P<0.05)。结论接受allo-HSCT后经初级真菌预防的TDT儿童IFD发生率低。IFD与较高的死亡风险相关。植入不良或植入失败、有急性移植物抗宿主病史和未使用泊沙康唑预防的患儿发生IFD的风险更高。 展开更多
关键词 侵袭性真菌病 地中海贫血 异基因造血干细胞移植 儿童
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慢性原发性免疫性血小板减少症的治疗研究进展 被引量：2
3
作者 黄周轩 邵静波 《上海交通大学学报(医学版)》 北大核心 2025年第4期508-516,共9页
原发性免疫性血小板减少症(primary immune thrombocytopenia,ITP)是一种获得性自身免疫性疾病,以血小板破坏增加和血小板生成受损引起的孤立性血小板减少为特征。虽然多数患者预后相对良好,然而仍有10%~20%的儿童患者,以及高达75%的成... 原发性免疫性血小板减少症(primary immune thrombocytopenia,ITP)是一种获得性自身免疫性疾病,以血小板破坏增加和血小板生成受损引起的孤立性血小板减少为特征。虽然多数患者预后相对良好,然而仍有10%~20%的儿童患者,以及高达75%的成人患者可能发展为慢性原发性免疫性血小板减少症(chronic primary immune thrombocytopenia,CITP)。该类患者对多种治疗手段的效果均不明显,生活质量受到严重影响。当前,CITP的治疗策略主要包括糖皮质激素及丙种球蛋白在内的一线疗法,以及血小板生成素受体激动剂(thrombopoietin receptor agonist,TPO-RA)、利妥昔单克隆抗体、免疫抑制剂和脾切除等二线疗法。近年来,随着对CITP研究的深入,一些新型生物药物和免疫疗法,例如Fcγ受体(Fcγreceptor,FcγR)信号转导抑制剂、新生儿Fc受体抑制剂、补体抑制剂、免疫细胞靶向治疗、血小板去唾液酸化、脐带间充质干细胞治疗以及嵌合抗原受体T细胞免疫疗法等,显示出良好的治疗潜力。新型疗法通过针对CITP发病机制的不同环节进行干预,旨在实现个体化精准治疗,从而为患者提供更为有效的治疗选择。该文就CITP的发病机制、二线治疗方法以及治疗研究进展进行综述。 展开更多
关键词 慢性原发性免疫性血小板减少症 治疗 利妥昔单克隆抗体 血小板生成素受体激动剂 免疫抑制剂
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单倍体造血干细胞移植治疗伴LRBA缺陷的ALPS样表型1例报告
4
作者 王庆伟 周敏 +4 位作者 程生钦 肖佩芳 卢俊 李捷 胡绍燕 《临床儿科杂志》 北大核心 2025年第5期367-370,382,共5页
患儿男,1个月24天,诊断为免疫性血小板减少症(ITP)和自身免疫性溶血性贫血(AIHA)。全外显子基因测序显示LRBA复合杂合突变,诊断为LRBA缺陷伴自身免疫性淋巴细胞增生性综合征(ALPS)样表型。在皮质类固醇、新生儿样换血、利妥昔单抗、西... 患儿男,1个月24天,诊断为免疫性血小板减少症(ITP)和自身免疫性溶血性贫血(AIHA)。全外显子基因测序显示LRBA复合杂合突变,诊断为LRBA缺陷伴自身免疫性淋巴细胞增生性综合征(ALPS)样表型。在皮质类固醇、新生儿样换血、利妥昔单抗、西罗莫司等治疗后ALPS样表型症状不能改善,且伴有肺部感染、巨细胞病毒血症,于出生后3个月行父亲单纯骨髓来源的单倍体造血干细胞移植(HSCT)。移植后,患儿血小板和粒细胞成功植入,感染得到控制,未出现严重并发症。移植后3个月患儿经历Ⅱ级皮肤移植物抗宿主病(GVHD),经治疗后完全缓解。目前患儿移植后8月余,健康存活,免疫功能恢复正常,ALPS样表型未复发。本文回顾性分析1例小年龄的LRBA缺陷伴ALPS样表型患儿,评估其接受携带突变的父亲骨髓来源造血干细胞治疗的有效性和安全性。研究表明,对于一线治疗无效的患儿,应尽早行HSCT。在无全相合供体时,单倍体供体和骨髓来源干细胞是可行的选择,可促进植入,降低GVHD和感染风险,提高移植成功率。未来需进一步研究优化治疗方案,以改善预后。 展开更多
关键词 LRBA缺陷 自身免疫性淋巴细胞增生性综合征样 骨髓移植 儿童
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β珠蛋白变体所致的高铁血红蛋白血症家族病例报告
5
作者 吴帅 朱志威 +2 位作者 田鑫 张兵 贺湘玲 《中国循证儿科杂志》 北大核心 2025年第2期154-156,共3页
