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造血干细胞移植治疗儿童遗传性骨髓衰竭综合征疗效及预后分析
1
作者
赵琳朝
王英洁
+7 位作者
景沼贺
买钰淼
孙盼
邱思敏
牛宏运
陈志伟
董芃芃
刘健
《临床儿科杂志》
北大核心
2025年第7期505-510,共6页
目的观察造血干细胞移植(HSCT)治疗儿童遗传性骨髓衰竭综合征(IBMFs)的疗效和预后。方法收集2019年1月至2023年11月在郑州大学第一附属医院行HSCT的IBMFs患儿的临床资料,分析其临床特征、移植预处理方案、造血重建情况以及预后。结果纳...
目的观察造血干细胞移植(HSCT)治疗儿童遗传性骨髓衰竭综合征(IBMFs)的疗效和预后。方法收集2019年1月至2023年11月在郑州大学第一附属医院行HSCT的IBMFs患儿的临床资料,分析其临床特征、移植预处理方案、造血重建情况以及预后。结果纳入IBMFs患儿18例,包括范可尼贫血(FA)7例、先天性角化不良(DKC)5例、先天性纯红细胞再生障碍性贫血(DBA)3例、先天性无巨核细胞性血小板减少症(CAMT)2例和重症先天性中性粒细胞减少症(SCN)1例,男10例、女8例,中位移植年龄为8.2(1.2~14.0)岁。移植后患儿中性粒细胞植入中位时间为11(9~21)天,血小板植入中位时间为13(10~30)天,18例患儿在中位随访10.6(1.0~62.9)个月时骨髓均为供者细胞完全嵌合状态。共8例患儿出现了急性移植物抗宿主病(GVHD),其中Ⅳ度2例、Ⅲ度2例、Ⅱ度1例、Ⅰ度3例;2例发生慢性GVHD,均为轻度。存活15例;死亡3例,2例FA患儿出现移植相关血栓性微血管病,应用血浆置换或去纤维蛋白多核苷酸治疗,效果欠佳,此2例患儿均死于多脏器衰竭;1例CAMT患儿移植后+28天出现严重肺部感染,病情进展迅速,死于呼吸衰竭。结论HSCT是治疗儿童IBMFs的有效方法,根据IBMFs患儿所患疾病选择相适应的预处理方案可使患儿获得更好的疗效及预后。
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关键词
造血干细胞移植
遗传性骨髓衰竭综合征
预处理方案
儿童
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职称材料
HJ-20-2气相防锈剂的研究
被引量：
4
2
作者
张大全
高立新
+1 位作者
周国定
邱思敏
《包装工程》
CAS
CSCD
北大核心
2001年第6期13-15,共3页
考察了HJ- 2 0 - 2气相防锈剂的溶解度、熔点、堆密度等物理化学性能。以亚硝酸二环剂胺为对比参照物 ,通过气相防锈甄别试验、气相防锈能力试验、封存试验评价了HJ - 2 0 - 2气相防锈剂的作用性能 ,采用密闭空间挥发减量试验考察了其...
