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原发性双侧肾上腺大结节增生与肾上腺皮质醇分泌腺瘤的临床特征比较 被引量:1
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作者 李冰 杨明秀 +15 位作者 许怀瑾 王竞萱 吴清正 王雅静 李一君 陈康 程愈 倪奇 尹雅琪 臧丽 郭清华 巴建明 谷伟军 窦京涛 吕朝晖 母义明 《解放军医学杂志》 北大核心 2025年第7期779-785,共7页
目的比较分析原发性双侧肾上腺大结节增生(PBMAH)与肾上腺皮质醇分泌腺瘤(CPA)的临床特征,提高对两种疾病的认识。方法回顾性分析2014年9月-2024年8月解放军总医院第一医学中心内分泌科诊断的85例PBMAH患者(PBMAH组)和195例CPA患者(CPA... 目的比较分析原发性双侧肾上腺大结节增生(PBMAH)与肾上腺皮质醇分泌腺瘤(CPA)的临床特征,提高对两种疾病的认识。方法回顾性分析2014年9月-2024年8月解放军总医院第一医学中心内分泌科诊断的85例PBMAH患者(PBMAH组)和195例CPA患者(CPA组)的临床资料。比较两组患者的人口学特征、合并症、生化指标、血促肾上腺皮质激素-皮质醇(ACTH-F)水平、肾上腺影像学特征及治疗情况。结果(1)一般特征:与CPA组比较,PBMAH组患者诊断时年龄较大,男性占比较高。(2)临床特征:与CPA组比较,PBMAH组病程较长,亚临床库欣综合征(CS)的比例较高,合并高血压、糖耐量减低或糖尿病、骨量减少或骨质疏松的比例更高,且血钾水平更高,差异均有统计学意义(P<0.01)。(3)激素水平:PBMAH组与CPA组均表现为促肾上腺皮质激素-皮质醇(ACTH-F)节律紊乱,皮质醇水平升高、ACTH被抑制。与PBMAH组比较,CPA组患者皮质醇自主分泌能力较强,表现为血清F_(0:00)、F_(16:00)及24h尿游离皮质醇(24h UFC)水平升高,血清ACTH_(8:00)及ACTH_(16:00)水平较低;小剂量地塞米松抑制试验(LDDST)后,CPA组的ACTH和血皮质醇的抑制率较低,血皮质醇和24h UFC反常升高的比例较高,差异均有统计学意义(P<0.01)。结论PBMAH较CPA病程长,且合并代谢紊乱的比例高,大多表现为亚临床CS;CPA的皮质醇自主分泌能力较强,LDDST后皮质醇不易被抑制,皮质醇及24h UFC反常升高的现象更明显。 展开更多
关键词 库欣综合征 原发性双侧肾上腺大结节增生 肾上腺皮质醇分泌腺瘤
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原发性双侧大结节样肾上腺增生所致临床型和亚临床型库欣综合征的临床特点分析 被引量:1
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作者 许怀瑾 李冰 +12 位作者 陈康 周慧鑫 王雅静 臧丽 王先令 程愈 杜锦 郭清华 谷伟军 吕朝晖 巴建明 窦京涛 母义明 《解放军医学杂志》 北大核心 2025年第7期800-807,共8页
目的探讨原发性双侧大结节样肾上腺增生(PBMAH)所致临床型和亚临床型库欣综合征患者的临床特点。方法回顾性分析2004年1月-2024年10月于解放军总医院第一医学中心确诊的198例PBMAH所致库欣综合征患者的临床资料,根据临床表现分为临床型... 目的探讨原发性双侧大结节样肾上腺增生(PBMAH)所致临床型和亚临床型库欣综合征患者的临床特点。方法回顾性分析2004年1月-2024年10月于解放军总医院第一医学中心确诊的198例PBMAH所致库欣综合征患者的临床资料,根据临床表现分为临床型库欣综合征(n=61)与亚临床型库欣综合征(n=137),比较两型患者临床特点的异同。结果PBMAH所致库欣综合征患者的确诊年龄(53.5±10.4)岁,男118例,女80例,男女比例为1.475:1。与亚临床型比较,临床型患者中女性更多见,血皮质醇、24h尿游离皮质醇(24h UFC)和小剂量地塞米松抑制试验后血皮质醇水平升高,血清促肾上腺皮质激素(ACTH)水平降低,肾上腺结节增大,手术率增高,差异均有统计学意义(P<0.05)。PBMAH所致库欣综合征患者的高血压、血脂紊乱、肥胖、糖尿病、低钾血症、维生素D缺乏、骨质疏松症、冠心病和脑血管疾病的发生率分别为87.9%、50.5%、37.1%、36.9%、27.8%、25.9%、18.7%、18.7%和12.1%;其中,与亚临床型患者比较,临床型患者的低钾血症、维生素D缺乏和骨质疏松症发生率增高(P<0.05),其他合并症发生率两组间差异无统计学意义(P>0.05)。