期刊导航
期刊开放获取
上海教育软件发展有限公..
期刊文献
+
任意字段
题名或关键词
题名
关键词
文摘
作者
第一作者
机构
刊名
分类号
参考文献
作者简介
基金资助
栏目信息
任意字段
题名或关键词
题名
关键词
文摘
作者
第一作者
机构
刊名
分类号
参考文献
作者简介
基金资助
栏目信息
检索
高级检索
期刊导航
共找到
2
篇文章
<
1
>
每页显示
20
50
100
已选择
0
条
导出题录
引用分析
参考文献
引证文献
统计分析
检索结果
已选文献
显示方式：
文摘
详细
列表
相关度排序
被引量排序
时效性排序
儿童原发性肾病综合征微小病变型合并小管间质损伤的病理及临床分析
被引量：
8
1
作者
石咏琪
王墨
+5 位作者
阳海平
张高福
吴道奇
杨琴
钟诚
王安硕
《重庆医科大学学报》
CAS
CSCD
北大核心
2020年第5期595-598,共4页
目的:探讨儿童微小病变型肾病综合征合并小管间质损伤的临床与病理特点。方法:回顾性分析148例微小病变型肾病(minimal change nephrotic syndrome,MCN)患儿的临床与病理资料,比较MCN合并肾小管间质损伤(tubular interstitiallesion,TIL...
目的:探讨儿童微小病变型肾病综合征合并小管间质损伤的临床与病理特点。方法:回顾性分析148例微小病变型肾病(minimal change nephrotic syndrome,MCN)患儿的临床与病理资料,比较MCN合并肾小管间质损伤(tubular interstitiallesion,TIL)的临床与病理特点。结果:小管间质损伤共28例,占比18.9%;小管间质损伤病理改变类型以炎症细胞浸润及小管扩张为主;TIL组患儿病情较Non-TIL组更重,表现为血尿、蛋白排泄增多、肾功能不全及小管功能下降,TIL的发生与肾功能损害密切相关;MCN转归情况与小管间质损伤无明显相关(P>0.05)。结论:随着小管间质损伤的发生,MCN患儿病情加重,小管间质损伤可作为影响MCN进展的重要因素。
展开更多
关键词
肾病综合征
肾小管间质病变
临床病理
在线阅读
下载PDF
职称材料
单中心儿童Alport综合征基因型与临床表型特点分析
被引量：
1
2
作者
钟诚
王墨
+5 位作者
阳海平
张高福
吴道奇
杨琴
王安硕
李秋
《重庆医科大学学报》
CAS
CSCD
北大核心
2019年第8期1068-1073,共6页
目的:了解儿童Alport综合征(Alport syndrome,AS)基因型与临床表型的特点。方法:收集我科2013年5月至2017年5月28例AS患儿的临床及实验室资料、肾活检、基因检测结果等资料,回顾性分析其基因型及临床表型的特点。结果:本组资料中Alport...
目的:了解儿童Alport综合征(Alport syndrome,AS)基因型与临床表型的特点。方法:收集我科2013年5月至2017年5月28例AS患儿的临床及实验室资料、肾活检、基因检测结果等资料,回顾性分析其基因型及临床表型的特点。结果:本组资料中Alport综合征X连锁显性遗传(X-linked Alport syndrome,XLAS)21例,常染色体隐性遗传(autosomal recessive inheritance,ARAS)1例,常染色体显性遗传(autosomal dominant inheritance,ADAS)4例,XLAS合并ADAS 2例。28例以血尿为首发表现,2例有听力损害,3例有眼部病变,5例有肾功能损害。家族史阳性者23例。17例行肾活检,仅4例为AS典型电镜病理表现;16例行免疫荧光检测,仅5例α3、α5链表达缺失。本组资料共发现34个突变位点,错义突变25个,移码突变4个,剪切突变3个,终止突变2个,大片段缺失1个,其中24个基因突变位点未见报道。结论:AS以X连锁显性遗传多见,致病性突变以错义突变为主。血尿为最常见临床表型,可伴或不伴蛋白尿,肾外表现少见。AS患儿肾脏病理多表现为肾小球轻微病变,电镜表现常不典型,漏诊率高,基因检测是AS诊断的重要手段。
展开更多
关键词
ALPORT综合征
儿童
基因型
临床表型
在线阅读
下载PDF
职称材料
题名
儿童原发性肾病综合征微小病变型合并小管间质损伤的病理及临床分析
被引量：
8
1
作者
石咏琪
王墨
