目的分析亲体肝移植治疗儿童遗传代谢病(inborn errors of metabolism,IEM)的临床效果。方法回顾性分析新疆医科大学第一附属医院2021年1月至2024年7月间18例行亲体肝移植手术的遗传代谢病患儿(为遗传代谢病组)临床资料,分析其治疗效果...目的分析亲体肝移植治疗儿童遗传代谢病(inborn errors of metabolism,IEM)的临床效果。方法回顾性分析新疆医科大学第一附属医院2021年1月至2024年7月间18例行亲体肝移植手术的遗传代谢病患儿(为遗传代谢病组)临床资料,分析其治疗效果及并发症情况,并与本中心同期21例行亲体肝移植的非遗传代谢病患儿(为非遗传代谢病组)进行术前资料与累计生存率的比较,同时比较遗传代谢病组患儿术前、术后6个月的体重Z评分、身高Z评分。结果18例遗传代谢病患儿原发病包括:肝豆状核变性8例、酪氨酸血症2例、先天性肝纤维化4例、枫糖尿病1例、Caroli病1例、糖原累积症Ⅰ型1例、Alagille综合征1例。遗传代谢病组患儿与非遗传代谢病组患儿移植月龄分别为114.00(96.00,132.00)个月、6.57(5.68,77.00)个月,身高Z评分分别为(-0.77±1.62)分、(-1.91±2.30)分;差异均有统计学意义(P<0.05)。遗传代谢病组中术后有7例出现不同程度并发症,经对症治疗后治愈;1例围手术期因弥散性血管内凝血死亡。两组中位随访时间19.75个月,遗传代谢病组与非遗传代谢病组患儿术后累计生存率分别为87.5%和84.6%,差异无统计学意义(P>0.05);遗传代谢病组术前和术后6个月身高、体重Z评分分别为(-0.77±1.62)分和(-1.22±2.26)分、(-0.27±1.29)分和(0.03±0.92)分,差异均具有统计学意义(P<0.05)。结论亲体肝移植可以有效治疗部分遗传代谢病,改善患儿生长发育迟缓,提高患儿的生存率和生活质量。展开更多
A series of studies were carried out to investigate the effect of crystal forms of TiO 2 on the activities in the photocatalyzing degradation of aqueous methyl orange. It is shown that the rutile could hardly catalyze...A series of studies were carried out to investigate the effect of crystal forms of TiO 2 on the activities in the photocatalyzing degradation of aqueous methyl orange. It is shown that the rutile could hardly catalyze the degradation of the methyl orange and anatase is more effective for catalyzing the degradation than rutile. Moreover, the activities of mixed crystalline forms of TiO 2 vary with the change of the values of A/R , the best of which is 9∶1. Some characterizations with XRD, XPS and SPS were performed and explanations to the phenomena that exist in photodegradation are given out.展开更多
目的研究气体皮膜蛋白B(Gasdermin B,GSDMB)在卵巢癌中的临床价值及其与免疫浸润关系,探索卵巢癌新的免疫治疗标志物。方法使用癌症基因组图谱(The Cancer Genome Atlas,TCGA)数据库中基因表达矩阵、体细胞突变、体细胞拷贝数变异(somat...目的研究气体皮膜蛋白B(Gasdermin B,GSDMB)在卵巢癌中的临床价值及其与免疫浸润关系,探索卵巢癌新的免疫治疗标志物。方法使用癌症基因组图谱(The Cancer Genome Atlas,TCGA)数据库中基因表达矩阵、体细胞突变、体细胞拷贝数变异(somatic copy number alteration,SCNA)和临床信息数据,GISTIC(Genomic Identification of Significant Targets in Cancer)算法进行拷贝数分析,使用CIBERSORT(Cell-type Identification by Estimating Relative Subsets of RNA Transcripts)算法量化肿瘤微环境(tumor microenvironment,TME)中22种免疫细胞的相对丰度,通过蛋白质互作(protein-protein interaction,PPI)分析探寻GSDMB相关互作蛋白,通过多色免疫荧光技术验证GSDMB蛋白在不同免疫类型卵巢癌临床样本中的空间分布差异及与免疫细胞的作用关系。结果在卵巢癌患者中,GSDMB基因在癌旁组织的表达水平显著高于癌组织(P<0.001)。高表达GSDMB的患者表现出更高水平的免疫趋化因子(如CXCL9、CXCL10,P<0.01)和肿瘤杀伤性淋巴细胞(CD8+T细胞占比高于低表达组,P<0.001)。GSDMB基因拷贝数变异显著影响免疫细胞浸润水平,其中GSDMB拷贝数扩增的患者CD4+T细胞和树突状细胞的浸润水平降低(P<0.05),而GSDMB深度缺失组CD8+T细胞和中性粒细胞浸润程度显著减少(P<0.01)。PPI网络分析发现,GSDMB可能与多个重要的免疫分子如IL-37、IL-18BP、IL-33和IL-2发生蛋白互作(Pearson相关性r>0.6,P<0.001)。多色免疫荧光分析显示,GSDMB高表达的肿瘤更倾向于免疫炎症型(52.6%),而低表达组中免疫沙漠型占比更高(47.3%)。免疫治疗队列分析表明,GSDMB可作为免疫治疗响应性的潜在预测因子,其在多个免疫检查点抑制剂(PD-1/PD-L1/CTLA4)治疗队列中的预测效能较高(AUC>0.8)。结论GSDMB对卵巢癌TME重塑具有重要作用,可能是免疫治疗增敏新靶标。展开更多