手术患者术后随访结果显示,单侧肾上腺全切术术后短期生化缓解率为41.5%(22/53),长期生化缓解率为32.0%(8/25);单侧肾上腺部分(或结节)切除术的短期生化缓解率为52.9%(9/17),长期生化缓解率为14.3%(1/7);单侧肾上腺全切+对侧部分切除术后患者均出现皮质功能不全(3/3),1例(1/3)在术后3.4年复发。结论PBMAH所致库欣综合征患者临床型与亚临床型具有各自的临床特点。手术是治疗PBMAH的有效手段,但仍有一定比例的患者在非双侧肾上腺全切除术后不能达到生化缓解。 展开更多
关键词 原发性双侧大结节样肾上腺增生 肾上腺源性库欣综合征 临床特点 合并症
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肾上腺皮质癌的临床及病理特征:一项单中心回顾性研究
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作者 吴清正 杨明秀 +10 位作者 李冰 李淑英 郭紫欣 李一君 尹雅琪 王雅静 陈康 臧丽 谷伟军 母义明 吕朝晖 《解放军医学杂志》 北大核心 2025年第7期786-792,共7页
目的探讨肾上腺皮质癌(ACC)的临床及病理特征,分析伴皮质醇增多症与无功能的ACC的差异,评估Ki-67指数等指标的诊断价值。方法回顾性分析2015年1月-2025年3月解放军总医院第一医学中心收治的57例ACC患者的临床资料。根据内分泌功能评估... 目的探讨肾上腺皮质癌(ACC)的临床及病理特征,分析伴皮质醇增多症与无功能的ACC的差异,评估Ki-67指数等指标的诊断价值。方法回顾性分析2015年1月-2025年3月解放军总医院第一医学中心收治的57例ACC患者的临床资料。根据内分泌功能评估结果将其中47例分为伴皮质醇增多症组(n=19)与无功能组(n=28),比较两组间临床及病理特征的差异,并采用非参数检验及Spearman相关性分析探讨Ki-67指数与肿瘤分期、影像学特征的关系。结果57例中,男20例,女37例,男:女=1:1.85;年龄16~76岁,确诊年龄(48.7±13.3)岁;肿瘤直径(10.53±4.14)cm;肿瘤位于右侧12例(21.1%),左侧34例(59.6%),双侧11例(19.3%);伴糖代谢异常16例(28.1%),高血压31例(54.4%),低钾血症20例(35.1%);ENSAT分期Ⅰ期0例,Ⅱ期15例(26.3%),Ⅲ期24例(42.1%),Ⅳ期18例(31.6%)。57例中有47例完善了内分泌功能评估,其中无功能ACC 28例(59.6%),皮质醇增多症19例(40.4%),包括皮质醇增多症合并性激素分泌增多1例。与无功能组比较,伴皮质醇增多症组的高血压患病率明显增高(P=0.014),ENSAT分期较晚(P=0.010),富血供比例较高(P=0.048)。Ki-67指数中位值为20%(10%,40%),与肿瘤最大径及SUV_(max)值无明显相关性,但与ENSAT分期相关,Ⅳ期患者Ki-67指数明显高于Ⅱ期(P=0.032)。免疫组化结果显示,Inhibin-α阳性率84.8%,Melan-A阳性率40.9%。结论ACC是一种罕见的恶性内分泌肿瘤,伴皮质醇增多症的ACC患者更易合并高血压、分期更晚,且富血供表现更常见,临床应优先评估其内分泌功能并采取更积极的治疗策略。应结合影像学特征(如富血供)及免疫组化指标(Ki-67、Inhibin-α、Melan-A)进行诊断。Ki-67在晚期明显升高可作为重要的预后指标指导个体化治疗。 展开更多
关键词 肾上腺皮质癌 皮质醇增多症 KI-67指数 ENSAT分期 影像学特征
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健康调查简表用于库欣综合征患者生活质量评价的信效度检验 被引量:53
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作者 蒋培琴 周莹霞 +1 位作者 史佳 邱娴 《解放军护理杂志》 CSCD 2013年第8期31-32,44,共3页
