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题名晶状体后圆锥的研究进展
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作者
芦泠汕(综述)
郑超
周健(审校)
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机构
空军军医大学西京医院眼科
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出处
《中华实验眼科杂志》
北大核心
2025年第3期263-270,共8页
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基金
陕西省重点研发计划(2022SF-067)
空军军医大学临床研究项目(2021LC2219)。
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文摘
晶状体后圆锥(PLC)是一类以晶状体后囊膜呈球状或圆锥状膨出的先天性晶状体形态异常疾病。大多数为单侧、散发病例,双侧发病者常为常染色体显性遗传或X染色体连锁遗传,迄今发现的基因突变多集中在EPHA2基因。目前,PLC的发病机制尚不明确,通过PLC的临床表现,研究者提出了相关发病机制假说,即PLC的形成与晶状体后囊膜薄弱、晶状体上皮细胞过度生长、永存玻璃体原始动脉牵引及色素组织牵引有关。与PLC有关的动物模型可大致分为伴有后囊膜膨出的白内障模型和伴有后囊膜破裂的白内障模型。PLC的临床表现多样,主要症状包括白瞳症、眼位不正、畏光以及视力下降等,术前可以通过裂隙灯检查、超声生物显微镜、Pentacam等影像学检查发现晶状体后囊膜的异常形态改变,及术中的特征性表现如"鱼尾"征和"水母"征明确诊断。PLC合并晶状体混浊时以白内障摘除联合后囊膜撕开/切开手术治疗为主,通过植入人工晶状体或戴镜矫正无晶状体眼状态,术后的弱视训练对提高视功能至关重要。
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关键词
先天性白内障
综述
晶状体后圆锥
遗传学特点
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Keywords
Congenital cataract
Review
Posterior lenticonus
Genetic characteristic
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分类号
R776.1
[医药卫生—眼科]
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