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阵发性睡眠性血红蛋白尿症多学科诊疗专家共识(2024): 1; 作者陈苗杨辰 +24 位作者刘紫薇曹玮张波刘鑫李景南刘炜潘杰王健郑月宏陈跃鑫李方达杜顺达宁聪陈丽萌乐偲倪俊彭敏郭潇潇王涛李宏军李融融吴彤韩冰张抒扬北京协和医院罕见病多学科协作组《协和医学杂志》 CSCD 北大核心 2024年第5期1011-1028,共18页; 阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是一种由于磷脂酰肌醇聚糖A基因突变引起细胞膜上锚链蛋白糖基磷脂酰肌醇(glycosylphosphatidylinositol,GPI)表达异常所致的后天获得性克隆性造血干细胞疾病,临床... 展开更多; 关键词阵发性睡眠性血红蛋白尿症多学科诊疗多系统受累共识; 在线阅读下载PDF 职称材料

迈之灵对下肢慢性静脉功能不全患者微循环的改善效果被引量：6: 2; 作者王威乌兰 +8 位作者聂皓廖鹏志李方达刘端赵瑜张望德卞策党永康郑月宏《中华老年多器官疾病杂志》 2018年第7期486-490,共5页; 目的分析迈之灵对下肢慢性静脉功能不全(CVI)患者微循环指标的改善情况。方法入选2016年3月至2017年8月中国医学科学院北京协和医院和赤峰市医院血管外科门诊就诊的CVI患者40例,根据治疗方式分为迈之灵组23例和对照组17例。迈之灵组给... 展开更多; 关键词下肢静脉功能不全微循环迈之灵; 在线阅读下载PDF 职称材料

对比剂急性肾损伤的风险评估及预防被引量：2: 3; 作者张慧徐放 +3 位作者任金锐李方达宋希涛郑月宏《中华老年多器官疾病杂志》 2021年第12期928-931,共4页; 介入技术的问世在为临床诊疗开辟新途径的同时,也伴随着对程序安全性的不断改善。不论是外周血管还是心脑血管介入,大多都需要在血管内施用对比剂,而对比剂的使用有引起急性肾损伤的风险,会产生主要并发症、延长住院时间、造成不良预后... 展开更多; 关键词危险因素对比剂急性肾损伤病理生理临床管理; 在线阅读下载PDF 职称材料

T淋巴细胞在腹主动脉瘤发病机制中的作用被引量：1: 4; 作者王威李方达 +1 位作者聂皓郑月宏《中华老年多器官疾病杂志》 2017年第10期762-765,共4页; 腹主动脉瘤(AAAs)是一个死亡率很高的医学难题,了解AAAs的发病机制有重大意义。AAAs的一个重要特征是细胞壁中巨噬细胞、中性粒细胞和淋巴细胞广泛浸润。大量研究证实了T淋巴细胞与AAAs发病密切相关,但它们在疾病进展中的作用仍不够清... 展开更多; 关键词腹主动脉瘤免疫反应 T淋巴细胞炎症综述文献; 在线阅读下载PDF 职称材料

微创时代下腔静脉开放手术的治疗机遇被引量：1: 5; 作者郑月宏李方达《临床误诊误治》 2012年第10期33-36,共4页; 因下腔静脉在解剖学及组织学方面的特性,治疗上具有特殊性。本文通过回顾既往文献报道,对下腔静脉综合征、平滑肌肉瘤及布加综合征等下腔静脉疾病外科治疗方式的进展进行论述。下腔静脉综合征为下腔静脉部分或完全阻塞所致的临床症候群... 展开更多; 关键词下腔静脉综合征肝静脉血栓形成外科手术微创; 在线阅读下载PDF 职称材料

炎性腹主动脉瘤1例报告并文献回顾被引量：2: 6; 作者吕彦泽李方达 +1 位作者廖鹏志郑月宏《中华老年多器官疾病杂志》 2017年第10期759-761,共3页; 炎性腹主动脉瘤（inflammatory abdominal aortic aneu-rysms,IAAA）的概念首先由Walker等于1972年首先提出,是一类与IgG4密切相关的慢性系统性疾病.其特征性表现为动脉壁显著增厚和动脉瘤周围纤维化,约占腹主动脉瘤的4%~9%.IAAA患者经... 展开更多; 关键词动脉瘤炎症; 在线阅读下载PDF 职称材料