目的评价健康调查简表(36-item short form,SF-36)用于测量库欣综合征患者生活质量的信度和效度。方法 2011年1月至2012年4月便利选取上海市瑞金医院内分泌科的73例库欣综合征患者,采用SF-36对研究对象进行调查,信度检验包括内部一致性... 目的评价健康调查简表(36-item short form,SF-36)用于测量库欣综合征患者生活质量的信度和效度。方法 2011年1月至2012年4月便利选取上海市瑞金医院内分泌科的73例库欣综合征患者,采用SF-36对研究对象进行调查,信度检验包括内部一致性信度和折半信度,结构效度检验采用因子分析法。结果 SF-36内部一致性信度的Cronbachα系数为0.822,折半信度Spearman-Brown系数为0.771;将8个维度的得分进行因子分析,提取2个公因子,累计方差贡献率为64.587%。结论中文版SF-36用于评价国内库欣综合征患者的生活质量具有较好的信度和效度,接受性好;在目前国内库欣综合征患者的生活质量研究尚处于初级阶段的前提下,可推广应用。 展开更多
关键词 健康调查简表(SF-36) 库欣综合征 生活质量 信度 效度
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双侧岩下窦采样诊断ACTH依赖性库欣综合征的应用研究 被引量:16
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作者 吴志远 张华 +5 位作者 吴达明 苏廷为 杨燕敏 顾俊玮 张伟华 陈克敏 《介入放射学杂志》 CSCD 北大核心 2010年第5期361-364,共4页
目的探讨双侧岩下窦采样(BIPSS)对ACTH依赖性库欣综合征(CS)的诊断价值。方法 43例CS患者行BIPSS和垂体MRI检查,用ROC曲线分析它们的诊断价值。结果 BIPSS定性诊断CS的灵敏度为0.95、特异度为1.00、阳性预测值为1.00、阴性预测值为0.71,... 目的探讨双侧岩下窦采样(BIPSS)对ACTH依赖性库欣综合征(CS)的诊断价值。方法 43例CS患者行BIPSS和垂体MRI检查,用ROC曲线分析它们的诊断价值。结果 BIPSS定性诊断CS的灵敏度为0.95、特异度为1.00、阳性预测值为1.00、阴性预测值为0.71,ROC曲线下面积(AUC)大于垂体MRI;对库欣病(CD)垂体瘤的定位诊断准确率为84.21%,亦高于垂体MRI。结论 BIPSS是诊断ACTH依赖性CS的较好方法 。 展开更多
关键词 岩下窦采样 库欣综合征 库欣病 诊断
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162例库欣综合征糖代谢异常的临床资料分析 被引量:14
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作者 冯凯 陆召麟 +2 位作者 臧美孚 陈杰 王姮 《中国医学科学院学报》 CAS CSCD 北大核心 2000年第3期266-268,共3页
目的 通过对经手术后病理证实的 16 2例库欣综合征患者临床资料的分析 ,进一步认识类固醇性糖尿病的特点。方法 回顾性分析库欣患者的发病年龄 ,库欣病程 ,体重指数 (BMI) ,2 4h尿游离皮质醇浓度 (2 4hUFC) ,病理结果 ,手术前后空腹... 目的 通过对经手术后病理证实的 16 2例库欣综合征患者临床资料的分析 ,进一步认识类固醇性糖尿病的特点。方法 回顾性分析库欣患者的发病年龄 ,库欣病程 ,体重指数 (BMI) ,2 4h尿游离皮质醇浓度 (2 4hUFC) ,病理结果 ,手术前后空腹血糖水平 ,糖尿病家族史 ,术前及术后糖代谢异常的治疗等。结果 患有继发糖尿病的库欣患者发病年龄及库欣病程明显高于血糖正常组。而 BMI与 2 4h UFC两组患者差异无显著意义。除肾上腺癌外两组病理类型差异无显著意义。糖代谢异常患者术后空腹血糖水平明显低于术前。术后大部分糖尿病患者停用了药物治疗。仅一例继发糖尿病患者家族史阳性。结论 高龄发病及病程长的库欣患者易出现糖代谢异常 ,糖尿病家族史、向心性肥胖、尿皮质醇水平及库欣的良性病理类型似与发生糖代谢异常无关。继发性糖尿病的治疗重点应是原发病的根治。 展开更多
关键词 库欣综合征 继发糖尿病 糖代谢异常 临床分析
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原发性醛固酮增多症患者心血管和肾功能指标的改变 被引量:10