文摘目的分析亲体肝移植治疗儿童遗传代谢病(inborn errors of metabolism,IEM)的临床效果。方法回顾性分析新疆医科大学第一附属医院2021年1月至2024年7月间18例行亲体肝移植手术的遗传代谢病患儿(为遗传代谢病组)临床资料,分析其治疗效果及并发症情况,并与本中心同期21例行亲体肝移植的非遗传代谢病患儿(为非遗传代谢病组)进行术前资料与累计生存率的比较,同时比较遗传代谢病组患儿术前、术后6个月的体重Z评分、身高Z评分。结果18例遗传代谢病患儿原发病包括:肝豆状核变性8例、酪氨酸血症2例、先天性肝纤维化4例、枫糖尿病1例、Caroli病1例、糖原累积症Ⅰ型1例、Alagille综合征1例。遗传代谢病组患儿与非遗传代谢病组患儿移植月龄分别为114.00(96.00,132.00)个月、6.57(5.68,77.00)个月,身高Z评分分别为(-0.77±1.62)分、(-1.91±2.30)分;差异均有统计学意义(P<0.05)。遗传代谢病组中术后有7例出现不同程度并发症,经对症治疗后治愈;1例围手术期因弥散性血管内凝血死亡。两组中位随访时间19.75个月,遗传代谢病组与非遗传代谢病组患儿术后累计生存率分别为87.5%和84.6%,差异无统计学意义(P>0.05);遗传代谢病组术前和术后6个月身高、体重Z评分分别为(-0.77±1.62)分和(-1.22±2.26)分、(-0.27±1.29)分和(0.03±0.92)分,差异均具有统计学意义(P<0.05)。结论亲体肝移植可以有效治疗部分遗传代谢病,改善患儿生长发育迟缓,提高患儿的生存率和生活质量。
文摘A series of studies were carried out to investigate the effect of crystal forms of TiO 2 on the activities in the photocatalyzing degradation of aqueous methyl orange. It is shown that the rutile could hardly catalyze the degradation of the methyl orange and anatase is more effective for catalyzing the degradation than rutile. Moreover, the activities of mixed crystalline forms of TiO 2 vary with the change of the values of A/R , the best of which is 9∶1. Some characterizations with XRD, XPS and SPS were performed and explanations to the phenomena that exist in photodegradation are given out.
文摘目的研究气体皮膜蛋白B(Gasdermin B,GSDMB)在卵巢癌中的临床价值及其与免疫浸润关系,探索卵巢癌新的免疫治疗标志物。方法使用癌症基因组图谱(The Cancer Genome Atlas,TCGA)数据库中基因表达矩阵、体细胞突变、体细胞拷贝数变异(somatic copy number alteration,SCNA)和临床信息数据,GISTIC(Genomic Identification of Significant Targets in Cancer)算法进行拷贝数分析,使用CIBERSORT(Cell-type Identification by Estimating Relative Subsets of RNA Transcripts)算法量化肿瘤微环境(tumor microenvironment,TME)中22种免疫细胞的相对丰度,通过蛋白质互作(protein-protein interaction,PPI)分析探寻GSDMB相关互作蛋白,通过多色免疫荧光技术验证GSDMB蛋白在不同免疫类型卵巢癌临床样本中的空间分布差异及与免疫细胞的作用关系。结果在卵巢癌患者中,GSDMB基因在癌旁组织的表达水平显著高于癌组织(P<0.001)。高表达GSDMB的患者表现出更高水平的免疫趋化因子(如CXCL9、CXCL10,P<0.01)和肿瘤杀伤性淋巴细胞(CD8+T细胞占比高于低表达组,P<0.001)。GSDMB基因拷贝数变异显著影响免疫细胞浸润水平,其中GSDMB拷贝数扩增的患者CD4+T细胞和树突状细胞的浸润水平降低(P<0.05),而GSDMB深度缺失组CD8+T细胞和中性粒细胞浸润程度显著减少(P<0.01)。PPI网络分析发现,GSDMB可能与多个重要的免疫分子如IL-37、IL-18BP、IL-33和IL-2发生蛋白互作(Pearson相关性r>0.6,P<0.001)。多色免疫荧光分析显示,GSDMB高表达的肿瘤更倾向于免疫炎症型(52.6%),而低表达组中免疫沙漠型占比更高(47.3%)。免疫治疗队列分析表明,GSDMB可作为免疫治疗响应性的潜在预测因子,其在多个免疫检查点抑制剂(PD-1/PD-L1/CTLA4)治疗队列中的预测效能较高(AUC>0.8)。结论GSDMB对卵巢癌TME重塑具有重要作用,可能是免疫治疗增敏新靶标。