免疫蛋白酶体亚单位低分子量多肽7(β5i)的研究进展被引量：1: 7; 作者孙宝华李方达 +2 位作者聂浩刘端郑月宏《中华老年多器官疾病杂志》 2018年第8期621-625,共5页; 泛素-蛋白酶体系统(UPS)是真核细胞内非溶酶体通路的蛋白质降解主要途径,UPS水解活性与β1、β2、β5亚基密切相关,在特定的条件下,β1、β2、β5亚基可被相应的免疫亚基β1i、β2i和低分子量多肽7(LMP7或β5i)替代,其中β5i活性最强,... 展开更多; 关键词免疫蛋白酶体亚单位研究进展; 在线阅读下载PDF 职称材料

主动脉瘤的影像监测及手术方案设计被引量：1: 8; 作者吕彦泽李方达 +1 位作者廖鹏志郑月宏《中华老年多器官疾病杂志》 2017年第10期779-783,共5页; 主动脉瘤腔内修复主要依靠放射显像技术进行术前监测、术中处理和术后随访。超声、计算机断层扫描(CT)、磁共振成像(MRI)和血管造影在不同的治疗阶段发挥不同的作用,通常一种成像方式通过提供补充信息来支持另一种成像方式。多种影像学... 展开更多; 关键词主动脉瘤血管腔内手术; 在线阅读下载PDF 职称材料

手术治疗腋动脉瘤压迫臂丛神经1例及文献回顾: 9; 作者章旭吴潇 +3 位作者李方达王威吉磊郑月宏《中华老年多器官疾病杂志》 2020年第1期54-55,共2页; 腋动脉瘤临床较少见,可表现为无症状、上肢缺血、动脉瘤破裂导致失血性休克等,同时由于腋动脉被臂丛神经发出的内侧束、外侧束和中间束包绕,因此腋动脉瘤也可压迫臂丛神经束而造成损伤,引起神经症状[1,2]。腋动脉瘤治疗方案包括保守治... 展开更多; 关键词动脉瘤臂丛外科手术; 在线阅读下载PDF 职称材料

题名阵发性睡眠性血红蛋白尿症多学科诊疗专家共识(2024): 1; 作者陈苗杨辰刘紫薇曹玮张波刘鑫李景南刘炜潘杰王健郑月宏陈跃鑫李方达杜顺达宁聪陈丽萌乐偲倪俊彭敏郭潇潇王涛李宏军李融融吴彤韩冰张抒扬北京协和医院罕见病多学科协作组; 机构中国医学科学院北京协和医院血液内科中国医学科学院北京协和医院感染内科中国医学科学院北京协和医院药剂科中国医学科学院北京协和医院消化内科中国医学科学院北京协和医院放射科中国医学科学院北京协和医院放射介入组中国医学科学院北京协和医院血管外科中国医学科学院北京协和医院肝脏外科中国医学科学院北京协和医院肾内科中国医学科学院北京协和医院神经科中国医学科学院北京协和医院呼吸与危重症医学科中国医学科学院北京协和医院心内科中国医学科学院北京协和医院皮肤科中国医学科学院北京协和医院泌尿外科中国医学科学院北京协和医院营养科北京高博博仁医院造血干细胞移植科不详; 出处《协和医学杂志》 CSCD 北大核心 2024年第5期1011-1028,共18页; 基金国家重点研发计划(2022YFC2703900,2022YFC2703901) 中国医学科学院临床与转化医学研究专项(2023⁃12M⁃C&T⁃B⁃013) +2 种基金国家自然科学基金(82370121) 北京市自然科学基金(7232109) 中央高水平医院临床科研专项(2022⁃PUMCH⁃D⁃002)。; 文摘阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是一种由于磷脂酰肌醇聚糖A基因突变引起细胞膜上锚链蛋白糖基磷脂酰肌醇(glycosylphosphatidylinositol,GPI)表达异常所致的后天获得性克隆性造血干细胞疾病,临床常表现为血管内溶血、反复血栓形成及骨髓衰竭,也可出现肾功能异常、肺动脉高压、吞咽困难、胸痛、腹痛、勃起功能障碍等多系统受累的症状。由于PNH为罕见病,且临床表现异质性强,常需进行多学科协作诊疗。北京协和医院依托罕见病诊疗平台,邀请多学科临床专家,在PNH诊疗方面达成了统一意见,并形成《阵发性睡眠性血红蛋白尿症多学科诊疗专家共识(2024)》,以期促进PNH诊疗的标准化、规范化。; 关键词阵发性睡眠性血红蛋白尿症多学科诊疗多系统受累共识; Keywords paroxysmal nocturnal hemoglobinuria multidisciplinary treatment multiple system involvement consensus; 分类号 R556.6 [医药卫生—血液循环系统疾病] R571 [医药卫生—消化系统] R54 [医药卫生—心血管疾病]; 在线阅读下载PDF 职称材料