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作者 吴景程 汤正义 +5 位作者 张炜 侯瑞芳 凌丹芸 李小英 王卫庆 宁光 《上海交通大学学报(医学版)》 CAS CSCD 北大核心 2006年第1期48-50,共3页
目的研究原发性醛固酮增多症(简称原醛)患者心血管和肾功能指标的改变情况,探讨醛固酮水平对心脏和肾脏的病理作用。方法收集178例原醛患者的病史资料,研究患者心血管指标和肾功能的改变情况及其临床表现,分析血尿醛固酮水平、高血压等... 目的研究原发性醛固酮增多症(简称原醛)患者心血管和肾功能指标的改变情况,探讨醛固酮水平对心脏和肾脏的病理作用。方法收集178例原醛患者的病史资料,研究患者心血管指标和肾功能的改变情况及其临床表现,分析血尿醛固酮水平、高血压等因素与心肌肥厚、尿微量白蛋白和肌酐的关系。结果本组患者中,32.0%有心肌肥厚,40.1%尿微量白蛋白异常,9.2%肌酐超过正常上限。心肌肥厚与非肥厚患者的醛固酮水平无明显差别。微量白蛋白尿异常和肌酐升高均与高血压和醛固酮水平呈相关性(P<0.05)。结论原醛患者有较高的心脏和肾脏病变率,醛固酮增多和高血压是其主要致病原因。 展开更多
关键词 原发性醛固酮增多症 醛固酮 高血压 心肌肥厚 尿微量白蛋白
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双侧肾上腺皮质醇瘤致库欣综合征的临床诊断与治疗 被引量:8
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作者 张雷 李乐乐 +8 位作者 窦京涛 杨国庆 杜锦 臧丽 王先令 陈康 巴建明 吕朝晖 母义明 《解放军医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第7期564-568,共5页
目的分析双侧肾上腺皮质醇瘤(BAA)所致库欣综合征(CS)患者如何确定优势侧,探讨其瘤体大小、肾上腺静脉采血(AVS)结果在术前确定优势侧的作用。方法回顾性分析解放军总医院2008年1月-2017年11月收治并确诊的11例BAA致CS患者的临床资料,... 目的分析双侧肾上腺皮质醇瘤(BAA)所致库欣综合征(CS)患者如何确定优势侧,探讨其瘤体大小、肾上腺静脉采血(AVS)结果在术前确定优势侧的作用。方法回顾性分析解放军总医院2008年1月-2017年11月收治并确诊的11例BAA致CS患者的临床资料,其中表现为临床型CS 7例,亚临床库欣综合征(SCS)4例。AVS检查成功者依据确定的优势侧结果进行手术,其余患者优先切除瘤体较大侧。结果 6例患者行AVS检查,3例成功。3例(3/6)AVS检查成功者中,2例瘤体较大侧为优势侧,1例瘤体较小侧为优势侧;且1例为临床CS患者,术后临床表现较前好转,2例为SCS患者,术后临床表现无明显改变;长期随访内分泌指标均较术前改善,高血压及糖尿病患者血压及血糖较前容易控制。8例患者切除瘤体较大侧,CS患者(6/8)术后典型症状、体征均好转;SCS患者(2/8)临床表现无明显改变;长期随访的5例患者内分泌指标均较术前改善。结论 AVS在BAA所致的CS中可作为手术前准备及评估的重要指标,但对技术要求较高,成功率偏低。无AVS开展条件时,可经验性先切除瘤体较大一侧并随访观察。 展开更多
关键词 库欣综合征 亚临床库欣综合征 双侧肾上腺皮质醇瘤 肾上腺 静脉采血
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国际垂体协会《库欣病的诊断和管理共识(更新版)》解读——诊断篇 被引量:5
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作者 谭惠文 唐宇 +5 位作者 余叶蓉 李建薇 李佳琦 安振梅 王椿 魏懿 《中国全科医学》 CAS 北大核心 2022年第20期2435-2442,共8页
库欣病是以高皮质醇血症为特征的内源性库欣综合征最常见的病因,是由分泌促肾上腺皮质激素(ACTH)的垂体腺瘤引起的临床综合征。库欣病过度分泌的ACTH刺激双侧肾上腺皮质增生并引起高皮质醇血症,可导致电解质紊乱,糖、脂代谢紊乱等一系... 库欣病是以高皮质醇血症为特征的内源性库欣综合征最常见的病因,是由分泌促肾上腺皮质激素(ACTH)的垂体腺瘤引起的临床综合征。库欣病过度分泌的ACTH刺激双侧肾上腺皮质增生并引起高皮质醇血症,可导致电解质紊乱,糖、脂代谢紊乱等一系列严重的临床症候群,累及全身多个脏器及系统。库欣病临床症状复杂多样,其诊断和治疗极具挑战性。国际垂体协会在2021年12月发布了《库欣病的诊断和管理共识(更新版)》,该指南更新关注库欣病的并发症和合并症,诸如高凝状态、心血管疾病、骨代谢疾病、生长激素缺乏及感染等;讨论了最新证据在临床实践中的应用,尤其侧重于新的治疗选择、筛查、诊断算法以及防治疾病复发的最佳实践。本文立足于最新的循证医学证据,对《库欣病的诊断和管理共识(更新版)》讨论的库欣病相关的实验室检查、影像学检查、诊断和治疗管理流程及复发监测等多方面进行重点解读,以期提高广大全科及专科医师对库欣病的理解,更好地指导规范化的诊疗,改善库欣病患者预后。 展开更多
