以急性溶血性贫血为首发表现的肝豆状核变性2例 被引量：2

1

作者 管贤敏 宪莹 徐酉华 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2007年第2期88-88,共1页

关键词 急性溶血性贫血 肝豆状核变性 首发表现 慢性进行性肝病 主要表现 锥体外系

在线阅读 下载PDF 职称材料

新生儿ABO溶血症合并Rh溶血症5例

2

作者 管贤敏 陈贻骥 徐酉华 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2007年第3期129-130,共2页

关键词 新生儿ABO溶血症 RH溶血症 ABO血型不合 新生儿溶血病 RH血型不合 MN血型不合 溶血性疾病 同族免疫性

在线阅读 下载PDF 职称材料

培门冬酶在儿童急性淋巴细胞白血病临床应用中的安全性评估 被引量：20

3

作者 李颖 宪莹 +5 位作者 苏庸春 温贤浩 管贤敏 肖莉 王玥 于洁 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2012年第4期157-160,共4页

目的评估培门冬酶在儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)临床应用中的安全性。方法本研究中所有ALL患儿都使用CCLG 2008方案规范诊治;接受培门冬酶治疗的条件是:(1)左旋门冬酰胺酶(L-Asp)皮试阳性;(2)L-Asp使用后出现不良反应。先后共有32例患... 目的评估培门冬酶在儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)临床应用中的安全性。方法本研究中所有ALL患儿都使用CCLG 2008方案规范诊治;接受培门冬酶治疗的条件是:(1)左旋门冬酰胺酶(L-Asp)皮试阳性;(2)L-Asp使用后出现不良反应。先后共有32例患儿由于对大肠杆菌L-Asp过敏而使用培门冬酶替代化疗共46次。使用培门冬酶治疗前和治疗后1周检查肝肾功能、凝血功能、淀粉酶、心肌酶谱、心电图和腹部B超,临床观察和检测使用培门冬酶后脏器功能和不良反应发生的情况。结果 46例次中无一例发生致死性不良反应。8例(17%)有转氨酶异常;总胆红素增高4例,以直接胆红素升高为主;血清总蛋白降低5例。8例(17%)有血浆纤维蛋白原浓度异常,7例降低,临床无凝血功能障碍和血栓等表现。7例(15%)有心血管系统受累,包括血压升高(1例)、心率减慢(2例)、CK-MB增高(5例)、肌钙蛋白增高(1例)、心电图异常(4例)。7例(15%)出现肾功能异常,以尿素氮增高(6例)为主,临床未发现肾功能不全的表现。3例(7%)发生高血糖症,无急性胰腺炎的病例发生。46例次培门冬酶治疗中,仅1例(2%)发生了典型的过敏反应,以明显的风团样皮疹伴瘙痒为主要表现,有一过性喉头异物感,经吸氧、镇静等处理后很快缓解。结论培门冬酶在很大程度上克服了L-Asp过敏反应致使用受限的弱点;培门冬酶的不良反应发生率低,发生不良反应的程度轻,安全性较高。推荐培门冬酶作为对L-Asp过敏的ALL患儿的替代治疗。其疗效有待进一步观察。 展开更多

关键词 培门冬酶 急性淋巴细胞白血病 儿童 安全性

在线阅读 下载PDF 职称材料

儿童急性髓系白血病163例临床分析 被引量：6

4

作者 张银娟 于洁 +4 位作者 宪莹 苏庸春 肖剑文 温贤浩 管贤敏 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2014年第2期73-77,共5页