题名迈之灵对下肢慢性静脉功能不全患者微循环的改善效果被引量：6: 2; 作者王威乌兰聂皓廖鹏志李方达刘端赵瑜张望德卞策党永康郑月宏; 机构中国医学科学院北京协和医院血管外科赤峰市医院血管外科重庆医科大学附属第一医院血管外科首都医科大学附属北京朝阳医院血管外科解放军火箭军总医院心脏大血管科; 出处《中华老年多器官疾病杂志》 2018年第7期486-490,共5页; 基金国家自然科学基金面上项目(81470586 81770481) +1 种基金中国医学科学院医学与健康科技创新工程(2017-12M-1-008)~~; 文摘目的分析迈之灵对下肢慢性静脉功能不全(CVI)患者微循环指标的改善情况。方法入选2016年3月至2017年8月中国医学科学院北京协和医院和赤峰市医院血管外科门诊就诊的CVI患者40例,根据治疗方式分为迈之灵组23例和对照组17例。迈之灵组给予迈之灵及弹力袜治疗,对照组仅采用弹力袜治疗,疗程为4周。观察主要疗效指标[流行病学和经济研究(VEINES)/生活质量(QOL)/症状(Sym)问卷评分、经皮氧分压(TcPO_2)、皮肤温度]、次要疗效指标(温控血流及阻断后反应性充血)和不良反应,并对疗效和安全性进行评估。采用SPSS 20.0统计软件进行数据处理及分析。组间比较采用t检验、Mann-Whitney U检验或χ~2检验。结果完成病例36例,迈之灵组22例,对照组14例。迈之灵组治疗前相比治疗后VEINES-QOL[(69.3±13.5)vs(76.7±11.9)分]、VEINES-Sym[(31.9±7.9)vs(36.0±7.4)分]、TcPO_2[(45.2±22.3)vs(56.3±16.5)mm Hg]、皮肤温度[32.6(31.5,33.9)℃vs 31.8(31.0,32.9)℃]和温控血流[(151.4±123.0)%vs(418.0±179.5)%]差异均有统计学意义(P<0.05)。对照组治疗前相比治疗后VEINES-QOL[(64.0±16.1)vs(69.0±16.7)分]、VEINES-Sym[(29.3±7.7)vs(32.6±7.9)分]和TcPO_2[(39.6±16.8)vs(51.4±9.9)mm Hg]差异有统计学意义(P<0.05)。迈之灵组相比对照组治疗前后的温控血流差值[(266.6±170.1)%vs(-110.1±160.5)%]差异有统计学意义(P<0.05)。结论迈之灵在一定程度上可改善CVI患者生活质量及临床症状,其疗效可能与其对下肢微循环的改善作用有关。微循环指标中TcPO_2、皮肤温度、温控血流可能在一定程度上反映CVI患者下肢微循环的变化。CVI的发病机制可能与下肢微循环改变有密切关联。; 关键词下肢静脉功能不全微循环迈之灵; Keywords chronic venous insufficiency microcirculation aescuven forte; 分类号 R654.4 [医药卫生—外科学]; 在线阅读下载PDF 职称材料

题名对比剂急性肾损伤的风险评估及预防被引量：2: 3; 作者张慧徐放任金锐李方达宋希涛郑月宏; 机构中国医学科学院北京协和医院血管外科河北北方学院研究生院; 出处《中华老年多器官疾病杂志》 2021年第12期928-931,共4页; 基金国家自然科学基金(51890894,81770481,82070492)。; 文摘介入技术的问世在为临床诊疗开辟新途径的同时,也伴随着对程序安全性的不断改善。不论是外周血管还是心脑血管介入,大多都需要在血管内施用对比剂,而对比剂的使用有引起急性肾损伤的风险,会产生主要并发症、延长住院时间、造成不良预后。本文聚焦对比剂造成的急性肾损伤这一临床问题,对其病理生理学、诊断、预测因素和临床处理进行综述,总结此类问题的风险处理策略。; 关键词危险因素对比剂急性肾损伤病理生理临床管理; Keywords risk factors contrast-induced acute kidney injury pathophysiology clinical management; 分类号 R654.4 [医药卫生—外科学]; 在线阅读下载PDF 职称材料