关键词 库欣综合征 库欣病 诊疗指南 垂体腺瘤 诊断技术和方法 治疗
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库欣综合征中2mg地塞米松抑制试验两种诊断标准的准确性研究 被引量:4
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作者 王毅峰 周薇薇 +3 位作者 苏颋为 蒋怡然 唐欣 王卫庆 《上海交通大学学报(医学版)》 CAS CSCD 北大核心 2010年第5期497-499,507,共4页
目的评价2mg地塞米松抑制试验(DST)以血清皮质醇水平或抑制率为切点诊断库欣综合征的准确性。方法收集经手术后病理学检查明确病因的163例库欣综合征患者的临床资料。回顾并记录患者基础8:00血清皮质醇水平及2mgDST后血清皮质醇绝对值,... 目的评价2mg地塞米松抑制试验(DST)以血清皮质醇水平或抑制率为切点诊断库欣综合征的准确性。方法收集经手术后病理学检查明确病因的163例库欣综合征患者的临床资料。回顾并记录患者基础8:00血清皮质醇水平及2mgDST后血清皮质醇绝对值,计算抑制率。分别以血清皮质醇绝对值和抑制率作为2mgDST对库欣综合征的诊断切点,分析两者与患者术后病理学诊断的符合率,评价诊断的准确性。结果经术后病理学检查证实,163例库欣综合征患者中库欣病94例,肾上腺皮质瘤63例,异位促肾上腺皮质激素(ACTH)综合征6例。以2mgDST后血清皮质醇>5μg/dL为切点,诊断库欣病88例,肾上腺皮质瘤63例,异位ACTH综合征6例,与病理学诊断的符合率为96.3%;以2mgDST后抑制率<50%为切点,诊断库欣病68例,肾上腺皮质瘤63例,异位ACTH综合征6例,与病理学诊断的符合率为84.0%。结论与2mgDST后抑制率<50%相比,以血清皮质醇>5μg/dL为切点诊断库欣综合征的准确性更高。 展开更多
关键词 库欣综合征 2mg地塞米松抑制试验 血清皮质醇 抑制率
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原发性醛固酮增多症中血清甲状旁腺素水平的变化、影响因素及与左心室结构参数之间的相关性 被引量:6
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作者 马建强 李平 +3 位作者 李洪运 冯文焕 沈山梅 朱大龙 《南京医科大学学报(自然科学版)》 CAS CSCD 北大核心 2018年第4期482-487,共6页
目的:探讨原发性醛固酮增多症(primary aldosteronism,PA)患者中血清甲状旁腺激素(parathyroid hormone,PTH)水平的变化,影响因素及与左心室结构参数之间的相关性。方法:回顾性分析本院近5年诊断的PA患者(59例)及原发性高血压患者(148例... 目的:探讨原发性醛固酮增多症(primary aldosteronism,PA)患者中血清甲状旁腺激素(parathyroid hormone,PTH)水平的变化,影响因素及与左心室结构参数之间的相关性。方法:回顾性分析本院近5年诊断的PA患者(59例)及原发性高血压患者(148例)临床资料,比较PA患者中血清PTH、血钙等生化指标以及心脏超声中相关参数的变化。采用线性回归分析探讨影响PTH水平变化的独立影响因素,并进行PTH水平与左心室结构参数间的相关性分析。结果:与原发性高血压相比,PA患者中血清PTH水平升高,血钙水平下降,且低钙及高PTH血症患者比例显著增加(P<0.05)。进一步多元逐步回归分析显示血钙(B=-11.313,P=0.008)、血钾(B=-4.577,P=0.003)及基础PRA(B=-9.229,P=0.030)是血清PTH水平的独立影响因素;PA患者中左心室肥厚所占比例明显高于原发性高血压患者(P<0.05),血清PTH水平与左心室舒张末期内径(LVDD)、左心室收缩末期内径(LVSD)及左心房内径(LAD)正相关,且独立于高血压及血浆醛固酮水平。结论:高血清PTH水平、低血钙是PA患者的重要生化特征。其中高PTH水平可能与PA患者心血管风险增加有关。 展开更多