回顾性分析1例湖南省人民医院收治的β珠蛋白变体所致的高铁血红蛋白血症患儿的临床表现、实验室检查和基因检测结果。患儿,男,14岁,出生6个月起出现发绀,显示血红蛋白电泳3.23 min处可见异常Hb为24.8%,先证者存在HBB基因c.320T>A位... 回顾性分析1例湖南省人民医院收治的β珠蛋白变体所致的高铁血红蛋白血症患儿的临床表现、实验室检查和基因检测结果。患儿,男,14岁,出生6个月起出现发绀,显示血红蛋白电泳3.23 min处可见异常Hb为24.8%,先证者存在HBB基因c.320T>A位点(遗传自父亲、奶奶和叔叔)及c.52A>T位点(遗传自母亲)的双杂合突变。结合文献复习,先天性高铁血红蛋白血症多由系细胞还原酶系统缺陷或珠蛋白结构异常导致,在无心肺系统疾病情况下仍可出现发绀,且可伴随终生,血红蛋白电泳和基因检测有助于明确诊断。 展开更多
关键词 儿童 β珠蛋白变体 高铁血红蛋白血症 HBB基因 临床表型
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欧文氏菌门冬酰胺酶和培门冬酰胺酶在儿童急性淋巴细胞白血病治疗中的不良反应
6
作者 黄闪 管玉洁 +2 位作者 宋丽丽 史利欢 刘炜 《中国医科大学学报》 北大核心 2025年第7期608-612,共5页
目的比较欧文氏菌门冬酰胺酶(Erwinia ASP)和培门冬酰胺酶(PEG-ASP)的不良反应,为临床治疗儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)提供参考。方法选取2022年2月至2023年2月在郑州大学附属儿童医院血液肿瘤科治疗期间因PEG-ASP过敏替代为Erwinia AS... 目的比较欧文氏菌门冬酰胺酶(Erwinia ASP)和培门冬酰胺酶(PEG-ASP)的不良反应,为临床治疗儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)提供参考。方法选取2022年2月至2023年2月在郑州大学附属儿童医院血液肿瘤科治疗期间因PEG-ASP过敏替代为Erwinia ASP的ALL患者为病例组(13例),同期按照同性别1∶2完全匹配的方式,采用简单随机抽样方法选取26例PEGASP治疗的ALL患者为对照组。比较2组患者再诱导治疗前后的凝血功能、血液生化指标、血氨水平及胃肠道反应。结果与治疗前比较,治疗后2组患者天冬氨酸转氨酶(AST)、总胆红素(TB)、未结合胆红素(UB)、总胆固醇(TC)、甘油三酯(TG)、血淀粉酶(AMY)、尿素氮(UN)、肌酐(Cr)、活化部分凝血活酶时间(APTT)和纤维蛋白原(Fbg)值差异均无统计学意义,对照组丙氨酸氨基转移酶(ALT)、γ-谷氨酰转移酶(GGT)、结合胆红素(BB)、血糖(Glu)值高于病例组,白蛋白(ALB)值低于病例组(P<0.05),其中Glu和ALB、BB平均值均在正常范围内。治疗后2组血氨水平高于治疗前(P<0.05),病例组血氨水平高于对照组(P<0.001)。2组患者胃肠道不良反应比较差异无统计学意义。结论Erwinia ASP和PEG-ASP在儿童ALL再诱导治疗中对肝功能均有影响,对凝血功能影响较小,Erwinia ASP对血氨的影响更显著,两者均有胃肠道反应,但程度较弱,建议Erwinia ASP治疗后常规检测血氨。 展开更多
关键词 急性淋巴细胞白血病 培门冬酰胺酶 欧文氏菌门冬酰胺酶 不良反应 儿童
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盐酸克林霉素注射液中毒致溶血性贫血1例病例报告
7
作者 朱国琴 王娟 +5 位作者 徐锦雯 刘宇立 杨玲云 姚瑶 胡容萱 李国民 《中国循证儿科杂志》 北大核心 2025年第1期70-72,共3页
1病例资料女,1岁10月龄,因“静脉输注克林霉素后哭闹、解红色尿4 h”入住江南大学附属儿童医院肾脏风湿免疫科(我科)。此前患儿因“发热6 d伴咳嗽”就诊当地医院,血常规示Hb 131 g·L^(-1)、PLT 273×10^(9)·L^(-1),WBC 6.... 1病例资料女,1岁10月龄,因“静脉输注克林霉素后哭闹、解红色尿4 h”入住江南大学附属儿童医院肾脏风湿免疫科(我科)。此前患儿因“发热6 d伴咳嗽”就诊当地医院,血常规示Hb 131 g·L^(-1)、PLT 273×10^(9)·L^(-1),WBC 6.66×10^(9)·L^(-1),N%40.2%,LY%43.3%。X线胸片提示支气管肺炎。予阿奇霉素(10 mg·kg^(-1)·d^(-1))、甲泼尼龙(2 mg·kg^(-1)·d^(-1))静滴3d,因仍有发热,将阿奇霉素更换为盐酸克林霉素静滴,核定剂量480 mg,分2次,误用剂量1300 mg,约2h输注结束,即刻患儿出现烦躁不安、哭闹,尿液在尿不湿上呈红色(图1A),随即就诊我科。 展开更多
