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NPCLC-ALL2008方案治疗儿童急性淋巴细胞白血病复发患儿临床特征分析 被引量:2
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作者 廖婵 沈笛颖 +4 位作者 徐晓军 徐卫群 张晶樱 宋华 汤永民 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2021年第6期325-331,共7页
目的分析中国儿童急性淋巴细胞白血病2008方案(NPCLC-ALL2008)治疗急性淋巴细胞白血病复发患儿的临床特征及预后相关因素。方法回顾性分析2009年1月—2015年12月在浙江大学医学院附属儿童医院血液肿瘤中心接受NPCLC-ALL2008方案进行规... 目的分析中国儿童急性淋巴细胞白血病2008方案(NPCLC-ALL2008)治疗急性淋巴细胞白血病复发患儿的临床特征及预后相关因素。方法回顾性分析2009年1月—2015年12月在浙江大学医学院附属儿童医院血液肿瘤中心接受NPCLC-ALL2008方案进行规范治疗后复发患儿的临床资料。结果共676例患儿接受NPCLC-ALL2008方案规范化疗,包括急性T淋巴细胞白血病(T-ALL)69例和急性前体B淋巴细胞白血病(pB-ALL)607例,复发共82例,其中T-ALL 15例,pB-ALL 67例,8年累计复发率分别为(26±6)%和(13±2)%(χ^(2)=10.329,P=0.001),T-ALL骨髓和中枢神经系统复发率均明显高于pB-ALL。T-ALL复发时间早于pB-ALL,极早期复发分别占73%和36%(χ^(2)=7.050,P=0.008)。骨髓复发的T-ALL患儿再次完全缓解率为38%,8年总生存率(OS)为(12±10)%,均低于pB-ALL[56%和(36±6)%,P>0.05]。复发越早,预后越差,极早期复发、早期复发和晚期复发的8年OS分别为(17±6)%、(40±9)%和(56±14)%,差异有统计学意义(χ^(2)=10.892,P=0.004)。复发时间早和未能再次获得完全缓解对复发后生存有显著影响,相对危险度及95%可信区间分别为2.245(1.292-3.898)和22.480(9.697-52.114)。结论儿童T-ALL复发率明显高于pB-ALL,复发时间明显早于pB-ALL。复发时间早和未能再次获得完全缓解是影响复发后患儿长期生存的独立危险因素。 展开更多
关键词 急性淋巴细胞白血病 复发 儿童 预后
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伴N-RAS及CBL突变的幼年型粒单核细胞白血病快速急变后单倍体移植1例报告并文献复习
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作者 廖婵 赵芬英 +4 位作者 宋华 王迪 沈笛颖 梁娟 汤永民 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2019年第1期32-37,共6页
目的减少对幼年型粒单核细胞白血病(JMML)的误诊,探讨单倍体造血干细胞移植治疗急变后未获得完全缓解JMML的可行性,并分析JMML快速急变的原因。方法 3岁患儿历经误诊为免疫性血小板减少症(ITP)和传染性单核细胞增多症后确诊为JMML,伴有N... 目的减少对幼年型粒单核细胞白血病(JMML)的误诊,探讨单倍体造血干细胞移植治疗急变后未获得完全缓解JMML的可行性,并分析JMML快速急变的原因。方法 3岁患儿历经误诊为免疫性血小板减少症(ITP)和传染性单核细胞增多症后确诊为JMML,伴有N-RAS及CBL基因突变,但快速急变为急性髓细胞性白血病AML-M4型,伴有EVI1阳性表达。患儿接受母亲单倍体(HLA 7/10相合)造血干细胞移植,预处理方案为阿糖胞苷+白舒非+猪抗人T细胞免疫球蛋白+环磷酰胺,移植后采用环孢素A+霉酚酸酯(MMF)+短程甲氨蝶呤+甲基强的松龙方案预防移植物抗宿主病(GVHD)。结果移植后+14d白细胞植活,+18d血小板植活,未发生重度GVHD。移植后2个月减停全部免疫抑制剂,随访至2018年8月1日,患儿无病存活。结论 JMML急变后未获得完全缓解行单倍体造血干细胞移植治疗是可行的,同时存在N-RAS及CBL基因突变且有EVI1阳性可能是患儿快速急变的原因。 展开更多
关键词 幼年型粒单核细胞白血病 单倍体移植 N-RAS基因 CBL基因 EVI 1基因
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