关键词 原发性醛固酮增多症 甲状旁腺激素 左心室结构
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家族性ACTH非依赖性肾上腺大结节样增生的临床分析 被引量:4
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作者 程时武 陆菊明 +4 位作者 吕朝晖 杨国庆 窦京涛 母义明 潘长玉 《解放军医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2008年第4期456-458,共3页
目的分析家族性ACTH非依赖性肾上腺大结节样增生症(AIMAH)的临床特点。方法回顾性分析一家系3例家族性AIMAH患者的临床和实验室资料,复习相关文献并进行讨论。结果3例患者为同一家系,例1为先证者。3例平均发病年龄为59.3岁,平均病程为6.... 目的分析家族性ACTH非依赖性肾上腺大结节样增生症(AIMAH)的临床特点。方法回顾性分析一家系3例家族性AIMAH患者的临床和实验室资料,复习相关文献并进行讨论。结果3例患者为同一家系,例1为先证者。3例平均发病年龄为59.3岁,平均病程为6.7年。例1、2皮质醇节律紊乱,ACTH均受抑制,所有ACTH值均<2.2pmol/L。例1小剂量地塞米松抑制试验(LDDST)及大剂量地塞米松抑制试验(HDDST)均不被抑制。例2LDDST不被抑制。例3基础ACTH、皮质醇值及节律均正常,LDDST及HDDST均被抑制。3例患者肾上腺B超均发现双侧多发低回声结节,CT均发现双侧肾上腺大结节样增生。3例垂体MRI检查均未发现异常。结论AIMAH的病因及发病机制尚不清楚,家族性AIMAH患者的存在表明其病因可能与遗传因素有关。家族性AIMAH患者的临床特征与散发性患者相比无明显差别,考虑可能存在更多亚临床型患者。 展开更多
关键词 库欣综合征 促肾上腺皮质激素 肾上腺大结节样增生
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原发性色素结节性肾上腺皮质异常增生型库欣综合征 被引量:6
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作者 李江源 高江平 +1 位作者 母义明 赵海路 《解放军医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 1996年第5期395-396,共2页
原发性色素结节性肾上腺皮质异常增生型库欣综合征100853北京解放军总医院李江源,高江平,母义明,赵海路关键词肾上腺皮质疾病,肾上腺皮质异常增生中国图书资料分类号R586.2皮质醇增多症中约80%是促肾上腺皮质激素(... 原发性色素结节性肾上腺皮质异常增生型库欣综合征100853北京解放军总医院李江源,高江平,母义明,赵海路关键词肾上腺皮质疾病,肾上腺皮质异常增生中国图书资料分类号R586.2皮质醇增多症中约80%是促肾上腺皮质激素(ACTH)依赖性,其余20%为非A... 展开更多
关键词 Cushing氏病 肾上腺皮质增生 PPNAD 治疗
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国际垂体协会《库欣病的诊断和管理共识(更新版)》解读——药物篇 被引量:4
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作者 唐宇 谭惠文 +1 位作者 李建薇 余叶蓉 《中国全科医学》 CAS 北大核心 2022年第36期4483-4490,共8页
库欣病是内源性库欣综合征最常见的病因,是垂体促肾上腺皮质激素腺瘤导致高皮质醇血症的临床综合征。由于高皮质醇血症的持续存在,库欣病患者可以出现满月脸、水牛背、向心性肥胖、代谢障碍等临床表现。对于库欣病,准确地诊断、恰当地... 库欣病是内源性库欣综合征最常见的病因,是垂体促肾上腺皮质激素腺瘤导致高皮质醇血症的临床综合征。由于高皮质醇血症的持续存在,库欣病患者可以出现满月脸、水牛背、向心性肥胖、代谢障碍等临床表现。对于库欣病,准确地诊断、恰当地治疗以及后续随访都极为重要。国际垂体协会根据新近研究证据,于2021年12月发布了《库欣病的诊断和管理共识(更新版)》,对于库欣病的筛查和诊断流程、术后监测、药物和放射治疗、并发症管理均有更新。本文重点对该共识中库欣病药物治疗部分进行解读,希望促进全科及专科医生对库欣病的规范化诊治。 展开更多