题名T淋巴细胞在腹主动脉瘤发病机制中的作用被引量：1: 4; 作者王威李方达聂皓郑月宏; 机构中国医学科学院北京协和医院血管外科; 出处《中华老年多器官疾病杂志》 2017年第10期762-765,共4页; 基金国家自然科学基金(81470586)~~; 文摘腹主动脉瘤(AAAs)是一个死亡率很高的医学难题,了解AAAs的发病机制有重大意义。AAAs的一个重要特征是细胞壁中巨噬细胞、中性粒细胞和淋巴细胞广泛浸润。大量研究证实了T淋巴细胞与AAAs发病密切相关,但它们在疾病进展中的作用仍不够清晰。本文阐述了T淋巴细胞在AAAs发病机制中的可能作用,对这种目前仍缺乏有效药物干预的疾病提供有效的药物治疗策略。; 关键词腹主动脉瘤免疫反应 T淋巴细胞炎症综述文献; Keywords abdominal aortic aneurysm immune response T lymphocytes inflammation review; 分类号 R543.16 [医药卫生—心血管疾病] R322.121 [医药卫生—人体解剖和组织胚胎学]; 在线阅读下载PDF 职称材料

题名微创时代下腔静脉开放手术的治疗机遇被引量：1: 5; 作者郑月宏李方达; 机构中国医学科学院北京协和医院血管外科北京协和医学院; 出处《临床误诊误治》 2012年第10期33-36,共4页; 基金首都医学科学发展基金(2009-2001); 文摘因下腔静脉在解剖学及组织学方面的特性,治疗上具有特殊性。本文通过回顾既往文献报道,对下腔静脉综合征、平滑肌肉瘤及布加综合征等下腔静脉疾病外科治疗方式的进展进行论述。下腔静脉综合征为下腔静脉部分或完全阻塞所致的临床症候群,较常见且病因多样,占位性病变中下腔静脉平滑肌肉瘤发病罕见,根治性切除是目前唯一有效的治疗手段,其中下腔静脉及肾静脉的处理为手术难点。布加综合征表现为肝后性门脉高压,外科治疗包括手术治疗及介入治疗。; 关键词下腔静脉综合征肝静脉血栓形成外科手术微创; Keywords Inferior vena cava syndrome Hepatic vein thrombosis Surgery minimally invasive; 分类号 R654.3 [医药卫生—外科学]; 在线阅读下载PDF 职称材料

题名炎性腹主动脉瘤1例报告并文献回顾被引量：2: 6; 作者吕彦泽李方达廖鹏志郑月宏; 机构中国医学科学院北京协和医院血管外科; 出处《中华老年多器官疾病杂志》 2017年第10期759-761,共3页; 文摘炎性腹主动脉瘤（inflammatory abdominal aortic aneu-rysms,IAAA）的概念首先由Walker等于1972年首先提出,是一类与IgG4密切相关的慢性系统性疾病.其特征性表现为动脉壁显著增厚和动脉瘤周围纤维化,约占腹主动脉瘤的4%~9%.IAAA患者经常出现持续性腹痛,偶有肌肉疼痛和发热,典型临床三联征为腹痛/后背痛、体质量下降和红细胞沉降率（erythrocyte sedimentation rate,ESR）加快.治疗主要包括药物、开放手术（open operation,OR）和腔内修复术（endovascular aneurysmre repair,EVAR）.本文报道了北京协和医院IAAA患者1例.; 关键词动脉瘤炎症; 分类号 R54 [医药卫生—心血管疾病]; 在线阅读下载PDF 职称材料

题名免疫蛋白酶体亚单位低分子量多肽7(β5i)的研究进展被引量：1: 7; 作者孙宝华李方达聂浩刘端郑月宏; 机构中国医学科学院北京协和医院血管外科; 出处《中华老年多器官疾病杂志》 2018年第8期621-625,共5页; 文摘泛素-蛋白酶体系统(UPS)是真核细胞内非溶酶体通路的蛋白质降解主要途径,UPS水解活性与β1、β2、β5亚基密切相关,在特定的条件下,β1、β2、β5亚基可被相应的免疫亚基β1i、β2i和低分子量多肽7(LMP7或β5i)替代,其中β5i活性最强,新形成的结构被称为免疫蛋白酶体(immunoproteasome)。β5i在自身免疫性疾病、心脑血管疾病、肥胖与代谢疾病、肿瘤等方面发挥着重要作用。本文综述了β5i在上述疾病中的研究进展,以便为药物治疗提供理论依据,从而改善疾病预后。; 关键词免疫蛋白酶体亚单位研究进展; Keywords immunoproteasome subunit progress; 分类号 R363 [医药卫生—病理学]; 在线阅读下载PDF 职称材料