关键词 附属儿童医院 尿不湿 静脉输注 盐酸克林霉素 风湿免疫科 支气管肺炎 阿奇霉素 病例报告
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儿童特发性嗜酸粒细胞增多综合征伴肝浸润3例病例报告并文献复习
8
作者 王玲雅 张慧 +1 位作者 杨佳丽 张维溪 《中国循证儿科杂志》 北大核心 2025年第1期76-79,共4页
1病例资料2018年10月至2020年5月温州医科大学附属第二医院、育英儿童医院(我院)共收治3例特发性嗜酸粒细胞增多综合征(IHES)患儿,均为男性,均因发热就诊,我院门诊查EOS%均增高。例1予利巴韦林针和头孢美唑针输液期间出现全身散在红色... 1病例资料2018年10月至2020年5月温州医科大学附属第二医院、育英儿童医院(我院)共收治3例特发性嗜酸粒细胞增多综合征(IHES)患儿,均为男性,均因发热就诊,我院门诊查EOS%均增高。例1予利巴韦林针和头孢美唑针输液期间出现全身散在红色风团样皮疹,无明显瘙痒,输液完毕后皮疹渐消退,体温反复;既往曾因“轻度腹痛”于当地医院检查腹部CT未见异常,解大便后腹痛缓解。例2首诊时发热伴全身散在红色皮疹,以颜面部和双上肢为著,伴皮肤瘙痒。例3因“间断发热8 d”就诊。3例患儿既往均健康,否认湿疹、哮喘和变应性鼻炎等病史,否认食物过敏和药物过敏史,否认生食食物史,否认饮用生水史。 展开更多
关键词 红色皮疹 风团样皮疹 医院检查 解大便 腹部CT 病例报告 颜面部 食物过敏
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特异性IgE在儿童过敏性紫癜病因诊断中意义 被引量：28
9
作者 竺培青 何威逊 +2 位作者 朱光华 罗运九 方明俊 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2005年第3期164-164,共1页
过敏性紫癜是由变态反应引起的小血管和毛细血管的血管炎性病变,病因尚不明确,一般认为 IgA和 IgG介导的Ⅲ型变态反应参与发病.但近几年的临床研究发现, IgE介导的Ⅰ型变态反应也可能参与过敏性紫癜的部分发病.为探讨 IgE与过敏性紫癜... 过敏性紫癜是由变态反应引起的小血管和毛细血管的血管炎性病变,病因尚不明确,一般认为 IgA和 IgG介导的Ⅲ型变态反应参与发病.但近几年的临床研究发现, IgE介导的Ⅰ型变态反应也可能参与过敏性紫癜的部分发病.为探讨 IgE与过敏性紫癜病因的关系,我院于 1999年 1月～ 2002年 12月对 171例过敏性紫癜患儿进行特异性 IgE检测,现将结果及临床意义讨论如下. 展开更多
关键词 过敏性紫癜 特异性IGE 病因诊断 2002年12月 儿童 血管炎性病变 Ⅲ型变态反应 Ⅰ型变态反应 IgG介导 IGE介导 IGE检测 1999年 毛细血管 研究发现 临床意义 小血管 IgA 发病
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Th17细胞与CD4^+CD25^+调节性T细胞在儿童过敏性紫癜发病机制中的作用 被引量：50
10
作者 杨军 李成荣 +3 位作者 王国兵 黄惠君 祖颖 李永柏 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2009年第7期645-648,共4页
目的探讨Th17细胞与CD4+CD25+调节性T细胞在儿童过敏性紫癜(HSP)免疫发病机制中的作用。方法过敏性紫癜急性期患儿48例,采用流式细胞术检测外周血CD4+CD25+调节性T细胞(CD4+CD25+Treg)的比例,采用荧光定量PCR(real-time PCR)检测CD4+ T... 目的探讨Th17细胞与CD4+CD25+调节性T细胞在儿童过敏性紫癜(HSP)免疫发病机制中的作用。方法过敏性紫癜急性期患儿48例,采用流式细胞术检测外周血CD4+CD25+调节性T细胞(CD4+CD25+Treg)的比例,采用荧光定量PCR(real-time PCR)检测CD4+ T细胞IL-17A、IL-17F、转录因子ROR-γt、Foxp3及细胞因子IL-6、TGF-β等mRNA表达;同期40例同龄健康儿童作为对照。