目的分析重庆医科大学附属儿童医院初诊急性髓系白血病（AML）患儿的临床资料，为进一步完善治疗方案提供依据。方法除外急性早幼粒细胞白血病，2008年1月-2012年12月共收治AML患儿163例，分析其临床资料。结果（1）以男性和5～10岁组... 目的分析重庆医科大学附属儿童医院初诊急性髓系白血病（AML）患儿的临床资料，为进一步完善治疗方案提供依据。方法除外急性早幼粒细胞白血病，2008年1月-2012年12月共收治AML患儿163例，分析其临床资料。结果（1）以男性和5～10岁组患儿较多见；中位初诊年龄为5岁4个月，其中有18例患儿初诊年龄≤1岁。（2）骨髓MICM分型检查：FAB分型中以M2亚型最多见；免疫分型除139例患儿单纯表达髓系分化抗原表达以外，21例同时伴有淋巴系抗原表达，3例为未表型；细胞遗传学中异常核型的检出率为66％，以复杂核型最多见；26例患儿检测到AML1-ETO融合基因。（3）本研究治疗率55．2％，总诱导缓解率为87．8％，无诱导缓解化疗相关死亡患儿。（4）90例接受诱导缓解化疗患儿中位生存时间为13个月，中位无复发生存时间为9个月，其中43例接受2个疗程以上根治性缓解后化疗患儿中位生存时间为20个月，中位无复发生存时间为14个月。结论我院AML患儿治疗率仅为52．5％。还需要进一步完善AML患儿临床危险度分组以指导治疗，以中大剂量阿糖胞苷为主的化疗可改善预后。 展开更多

关键词 急性髓系白血病 儿童 骨髓MICM分型

在线阅读 下载PDF 职称材料

儿童肿瘤患者治疗及长期生存质量的研究进展 被引量：3

5

作者 温贤浩 郭玉霞 +1 位作者 管贤敏 于洁 《分子影像学杂志》 2019年第4期506-509,共4页

肿瘤是儿童时期严重威胁儿童生命健康的重要疾病之一,但随着儿童肿瘤治疗手段的不断完善及发展,儿童肿瘤患者的长期生存率在不断提高,长期生存者的数量也在不断增加。与此同时,肿瘤治疗相关的远期并发症及不良影响越来越受到关注,长期... 肿瘤是儿童时期严重威胁儿童生命健康的重要疾病之一,但随着儿童肿瘤治疗手段的不断完善及发展,儿童肿瘤患者的长期生存率在不断提高,长期生存者的数量也在不断增加。与此同时,肿瘤治疗相关的远期并发症及不良影响越来越受到关注,长期生存者的生存质量也逐渐成为不容忽视的问题。本文主要针对儿童肿瘤的放射性治疗、化学药物治疗、手术治疗、造血干细胞的移植治疗等方式及对长期生存者生存质量管理进行综述,并对治疗前景进行展望。 展开更多

关键词 儿童肿瘤 治疗 长期生存者 生存质量

在线阅读 下载PDF 职称材料

慢性重型再生障碍性贫血伴β地中海贫血1例 被引量：1

6

作者 温贤浩 刘筱梅 +2 位作者 管贤敏 徐酉华 王世一 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2007年第6期273-273,共1页

关键词 重型再生障碍性贫血 Β地中海贫血 慢性 反复发热 皮肤出血点 进行性加重 出血倾向 葡萄酒

在线阅读 下载PDF 职称材料

利妥昔单抗治疗儿童难治性自身免疫性溶血性贫血2例并文献复习 被引量：1

7

作者 温贤浩 管贤敏 +1 位作者 于洁 宪莹 《儿科药学杂志》 CAS 2013年第3期15-18,共4页

目的:探讨利妥昔单抗治疗儿童难治性自身免疫性溶血性贫血(AIHA)的疗效、毒副作用。方法:(1)总结2例难治性AIHA患儿的临床表现、实验室检查结果及使用利妥昔单抗治疗前后的情况。(2)对2例患儿选用利妥昔单抗治疗(每次375 mg/m2,每周1次,... 目的:探讨利妥昔单抗治疗儿童难治性自身免疫性溶血性贫血(AIHA)的疗效、毒副作用。方法:(1)总结2例难治性AIHA患儿的临床表现、实验室检查结果及使用利妥昔单抗治疗前后的情况。(2)对2例患儿选用利妥昔单抗治疗(每次375 mg/m2,每周1次,共4次),随访利妥昔单抗使用后CD20+细胞、血红蛋白等的变化情况,探讨利妥昔单抗治疗儿童AIHA的疗效;同时观察发热、皮疹、感染等毒副作用。结果:2例患儿诊断AIHA后均首先选用糖皮质激素治疗,初期都能显效,但不能长期维持,需长期依赖激素及输血。使用利妥昔单抗治疗后,2例患儿均能显效,其中1例治愈,1例病情反复,最终死于严重贫血。结论:尽管糖皮质激素是治疗AIHA的一线药物,但激素依赖或难治性病例较常见,因此利妥昔单抗已逐渐成为儿童难治性AIHA安全有效的二线治疗药物。 展开更多

