心肌致密化不全（non-compaction of ventricular myocardium， NVM）是正常心内膜胚胎发育停止导致心肌小梁压缩不全呈现海绵状的一种罕见的先天性心肌病[1]，该病变心肌的特点最先描述于新生儿尸检后，其后定义为心肌致密化不全，199...心肌致密化不全（non-compaction of ventricular myocardium， NVM）是正常心内膜胚胎发育停止导致心肌小梁压缩不全呈现海绵状的一种罕见的先天性心肌病[1]，该病变心肌的特点最先描述于新生儿尸检后，其后定义为心肌致密化不全，1995年世界卫生组织和国际心脏病学会（WHO/ISFC）工作组将其归类为未分类心肌病[2]；2006年，美国心脏病协会（AHA）将其归类为遗传性心肌病[3]；2008年，欧洲心脏病协会（ESC）将其归类为未定型心肌病[4]。NVM在普通人群中的发病率为0.05%~0.24%，各年龄层均可发病，患者出现临床症状的年龄有很大差异，以45岁以上男性居多，从出现临床症状到确诊的平均时间大约为3.5年[5]。NVM临床上多表现为心功能不全、心律失常、系统性栓塞，缺乏特异性[6,7]，部分患者甚至无任何临床症状，极易漏诊或误诊。目前临床上诊断NVM主要依靠影像学检查结合临床症状，因此了解影像学检查在NVM诊治中的应用进展尤为重要。展开更多
文摘心肌致密化不全（non-compaction of ventricular myocardium， NVM）是正常心内膜胚胎发育停止导致心肌小梁压缩不全呈现海绵状的一种罕见的先天性心肌病[1]，该病变心肌的特点最先描述于新生儿尸检后，其后定义为心肌致密化不全，1995年世界卫生组织和国际心脏病学会（WHO/ISFC）工作组将其归类为未分类心肌病[2]；2006年，美国心脏病协会（AHA）将其归类为遗传性心肌病[3]；2008年，欧洲心脏病协会（ESC）将其归类为未定型心肌病[4]。NVM在普通人群中的发病率为0.05%~0.24%，各年龄层均可发病，患者出现临床症状的年龄有很大差异，以45岁以上男性居多，从出现临床症状到确诊的平均时间大约为3.5年[5]。NVM临床上多表现为心功能不全、心律失常、系统性栓塞，缺乏特异性[6,7]，部分患者甚至无任何临床症状，极易漏诊或误诊。目前临床上诊断NVM主要依靠影像学检查结合临床症状，因此了解影像学检查在NVM诊治中的应用进展尤为重要。