阳海平
张高福
吴道奇
杨琴
钟诚
王安硕
机构
重庆医科大学附属儿童医院肾脏内科、国家住院医师规范化培训示范基地、儿童发育疾病研究教育部重点实验室、儿童发育重大疾病国家国际科技合作基地、儿科学重庆市重点实验室
出处
《重庆医科大学学报》
CAS
CSCD
北大核心
2020年第5期595-598,共4页
基金
重庆市渝中区科技计划资助项目(编号:2017045)。
文摘
目的:探讨儿童微小病变型肾病综合征合并小管间质损伤的临床与病理特点。方法:回顾性分析148例微小病变型肾病(minimal change nephrotic syndrome,MCN)患儿的临床与病理资料,比较MCN合并肾小管间质损伤(tubular interstitiallesion,TIL)的临床与病理特点。结果:小管间质损伤共28例,占比18.9%;小管间质损伤病理改变类型以炎症细胞浸润及小管扩张为主;TIL组患儿病情较Non-TIL组更重,表现为血尿、蛋白排泄增多、肾功能不全及小管功能下降,TIL的发生与肾功能损害密切相关;MCN转归情况与小管间质损伤无明显相关(P>0.05)。结论:随着小管间质损伤的发生,MCN患儿病情加重,小管间质损伤可作为影响MCN进展的重要因素。
关键词
肾病综合征
肾小管间质病变
临床病理
Keywords
nephrotic syndrome
tubulointerstitial lesions
clinical pathology
分类号
R725 [医药卫生—儿科]
在线阅读
下载PDF
职称材料
题名
单中心儿童Alport综合征基因型与临床表型特点分析
被引量：
1
2
作者
钟诚
王墨
阳海平
张高福
吴道奇
杨琴
王安硕
李秋
机构
重庆医科大学附属儿童医院肾脏内科儿童发育疾病研究教育部重点实验室儿童发育重大疾病国家国际科技合作基地儿科学重庆市重点实验室
出处
《重庆医科大学学报》
CAS
CSCD
北大核心
2019年第8期1068-1073,共6页
文摘
目的:了解儿童Alport综合征(Alport syndrome,AS)基因型与临床表型的特点。方法:收集我科2013年5月至2017年5月28例AS患儿的临床及实验室资料、肾活检、基因检测结果等资料,回顾性分析其基因型及临床表型的特点。结果:本组资料中Alport综合征X连锁显性遗传(X-linked Alport syndrome,XLAS)21例,常染色体隐性遗传(autosomal recessive inheritance,ARAS)1例,常染色体显性遗传(autosomal dominant inheritance,ADAS)4例,XLAS合并ADAS 2例。28例以血尿为首发表现,2例有听力损害,3例有眼部病变,5例有肾功能损害。家族史阳性者23例。17例行肾活检,仅4例为AS典型电镜病理表现;16例行免疫荧光检测,仅5例α3、α5链表达缺失。本组资料共发现34个突变位点,错义突变25个,移码突变4个,剪切突变3个,终止突变2个,大片段缺失1个,其中24个基因突变位点未见报道。结论:AS以X连锁显性遗传多见,致病性突变以错义突变为主。血尿为最常见临床表型,可伴或不伴蛋白尿,肾外表现少见。AS患儿肾脏病理多表现为肾小球轻微病变,电镜表现常不典型,漏诊率高,基因检测是AS诊断的重要手段。
关键词
ALPORT综合征
儿童
基因型
临床表型
Keywords
Alport syndrome
child
genotype
clinical pheno type
分类号
R726.9 [医药卫生—儿科]
在线阅读
下载PDF
职称材料
题名
作者
出处
发文年
被引量
操作
1
儿童原发性肾病综合征微小病变型合并小管间质损伤的病理及临床分析
石咏琪
王墨
阳海平
张高福
吴道奇
杨琴
钟诚
王安硕
《重庆医科大学学报》
CAS
CSCD
北大核心
2020
8
在线阅读
下载PDF
职称材料
2
单中心儿童Alport综合征基因型与临床表型特点分析
钟诚
王墨
阳海平
张高福
吴道奇
杨琴
王安硕
李秋
《重庆医科大学学报》
CAS
CSCD
北大核心
2019
1
在线阅读
下载PDF
职称材料
已选择
0
条
导出题录
引用分析
参考文献
引证文献
统计分析
检索结果
已选文献
上一页
1
下一页
到第
页
确定
用户登录
登录
IP登录
使用帮助
返回顶部