关键词 库欣综合征 库欣病 诊疗指南 药物疗法管理 垂体协会
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空泡蝶鞍合并垂体促肾上腺皮质激素瘤病例报道并文献复习 被引量:3
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作者 付留俊 袁园 +3 位作者 李涛 常毅娜 牛焕章 姜宏卫 《中国全科医学》 CAS 北大核心 2017年第32期4070-4073,共4页
空泡蝶鞍与垂体促肾上腺皮质激素(ACTH)瘤两种疾病并发较为罕见,国内外报道较少。本文报道1例患者影像学检查不能确诊又高度怀疑垂体ACTH瘤,经双侧岩下窦静脉取血(BIPSS)联合去氨加压素(DDAVP)试验,双侧岩下窦ACTH水平明显高于外周静脉... 空泡蝶鞍与垂体促肾上腺皮质激素(ACTH)瘤两种疾病并发较为罕见,国内外报道较少。本文报道1例患者影像学检查不能确诊又高度怀疑垂体ACTH瘤,经双侧岩下窦静脉取血(BIPSS)联合去氨加压素(DDAVP)试验,双侧岩下窦ACTH水平明显高于外周静脉,提示垂体ACTH瘤存在。术后病理显示垂体腺瘤,确诊为空泡蝶鞍合并库欣病。此患者的诊断过程提示,BIPSS联合DDAVP试验可用于指导影像学检查无明确结果的库欣病患者的鉴别诊断和指导治疗。 展开更多
关键词 库欣综合征 空泡蝶鞍 岩下窦静脉取血 去氨加压素 促肾上腺皮质激素
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库欣综合征40例临床分析 被引量:4
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作者 杨静 郑丽丽 +2 位作者 白悦心 高歌 李冲 《郑州大学学报(医学版)》 CAS 北大核心 2010年第4期695-696,共2页
作者对2003年至2008年郑州大学第一附属医院内分泌科收治的40例库欣综合征患者的临床资料作一回顾性分析,报道如下。
关键词 库欣综合征 诊断 手术治疗
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肾上腺性库欣综合征与无功能腺瘤患者的凝血功能比较及其影响因素 被引量:2
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作者 王薇 王佳宁 +3 位作者 虞巍 朱赛楠 高莹 张俊清 《北京大学学报(医学版)》 CAS CSCD 北大核心 2023年第6期1062-1067,共6页
目的:总结肾上腺性库欣综合征(Cushing syndrome,CS)患者凝血功能相关指标的特点,为临床更好地识别肾上腺性CS的高凝状态,预防并发症,提供理论依据。方法:本研究为回顾性研究,在北京大学第一医院住院电子病历系统中检索2014年1月至2019... 目的:总结肾上腺性库欣综合征(Cushing syndrome,CS)患者凝血功能相关指标的特点,为临床更好地识别肾上腺性CS的高凝状态,预防并发症,提供理论依据。方法:本研究为回顾性研究,在北京大学第一医院住院电子病历系统中检索2014年1月至2019年6月出院诊断为肾上腺性CS患者的病历资料,以体重指数、性别、出院时间匹配的肾上腺无功能腺瘤患者为对照,比较两组患者的临床特点及凝血功能的相关指标。结果:肾上腺性CS组活化部分凝血活酶时间(activated partial thromboplastin time,APTT)、凝血酶原时间(prothrombin time,PT)均较对照组显著缩短[(29.22±3.39)s vs.(31.86±3.63)s,P<0.001;(10.67±1.08)s vs.(10.96±0.84)s,P=0.008],D-二聚体与纤维蛋白降解产物(fibrin degradation products,FDP)水平均显著升高。血清皮质醇节律的曲线下面积与PT、APTT呈显著负相关,与FDP、D-二聚体水平呈显著正相关。Logistic回归分析提示,皮质醇曲线下面积增大、糖化血红蛋白升高是CS患者发生高凝的独立危险因素(P<0.05)。结论:肾上腺性CS患者较无功能肾上腺腺瘤患者更易出现高凝状态,因此,对于肾上腺性CS患者,尤其是高皮质醇水平及高糖化血红蛋白的患者,需要关注其高凝状态及血栓发生的风险。 展开更多