考察了HJ- 2 0 - 2气相防锈剂的溶解度、熔点、堆密度等物理化学性能。以亚硝酸二环剂胺为对比参照物 ,通过气相防锈甄别试验、气相防锈能力试验、封存试验评价了HJ - 2 0 - 2气相防锈剂的作用性能 ,采用密闭空间挥发减量试验考察了其气相挥发能力。采用模拟大气腐蚀状态的电化学测试技术研究其防锈机理 ,结果表明它是一种对碳钢性能优良的阴极作用型气相防锈剂 ,对铜等有色金属也有一定的保护作用。
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关键词
吗琳衍生物
HJ-20-2气相防锈剂
缓蚀机理
MANNICH反应
协同作用
防锈包装
电化学测试
金属
防锈机理
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职称材料
题名
造血干细胞移植治疗儿童遗传性骨髓衰竭综合征疗效及预后分析
1
作者
赵琳朝
王英洁
景沼贺
买钰淼
孙盼
邱思敏
牛宏运
陈志伟
董芃芃
刘健
机构
郑州大学第一附属医院儿科
河南省儿童医院儿内科
出处
《临床儿科杂志》
北大核心
2025年第7期505-510,共6页
基金
郑州大学青年教师基础研究培育基金(No.JC21854036)。
文摘
目的观察造血干细胞移植(HSCT)治疗儿童遗传性骨髓衰竭综合征(IBMFs)的疗效和预后。方法收集2019年1月至2023年11月在郑州大学第一附属医院行HSCT的IBMFs患儿的临床资料,分析其临床特征、移植预处理方案、造血重建情况以及预后。结果纳入IBMFs患儿18例,包括范可尼贫血(FA)7例、先天性角化不良(DKC)5例、先天性纯红细胞再生障碍性贫血(DBA)3例、先天性无巨核细胞性血小板减少症(CAMT)2例和重症先天性中性粒细胞减少症(SCN)1例,男10例、女8例,中位移植年龄为8.2(1.2~14.0)岁。移植后患儿中性粒细胞植入中位时间为11(9~21)天,血小板植入中位时间为13(10~30)天,18例患儿在中位随访10.6(1.0~62.9)个月时骨髓均为供者细胞完全嵌合状态。共8例患儿出现了急性移植物抗宿主病(GVHD),其中Ⅳ度2例、Ⅲ度2例、Ⅱ度1例、Ⅰ度3例;2例发生慢性GVHD,均为轻度。存活15例;死亡3例,2例FA患儿出现移植相关血栓性微血管病,应用血浆置换或去纤维蛋白多核苷酸治疗,效果欠佳,此2例患儿均死于多脏器衰竭;1例CAMT患儿移植后+28天出现严重肺部感染,病情进展迅速,死于呼吸衰竭。结论HSCT是治疗儿童IBMFs的有效方法,根据IBMFs患儿所患疾病选择相适应的预处理方案可使患儿获得更好的疗效及预后。
关键词
造血干细胞移植
遗传性骨髓衰竭综合征
预处理方案
儿童
Keywords
hematopoietic stem cell transplantation
inherited bone marrow failure syndrome
preconditioning regimen
child
分类号
R72 [医药卫生—儿科]
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职称材料
题名
HJ-20-2气相防锈剂的研究
被引量：
4
2
作者
张大全
高立新
周国定
邱思敏
机构
上海电力学院国家电力公司热力设备腐蚀与防护重点实验室
出处
《包装工程》
CAS
CSCD
北大核心
2001年第6期13-15,共3页
基金
上海市自然科学基金资助项目 (0 1ZF140 30 )
文摘
考察了HJ- 2 0 - 2气相防锈剂的溶解度、熔点、堆密度等物理化学性能。以亚硝酸二环剂胺为对比参照物 ,通过气相防锈甄别试验、气相防锈能力试验、封存试验评价了HJ - 2 0 - 2气相防锈剂的作用性能 ,采用密闭空间挥发减量试验考察了其气相挥发能力。采用模拟大气腐蚀状态的电化学测试技术研究其防锈机理 ,结果表明它是一种对碳钢性能优良的阴极作用型气相防锈剂 ,对铜等有色金属也有一定的保护作用。
关键词
吗琳衍生物
HJ-20-2气相防锈剂
缓蚀机理
MANNICH反应
协同作用
防锈包装
电化学测试
金属
防锈机理
Keywords
Morphine derivative
Vapor phase inhibitor
Corrosion mechanism
Mannich reaction
Synergistic effect
分类号
TB485.4 [一般工业技术—包装工程]
TG174.42 [金属学及工艺—金属表面处理]
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职称材料
题名
作者
出处
发文年
被引量
操作
1
造血干细胞移植治疗儿童遗传性骨髓衰竭综合征疗效及预后分析
赵琳朝
王英洁
景沼贺
买钰淼
孙盼
邱思敏
牛宏运
陈志伟
董芃芃
刘健
《临床儿科杂志》
北大核心
2025
0
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职称材料
2
HJ-20-2气相防锈剂的研究
张大全
高立新
周国定
邱思敏
《包装工程》
CAS
CSCD
北大核心
2001
4
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职称材料
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