结果过敏性紫癜急性期患儿CD4+ T细胞高表达IL-17A及IL-17F(P<0.01)。Th17细胞转录因子ROR-γt及前炎症细胞因子IL-6 mRNA表达明显增高(P<0.01)。CD4+CD25+调节性T细胞比例明显低于正常对照组(P<0.01),其转录因子Foxp3表达亦明显降低(P<0.01)。结论Th17等促炎性T细胞高表达和CD4+CD25+调节性T细胞数量减少导致的免疫抑制效应不足,是导致过敏性紫癜免疫失衡的重要原因,IL-6高表达与此密切相关。 展开更多
关键词 过敏性紫癜 TH17细胞 调节性T细胞 ROR-γt FOXP3
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Th17细胞/Treg细胞失衡在儿童过敏性紫癜发病机制中的作用 被引量：37
11
作者 王强 史洋溢 +2 位作者 曹玫 董巍 张剑波 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2015年第5期1391-1396,共6页
目的:探讨Th17细胞、CD4+CD25+调节性T细胞(regulatory T cell,Treg)及其特异性转录因子RORγt和FoxP3在儿童过敏性紫癜(Henoch-Schonlein purpura,HSP)发病机制中的作用,为儿童HSP的治疗从调控Th17/Treg失衡作为切入点提供一条新思路... 目的:探讨Th17细胞、CD4+CD25+调节性T细胞(regulatory T cell,Treg)及其特异性转录因子RORγt和FoxP3在儿童过敏性紫癜(Henoch-Schonlein purpura,HSP)发病机制中的作用,为儿童HSP的治疗从调控Th17/Treg失衡作为切入点提供一条新思路。方法:以2012年2月——2013年3月我院(四川省人民医院)儿科诊治的初次发病的HSP急性期患儿40例作为研究对象,以及同期来我院体检的健康儿童40例作为对照,采用SYBR Green I实时荧光定量PCR技术测定外周血单个核细胞中RORγt mRNA和FoxP3 mRNA的表达水平;用流式细胞术测定外周血T淋巴细胞中Th17细胞和Treg细胞的表达水平;用双抗夹心ABC-ELISA技术测定血清IL-17A、TGF-β1、IL-2和IL-6浓度。结果:HSP组Th17细胞(2.75±0.60%)及RORγt mRNA(1.11±0.51)明显高于对照组Th17细胞(1.41±0.29%)及RORγt mRNA(0.65±0.24)(P<0.01),而Treg细胞(4.56±1.26%)及FoxP3 mRNA(1.15±0.45)明显低于对照组Treg细胞(7.85±1.97%)及FoxP3 mRNA(2.32±1.13)(P<0.01);HSP组血清IL-17A(40.40±11.81 pg/ml)、IL-6(75.38±27.19 pg/ml)、TGF-β1(309.41±81.03 pg/ml)与对照组IL-17A(20.32±10.70 pg/ml)、IL-6(25.16±8.31 pg/ml)、TGF-β1(236.34±66.01 pg/ml)相比明显升高(P<0.01),而血清IL-2(25.60±13.19 pg/ml)水平与对照组(34.42±11.69 pg/ml)比较则降低(P<0.01);在HSP组Th17细胞表达与RORγt mRNA、IL-17A、IL-6表达呈正相关,相关系数分别为0.887,0.938,0.934(P<0.01);Treg细胞表达与FoxP3 mRNA,IL-2表达呈正相关,相关系数分别为0.834,0.932(P<0.01)。结论:急性期HSP患儿存在Th17细胞、RORγt mRNA及IL-17A表达水平升高,Treg细胞和FoxP3 mRNA表达水平降低,Th17/Treg细胞的失衡;急性期HSP患儿存在血清TGF-β1、IL-6水平增高,IL-2水平降低,且Th17细胞表达水平与IL-6表达呈正相关,Treg细胞表达水平与IL-2表达呈正相关。 展开更多
关键词 TH17细胞 CD4+CD25+调节性T细胞 过敏性紫癜 儿童
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儿童过敏性紫癜236例临床分析 被引量：149
12