关键词 自身免疫性溶血性贫血 难治性 利妥昔单抗 儿童

在线阅读 下载PDF 职称材料

儿童静脉血栓的临床特征及危险因素分析 被引量：10

8

作者 杜思泓 苏庸春 +7 位作者 李颖 徐红珍 温贤浩 肖剑文 沈亚莉 吴道奇 刘成军 管贤敏 《儿科药学杂志》 CAS 2019年第4期14-17,共4页

目的:探讨儿童静脉血栓的临床特征及危险因素,为儿童静脉血栓的预防、早期发现及治疗提供参考。方法:收集重庆医科大学附属儿童医院2013年1月至2017年6月确诊的126例静脉血栓患儿的临床资料,分析其基础疾病、年龄、性别、临床表现等情况... 目的:探讨儿童静脉血栓的临床特征及危险因素,为儿童静脉血栓的预防、早期发现及治疗提供参考。方法:收集重庆医科大学附属儿童医院2013年1月至2017年6月确诊的126例静脉血栓患儿的临床资料,分析其基础疾病、年龄、性别、临床表现等情况,评估血栓形成的危险因素。结果:静脉血栓的总体发生率为0.41‰,发生率呈逐年上升趋势;2～<3岁年龄组患儿比例最大,为21.43%;患儿来源科室主要有血液科(主要为ALL)、肾脏免疫科、重症监护室;血栓形成部位主要为中心静脉置管患儿的颈静脉及锁骨下静脉、股静脉、髂静脉;87例(69.05%)为无症状性血栓,39例(30.95%)为症状性血栓,主要临床表现为下肢、颈面部或手臂肿胀等。血液净化、入住ICU≥4 d、住院时间≥7 d、使用呼吸机、置管、手术、先天性心脏病、应用激素、白细胞计数、D-二聚体水平与静脉血栓发生相关,其中置管、血液净化、住院时间≥7 d、入住ICU≥4 d、手术、D-二聚体水平升高是血栓发生的独立危险因素。结论:置管、血液净化、住院时间≥7 d、入住ICU≥4 d、手术、D-二聚体水平升高是血栓发生的独立危险因素,针对存在相关危险因素的患儿,应注意监测有无血栓形成,早发现、早治疗。 展开更多

关键词 静脉血栓 儿童 危险因素 回顾性研究

在线阅读 下载PDF 职称材料

持续性和慢性免疫性血小板减少症的临床研究 被引量：3

9

作者 戴蕾莲 宪莹 +4 位作者 苏庸春 肖剑文 温贤浩 管贤敏 于洁 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2012年第6期271-274,共4页