题名主动脉瘤的影像监测及手术方案设计被引量：1: 8; 作者吕彦泽李方达廖鹏志郑月宏; 机构中国医学科学院北京协和医院血管外科; 出处《中华老年多器官疾病杂志》 2017年第10期779-783,共5页; 文摘主动脉瘤腔内修复主要依靠放射显像技术进行术前监测、术中处理和术后随访。超声、计算机断层扫描(CT)、磁共振成像(MRI)和血管造影在不同的治疗阶段发挥不同的作用,通常一种成像方式通过提供补充信息来支持另一种成像方式。多种影像学检查的数据必须综合成一个连贯的计划才能对主动脉瘤患者进行治疗和随访。本文拟对目前主动脉瘤影像检查方面已经确定和正在更新的经验进行总结。; 关键词主动脉瘤血管腔内手术; Keywords aortic aneurysm vessel endovascular surgery; 分类号 R654 [医药卫生—外科学]; 在线阅读下载PDF 职称材料

题名手术治疗腋动脉瘤压迫臂丛神经1例及文献回顾: 9; 作者章旭吴潇李方达王威吉磊郑月宏; 机构中国医学科学院北京协和医院血管外科; 出处《中华老年多器官疾病杂志》 2020年第1期54-55,共2页; 文摘腋动脉瘤临床较少见,可表现为无症状、上肢缺血、动脉瘤破裂导致失血性休克等,同时由于腋动脉被臂丛神经发出的内侧束、外侧束和中间束包绕,因此腋动脉瘤也可压迫臂丛神经束而造成损伤,引起神经症状[1,2]。腋动脉瘤治疗方案包括保守治疗、腔内治疗及开放性手术治疗,目前临床上无腋动脉瘤治疗的相关指南及共识,因此患者手术方式的选择需个体化。本文报道了1例30年前刀伤引起的迟发性腋动脉假性动脉瘤对臂丛神经造成压迫的病例。; 关键词动脉瘤臂丛外科手术; 分类号 R543 [医药卫生—心血管疾病]; 在线阅读下载PDF 职称材料

	题名	作者	出处	发文年	被引量	操作
1	阵发性睡眠性血红蛋白尿症多学科诊疗专家共识(2024)	陈苗杨辰刘紫薇曹玮张波刘鑫李景南刘炜潘杰王健郑月宏陈跃鑫李方达杜顺达宁聪陈丽萌乐偲倪俊彭敏郭潇潇王涛李宏军李融融吴彤韩冰张抒扬北京协和医院罕见病多学科协作组	《协和医学杂志》 CSCD 北大核心	2024	0	在线阅读下载PDF 职称材料
2	迈之灵对下肢慢性静脉功能不全患者微循环的改善效果	王威乌兰聂皓廖鹏志李方达刘端赵瑜张望德卞策党永康郑月宏	《中华老年多器官疾病杂志》	2018	6	在线阅读下载PDF 职称材料
3	对比剂急性肾损伤的风险评估及预防	张慧徐放任金锐李方达宋希涛郑月宏	《中华老年多器官疾病杂志》	2021	2	在线阅读下载PDF 职称材料
4	T淋巴细胞在腹主动脉瘤发病机制中的作用	王威李方达聂皓郑月宏	《中华老年多器官疾病杂志》	2017	1	在线阅读下载PDF 职称材料
5	微创时代下腔静脉开放手术的治疗机遇	郑月宏李方达	《临床误诊误治》	2012	1	在线阅读下载PDF 职称材料
6	炎性腹主动脉瘤1例报告并文献回顾	吕彦泽李方达廖鹏志郑月宏	《中华老年多器官疾病杂志》	2017	2	在线阅读下载PDF 职称材料
7	免疫蛋白酶体亚单位低分子量多肽7(β5i)的研究进展	孙宝华李方达聂浩刘端郑月宏	《中华老年多器官疾病杂志》	2018	1	在线阅读下载PDF 职称材料
8	主动脉瘤的影像监测及手术方案设计	吕彦泽李方达廖鹏志郑月宏	《中华老年多器官疾病杂志》	2017	1	在线阅读下载PDF 职称材料
9	手术治疗腋动脉瘤压迫臂丛神经1例及文献回顾	章旭吴潇李方达王威吉磊郑月宏	《中华老年多器官疾病杂志》	2020	0	在线阅读下载PDF 职称材料