作者 方湘玲 易著文 +4 位作者 党西强 何小解 何庆南 吴小川 莫双红 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2006年第1期46-49,共4页
目的了解儿童过敏性紫癜(HSP)的肾脏受累因素。方法总结2000年1月～2004年3月236例HSP患儿的临床资料,对HSP发生的流行病学、临床特征及肾脏受累的危险因素进行分析。结果①发病年龄在7～13岁者占78.40%,平均年龄(9.0±2.8)岁,最小... 目的了解儿童过敏性紫癜(HSP)的肾脏受累因素。方法总结2000年1月～2004年3月236例HSP患儿的临床资料,对HSP发生的流行病学、临床特征及肾脏受累的危险因素进行分析。结果①发病年龄在7～13岁者占78.40%,平均年龄(9.0±2.8)岁,最小年龄1岁8个月;9月～次年3月发病率占全年发病的84.32%;感染仍是主要诱因(35.59%);胃肠症状首发时36.54%发生误诊。②紫癜遍及全身,以双下肢最多见(99.15%),58.47%反复出现,72.03%紫癜于1个月内消退;胃肠道及关节症状发生率分别是60.59%和47.88%。③55.51%出现肾脏损害,95.42%发生在起病3个月以内,临床上以肾病综合征最常见(41.22%),病理改变Ⅲ级以上者占70.26%,4.05%表现为毛细血管内增生型,急性期无肾功能不全。④发病年龄≥10岁,反复性紫癜超过1个月在肾脏易感因素Logistic回归分析中有显著性意义(P<0.05)。结论儿童HSPN急性期肾衰竭少见,但肾脏病理改变相对严重;起病年龄>10岁、紫癜反复超过1个月是HSP易发生肾脏损害的危险因素,肾外症状的严重性并非危险因素。 展开更多
关键词 儿童 过敏性紫癜 危险因素
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血浆前白蛋白联合C-反应蛋白对川崎病患儿冠状动脉病变的预测 被引量：24
13
作者 张春雨 刘丽丽 +2 位作者 廖莹 杜军保 金红芳 《北京大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2013年第2期207-210,共4页
目的:分析川崎病患儿血浆前白蛋白(prealbumin,PA)和C-反应蛋白(C-reactive protein,CRP)的变化,探讨联合分析PA和CRP变化预测患者冠状动脉病变的意义。方法:回顾性分析2002年1月至2011年2月北京大学第一医院儿科收治的108例川崎病患者... 目的:分析川崎病患儿血浆前白蛋白(prealbumin,PA)和C-反应蛋白(C-reactive protein,CRP)的变化,探讨联合分析PA和CRP变化预测患者冠状动脉病变的意义。方法:回顾性分析2002年1月至2011年2月北京大学第一医院儿科收治的108例川崎病患者病例资料,包括血浆中PA、CRP水平和冠状动脉超声检查结果等。采用t检验、卡方检验以及ROC曲线分析等统计方法,对PA和CRP在疾病时的变化进行分析,并将其与冠状动脉病变进行相关性分析,以探讨联合分析血浆PA及CRP的变化在预测川崎病患者冠状动脉病变中的意义。结果:在川崎病患者的急性期,血浆PA水平为(44.6±34.9)mg/L,较正常参考值明显下降,差异有统计学意义(P<0.01);而CRP水平为(88.4±46.7)mg/L,较正常参考值明显升高,差异有统计学意义(P<0.01)。在血浆PA<80 mg/L的55例患者中,以76.5 mg/L为界限,CRP<76.5 mg/L的患者发生冠状动脉扩张的比例明显升高,差异有统计学意义(P<0.05)。结论:PA和CRP在川崎病急性期有明显变化,联合分析PA和CRP的变化,对于预测冠状动脉病变可能具有重要意义。 展开更多
关键词 前白蛋白 C-反应蛋白 黏膜皮肤淋巴结综合征 冠状动脉疾病
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糖皮质激素对静脉丙种球蛋白非敏感性川崎病患儿自主神经功能变化的影响研究 被引量：20
14
作者 付强 黄华丽 李爱民 《中国全科医学》 CAS 北大核心 2021年第5期577-580,共4页