目的探讨持续性免疫性血小板减少症(persistent ITP,pITP)和慢性免疫性血小板减少症(chronic ITP,cITP)患儿临床特征和疗效。方法对2002年12月-2009年12月间于我院诊断和治疗的pITP和cITP患儿103例的临床资料进行回顾性分析。结果 (1)10... 目的探讨持续性免疫性血小板减少症(persistent ITP,pITP)和慢性免疫性血小板减少症(chronic ITP,cITP)患儿临床特征和疗效。方法对2002年12月-2009年12月间于我院诊断和治疗的pITP和cITP患儿103例的临床资料进行回顾性分析。结果 (1)103例患儿中96.1%年龄分布在学龄前期及以后;男女性别比例为1.24∶1。(2)73.8%有诱因,其中上呼吸道感染占89.5%;患儿病原血清学IgM阳性率为45.0%,混合感染率为36.1%。(3)有黏膜出血者占61.2%,失血性贫血者占25.2%,以轻度贫血为主。就诊时血小板计数<25×109/L者占71.9%。黏膜出血组与非黏膜出血组的血小板计数比较差异无显著性;而血小板减少与贫血程度间比较差异亦无显著性(P>0.05)。(4)遵医嘱维持用药治疗者占59.2%,该组患儿黏膜出血的发生率(55.7%)低于维持间断治疗组(69.0%);而维持用药组患儿失血性贫血发生率(8.2%)显著低于间断治疗组(50.0%),差异有极显著性(χ2=23.034,P<0.001)。(5)单用激素组(79.7%)、激素+IVIG(静脉注射用人免疫球蛋白)组(78.6%)治疗有效率高于激素+VCR(长春新碱)组(40.0%);激素+IVIG与激素+VCR组间疗效差异有显著性(χ2=4.441,P=0.035);单用激素组与激素+VCR组间疗效差异有显著性(χ2=9.772,P=0.002)。结论 (1)pITP和cITP患儿主要见于学龄前期及学龄期儿童,性别差异不明显。(2)上呼吸道感染是儿童pITP和cITP发生的主要诱因,病毒感染在ITP病情反复中起着一定的作用。(3)pITP和cITP患儿出血程度较轻,血小板减少以重型、极重型居多;而出血表现、贫血程度与血小板减少间无相关性。(4)维持用药可减轻pITP和cITP患儿出血症状,降低失血性贫血发生率。(5)单用激素组、激素+IVIG组的治疗有效率显著高于激素+VCR组。 展开更多

关键词 免疫性血小板减少症 持续性 慢性 临床特征

在线阅读 下载PDF 职称材料

25例儿童范可尼贫血的临床特征和治疗分析 被引量：1

10

作者 资娟 肖剑文 +3 位作者 管贤敏 郭玉霞 于洁 温贤浩 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2022年第2期101-105,共5页

目的探讨儿童范可尼贫血(FA)的临床特征、基因特点及预后。方法回顾性分析2012年1月—2019年9月在重庆医科大学附属儿童医院诊断的25例FA患儿的临床资料。结果伴有先天畸形者9例(36%),所有患儿均发生骨髓衰竭,无患儿发生恶性肿瘤。有先... 目的探讨儿童范可尼贫血(FA)的临床特征、基因特点及预后。方法回顾性分析2012年1月—2019年9月在重庆医科大学附属儿童医院诊断的25例FA患儿的临床资料。结果伴有先天畸形者9例(36%),所有患儿均发生骨髓衰竭,无患儿发生恶性肿瘤。有先天畸形的患儿治疗6月后病情更易进展。染色体断裂试验阳性率达55%(11/20)。FANCA致病突变最常见(50%),其次为FANCP(17%)。7例患儿进行了HSCT,4例发生了肠道GVHD,接受全相合供体的患儿均恢复正常的造血功能。结论FANCA突变致病最常见,伴有先天畸形者应积极治疗,移植后GVHD发生率偏高,有HSCT适应症的患儿应权衡利弊后做出选择,尽量选择全相合供体进行移植。 展开更多

关键词 范可尼贫血 儿童 基因 预后

在线阅读 下载PDF 职称材料

新生儿血小板减少症研究进展 被引量：2

11

作者 余林 苏庸春 管贤敏 《儿科药学杂志》 CAS 2021年第1期62-64,I0001,共4页

新生儿血小板减少症(neonatal thrombocytopenia,NTP)是一种新生儿期严重的血液系统疾病,可导致新生儿出血等一系列症状,临床总发病率3.0%~7.5%,在入住NICU的新生儿中可达到8%~22%,在早产儿中更高[1-3]。严重的血小板减少会导致重要脏... 新生儿血小板减少症(neonatal thrombocytopenia,NTP)是一种新生儿期严重的血液系统疾病,可导致新生儿出血等一系列症状,临床总发病率3.0%~7.5%,在入住NICU的新生儿中可达到8%~22%,在早产儿中更高[1-3]。严重的血小板减少会导致重要脏器出血危及生命,防止严重并发症的关键在于早期正确判断血小板减少原因、及时进行病因治疗。 展开更多

关键词 新生儿血小板减少症 新生儿期 病因治疗 血液系统疾病 血小板减少 NICU 新生儿出血 总发病率

在线阅读 下载PDF 职称材料