关键词 库欣综合征 非促肾上腺皮质激素依赖性 血液凝固 皮质醇 糖化血红蛋白
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继发性肾上腺皮质增生症17例临床分析 被引量:3
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作者 徐培元 乔保平 +1 位作者 赵高贤 周四维 《郑州大学学报(医学版)》 CAS 北大核心 2004年第3期511-513,共3页
关键词 继发性肾上腺皮质增生症 病理分型 手术方法 外科治疗
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促肾上腺皮质激素非依赖性库欣综合征患者肾周及皮下脂肪组织的炎症及纤维化 被引量:2
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作者 吴春艳 张辉见 +7 位作者 范存霞 吴芃 魏强 蔡迎迎 邹少洲 王玲 薛耀明 关美萍 《南方医科大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2017年第4期563-566,共4页
目的探讨促肾上腺皮质激素(ACTH)非依赖性库欣综合征患者不同部位脂肪组织炎症及纤维化程度。方法收集行后腹腔镜下肾上腺肿物切除术的ACTH非依赖性库欣综合征患者的肾脏周围及皮下脂肪组织,RT-PCR检测白介素-6(IL-6)、肿瘤坏死因子-α(... 目的探讨促肾上腺皮质激素(ACTH)非依赖性库欣综合征患者不同部位脂肪组织炎症及纤维化程度。方法收集行后腹腔镜下肾上腺肿物切除术的ACTH非依赖性库欣综合征患者的肾脏周围及皮下脂肪组织,RT-PCR检测白介素-6(IL-6)、肿瘤坏死因子-α(TNF-α)及基质金属蛋白酶-2(MMP-2)、金属蛋白酶类组织抑制剂1(TIMP1)、早期生长反应因子1(EGR1)及脂肪因子CCAAT增强子结合蛋白β(CEBPβ)、解耦联蛋白-1(UCP-1)、过氧化物酶体增殖物激活受体γ共激活因子1α(PGC1α)及细胞死亡介导的DNA碎片因子样受体a(CIDEA)m RNA的表达。结果 ACTH非依赖性库欣综合征患者肾周脂肪组织中CIDEA m RNA的表达显著高于皮下脂肪组织(P<0.05)。而脂肪因子CEBPβ、UCP-1及PGC1αm RNA的表达在肾脏周围脂肪及皮下脂肪组织中差异无统计学意义。皮下脂肪组织IL-6、TIMP1及EGR1 m RNA的表达显著高于肾脏周围脂肪组织(P<0.05)。肾周脂肪组织及皮下脂肪中TNF-α及MMP-2 m RNA的表达相似。结论库欣综合征患者的皮下脂肪组织中的炎症及纤维化程度高于肾脏周围脂肪。提示不同部位脂肪组织具有不同的生物学特性,长时间较高水平的皮质醇刺激可能导致皮下脂肪炎症。 展开更多
关键词 库欣综合征 脂肪组织 炎症 纤维化
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17α-羟化酶缺乏症1例报道及文献回顾 被引量:2
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作者 陈雪峰 傅君芬 +1 位作者 王春林 梁黎 《南方医科大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2010年第4期797-798,共2页
1 临床资料 患者女性,14岁3月,主因"因双侧乳腺一直未发育,月经未来潮"就诊,门诊初步查体:血压165/96mmHg,身高152cm。体格发育较健壮,智力发育正常,双乳未发育,乳晕色素稍偏黑,PH1期,女性外生殖器、皮肤粘膜无特别加深,无齿龈色素... 1 临床资料 患者女性,14岁3月,主因"因双侧乳腺一直未发育,月经未来潮"就诊,门诊初步查体:血压165/96mmHg,身高152cm。体格发育较健壮,智力发育正常,双乳未发育,乳晕色素稍偏黑,PH1期,女性外生殖器、皮肤粘膜无特别加深,无齿龈色素沉着。 展开更多
关键词 先天性肾上腺皮质增生症 17Α-羟化酶缺乏症 病例报告
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