背景急性期川崎病(KD)患儿副交感神经功能降低,目前主要使用阿司匹林及静脉丙种球蛋白(IVIG)治疗,治疗无效者需加用糖皮质激素,但传统观点认为糖皮质激素可改变迷走神经兴奋性,并促进血液凝固,增加冠状动脉瘤形成风险,不建议早期应用。... 背景急性期川崎病(KD)患儿副交感神经功能降低,目前主要使用阿司匹林及静脉丙种球蛋白(IVIG)治疗,治疗无效者需加用糖皮质激素,但传统观点认为糖皮质激素可改变迷走神经兴奋性,并促进血液凝固,增加冠状动脉瘤形成风险,不建议早期应用。对于早期具有IVIG耐药征象的患儿如果不早期应用糖皮质激素有可能导致病情进一步加重。目前关于糖皮质激素对KD患儿自动神经功能变化的影响尚无报道。目的分析糖皮质激素对IVIG非敏感性急性KD患儿自主神经功能变化的影响。方法选择2017-01-01至2019-06-30在荆州市中心医院儿科住院的急性期KD患儿40例,按有无合并冠状动脉损害(CAL)分为合并CAL组(14例)和不伴CAL组(26例),选取同期入院体检的健康儿童15例为对照组。观察3组儿童24 h动态心电图心率变异性(HRV)变化:全程正常窦性心搏间期标准差(SDNN)、每5 min节段平均心搏间期均值标准差(SDANN)、心搏间期差值>50 ms个数百分比(pNN50)、全程相邻心搏间期差值均方根值(RMSSD),并观察IVIG非敏感性KD患儿在应用甲泼尼龙治疗前及甲泼尼龙治疗后体温稳定48 h时24 h动态心电图HRV变化。结果对照组、不伴CAL组、合并CAL组SDANN比较,差异无统计学意义(P>0.05)。对照组、不伴CAL组、合并CAL组SDNN、pNN50、RMSSD比较,差异有统计学意义(P<0.05);合并CAL组、不伴CAL组SDNN、pNN50、RMSSD较对照组均降低,合并CAL组SDNN、pNN50、RMSSD较不伴CAL组均降低(P<0.05)。共有6例IVIG非敏感性KD患儿,且均合并CAL。IVIG非敏感性KD患儿加用甲泼尼龙治疗后体温稳定48 h时SDNN、SDANN、pNN50、RMSSD与加用甲泼尼龙前比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。结论急性期KD患儿存在自主神经功能紊乱,迷走神经兴奋性降低可能与冠状动脉扩张有关。糖皮质激素对IVIG非敏感性KD自主神经功能无明显影响。 展开更多
关键词 川崎病 自主神经功能 冠状动脉疾病 冠状动脉损害 糖皮质激素 丙种球蛋白 儿童 迷走神经
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儿童过敏性紫癜与幽门螺杆菌感染关系初步探讨 被引量：21
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作者 张素桂 刘秀琴 +1 位作者 盖志敏 于凌翔 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2005年第5期303-304,共2页
关键词 过敏性紫癜 幽门螺杆菌感染 初步探讨 H.PYLORI感染 微小病毒B19感染 pylori检测 pylori) 风湿性疾病 消化道症状 儿童时期 临床表现 发病诱因 EB病毒 胃镜检查 常见病 链球菌 支原体 腹痛
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儿童过敏性紫癜早期应用糖皮质激素预防肾损害Meta分析 被引量：48
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作者 关凤军 易著文 +4 位作者 党西强 何庆南 吴小川 何小解 黄丹琳 《中国循证儿科杂志》 CSCD 2006年第4期258-263,共6页
目的 应用Meta分析方法对国内、外已发表和未发表的有关儿童过敏性紫癜（HSP）早期应用糖皮质激素（GC）预防肾损害的RCT进行综合定量分析，为GC早期应用降低儿童HSP肾损害的发生率提供参考依据。方法 以过敏性紫癜（Henoch—Schonlein ... 目的 应用Meta分析方法对国内、外已发表和未发表的有关儿童过敏性紫癜（HSP）早期应用糖皮质激素（GC）预防肾损害的RCT进行综合定量分析，为GC早期应用降低儿童HSP肾损害的发生率提供参考依据。方法 以过敏性紫癜（Henoch—Schonlein purpura／HSP），紫癜性肾炎（Anaphylactoid purpura），紫癜肾炎（Henoeh—Schonlein purpura nephritis／HSPN），糖皮质激素（glueocorticoid，steroid），泼尼松（predonisone），甲泼尼龙（methypredonisolone），地塞米松（dexamethasone）等为主题词，通过电子检索MEDLINE（1963～2006．3）、OVID数据库（1993～2006．3）、Springer数据库（1994～2006．3）和中国期刊全文数据库（1994～2006．3）等，同时辅以手丁检索包括会议资料和学位论文。尽可能全面地收集GC早期应用治疗儿童HSP的RCT，对符合要求的文献进行质量评估，用Rev Man4．2软件对结果进行合并统计分析，计算治疗组相对于对照组的肾损害危除的优势比（odds ratio，OR），评价GC早期应用是否能预防儿童HSP肾损害。结果 本次评价中共纳入4篇RCT。总样本量为359例，其中GC治疗组178例，出现肾损害15例；对照组181例，出现肾损害36例，差异有统计学意义。GC早期应用有利于减少肾损害的发生，合并OR=0．36，95％CI：0．19～0．69。结论 与对照组相比，GC早期应用仅显示有能够预防儿童HSP肾损害的趋势。HSP一经诊断，或最迟不超过出现症状后3周内，口服泼尼松1～2mg·kg^-1·d^-1，疗程为2～3周，能够减少肾损害的发生率。可靠结论尚需大样本、多中心、设计良好的RCT进一步验证。 展开更多
关键词 糖皮质激素 过敏性紫癜 META分析 儿童 肾脏损害 随机对照试验
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糖皮质激素对过敏性紫癜患儿肾损害预防作用的Meta分析 被引量：29
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作者 殷蕾 周纬 +2 位作者 金燕樑 杨珍 周征宇 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2007年第2期147-150,共4页
目的评价糖皮质激素对过敏性紫癜患儿肾损害的预防作用。方法检索Cochrane图书馆、MEDLINE、EMBASE、CBM等资料库,收集有关糖皮质激素对过敏性紫癜患儿肾损害预防作用的随机对照研究后进行Meta分析。结果3个随机对照研究符合纳入标准。... 目的评价糖皮质激素对过敏性紫癜患儿肾损害的预防作用。方法检索Cochrane图书馆、MEDLINE、EMBASE、CBM等资料库,收集有关糖皮质激素对过敏性紫癜患儿肾损害预防作用的随机对照研究后进行Meta分析。结果3个随机对照研究符合纳入标准。显示治疗组肾损害的发生率为7．0％(11／158),对照组肾损害的发生率为19．9％(30／151)(RR=0．35,95％CI:0．19-0．65);治疗组未出现明显的不良反应。结论过敏性紫癜患儿早期接受泼尼松治疗可显著减少肾脏损害的发生,且无明显不良反应。但本项分析的试验数较少,且存在研究结果方向的不一致,故仍需要进行大样本、前瞻性、随机对照研究来进一步明确。目前建议糖皮质激素应有选择地早期应用于存在肾脏受累危险因素的高危患儿,以预防肾脏损害。 展开更多
关键词 儿童 过敏性紫癜 肾损害 糖皮质激素
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孟鲁司特对过敏性紫癜小鼠炎性因子的影响及其作用机制 被引量：16
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作者 杨云 马喜兴 +4 位作者 王大虎 张环环 马耀辉 任翠敏 刘强 《中国免疫学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第8期1222-1225,共4页
目的:探讨孟鲁司特对过敏性紫癜小鼠炎性因子的影响及其作用机制。方法:采用灌胃给予0.1%麦胶蛋白(溶于6 mmol/L HCl酸化水),尾静脉注射印度墨水(40 mg/kg)封闭网状内皮系统的方法建立过敏性紫癜小鼠模型,采用印度墨水小鼠碳粒廓清法检... 目的:探讨孟鲁司特对过敏性紫癜小鼠炎性因子的影响及其作用机制。方法:采用灌胃给予0.1%麦胶蛋白(溶于6 mmol/L HCl酸化水),尾静脉注射印度墨水(40 mg/kg)封闭网状内皮系统的方法建立过敏性紫癜小鼠模型,采用印度墨水小鼠碳粒廓清法检测网状内皮系统(RES)功能,采用微量聚乙二醇沉淀法测定血清循环免疫复合物(CIC)含量,采用分光光度法测定晚期氧化蛋白产物(AOPPs),采用酶联免疫吸附实验测定IL-1β、IL-6、TNF-α含量。结果:与空白组比较,模型组小鼠RES功能显著降低,血清CIC、AOPPs、IL-1β、IL-6、TNF-α的水平显著升高(P<0.05);与模型组比较,低、中、高浓度孟鲁司特组小鼠RES功能显著提高,血清CIC、AOPPs、IL-1β、IL-6、TNF-α的水平显著降低(P<0.05)。结论:孟鲁司特可以减轻过敏性紫癜小鼠症状,其作用机制与降低氧化应激反应、降低血清AOPPs的含量水平、抑制炎症反应、提高RES功能和增强循环免疫复合物的消除能力有关。 展开更多
关键词 过敏性紫癜 孟鲁司特 炎性因子 晚期氧化蛋白产物
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儿童过敏性紫癜与T-细胞亚群研究 被引量：24
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作者 金燕樑 周纬 +4 位作者 徐亚珍 杨珍 俞宏真 奚文清 殷蕾 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2006年第9期754-755,764,共3页
目的探讨T-细胞亚群与过敏性紫癜(HSP)及其各临床亚型的关系以明确T-细胞亚群在HSP发病机制中的作用,并通过对HSP各临床亚型患儿的血清补体系列、免疫复合物和免疫球蛋白水平进行对比分析以了解HSP各临床亚型是否在发病机制上存在差异... 目的探讨T-细胞亚群与过敏性紫癜(HSP)及其各临床亚型的关系以明确T-细胞亚群在HSP发病机制中的作用,并通过对HSP各临床亚型患儿的血清补体系列、免疫复合物和免疫球蛋白水平进行对比分析以了解HSP各临床亚型是否在发病机制上存在差异。方法对32例未接受过糖皮质激素及其他免疫抑制治疗的初发HSP患儿用流式细胞仪检测其外周血CD3、CD4、CD8值,并与正常儿童进行对照,同时检测HSP患儿血清补体系列(C3、C4、CH50)、免疫复合物(CIC)和免疫球蛋白(IgG、IgA、IgM、IgE)。结果HSP患儿CD4及CD4/CD8值明显低于正常儿童(P均<0.05),而HSP各临床亚型患儿的CD3、CD4、CD8、CD4/CD8、C3、C4、CH50、CIC、IgG、IgA、IgM、IgE等水平差异无显著性。结论T细胞免疫功能紊乱与HSP发病可能存在某种联系。 展开更多
关键词 过敏性紫癜 T-细胞亚群 补体系列 免疫球蛋白
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儿童过敏性紫癜患者肺炎支原体抗体的检测及其临床意义 被引量：24
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作者 黎文静 徐萌 +2 位作者 郭丽双 杨思睿 刘金香 《吉林大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2017年第1期155-158,共4页
目的:检测过敏性紫癜(HSP)患儿肺炎支原体抗体,阐明肺炎支原体感染与儿童HSP的关联性。方法:选择相同年龄段同期住院且符合诊断标准的HSP患儿323例、近期无感染病史的心律失常患儿52例、急性支气管炎患儿247例及支气管肺炎患儿122例,分... 目的:检测过敏性紫癜(HSP)患儿肺炎支原体抗体,阐明肺炎支原体感染与儿童HSP的关联性。方法:选择相同年龄段同期住院且符合诊断标准的HSP患儿323例、近期无感染病史的心律失常患儿52例、急性支气管炎患儿247例及支气管肺炎患儿122例,分别为HSP组、心律失常组、急性支气管炎组和支气管肺炎组,根据入组标准将HSP组患儿分为难治HSP组和一般HSP组。采用被动凝集法检测各组患儿血清中肺炎支原体抗体,并进行统计学分析。结果:HSP组有281例患儿检测肺炎支原体抗体,阳性153例(54.4%);心律失常组52例患儿均检测肺炎支原体抗体,阳性17例(32.7%);急性支气管炎组247例患儿均检测肺炎支原体抗体,阳性146例(59.1%);支气管肺炎组122例患儿均检测肺炎支原体抗体,阳性46例(37.7%)。与心律失常组和支气管肺炎组比较,HSP组患儿肺炎支原体抗体阳性率明显升高(P<0.05);与急性支气管炎组比较,HSP组患儿肺炎支原体抗体阳性率差异无统计学意义(P>0.05);难治性HSP组患儿较一般HSP组患儿肺炎支原体抗体阳性率明显升高(P<0.05)。结论:HSP患儿肺炎支原体抗体阳性率明显升高,且肺炎支原体可能使HSP患儿病情复杂。 展开更多
关键词 过敏性紫癜 肺炎支原体抗体 儿童
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