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造血干细胞移植治疗儿童遗传性骨髓衰竭综合征疗效及预后分析
1
作者
赵琳朝
王英洁
+7 位作者
景沼贺
买钰淼
孙盼
邱思敏
牛宏运
陈志伟
董芃芃
刘健
《临床儿科杂志》
北大核心
2025年第7期505-510,共6页
目的观察造血干细胞移植(HSCT)治疗儿童遗传性骨髓衰竭综合征(IBMFs)的疗效和预后。方法收集2019年1月至2023年11月在郑州大学第一附属医院行HSCT的IBMFs患儿的临床资料,分析其临床特征、移植预处理方案、造血重建情况以及预后。结果纳...
目的观察造血干细胞移植(HSCT)治疗儿童遗传性骨髓衰竭综合征(IBMFs)的疗效和预后。方法收集2019年1月至2023年11月在郑州大学第一附属医院行HSCT的IBMFs患儿的临床资料,分析其临床特征、移植预处理方案、造血重建情况以及预后。结果纳入IBMFs患儿18例,包括范可尼贫血(FA)7例、先天性角化不良(DKC)5例、先天性纯红细胞再生障碍性贫血(DBA)3例、先天性无巨核细胞性血小板减少症(CAMT)2例和重症先天性中性粒细胞减少症(SCN)1例,男10例、女8例,中位移植年龄为8.2(1.2~14.0)岁。移植后患儿中性粒细胞植入中位时间为11(9~21)天,血小板植入中位时间为13(10~30)天,18例患儿在中位随访10.6(1.0~62.9)个月时骨髓均为供者细胞完全嵌合状态。共8例患儿出现了急性移植物抗宿主病(GVHD),其中Ⅳ度2例、Ⅲ度2例、Ⅱ度1例、Ⅰ度3例;2例发生慢性GVHD,均为轻度。存活15例;死亡3例,2例FA患儿出现移植相关血栓性微血管病,应用血浆置换或去纤维蛋白多核苷酸治疗,效果欠佳,此2例患儿均死于多脏器衰竭;1例CAMT患儿移植后+28天出现严重肺部感染,病情进展迅速,死于呼吸衰竭。结论HSCT是治疗儿童IBMFs的有效方法,根据IBMFs患儿所患疾病选择相适应的预处理方案可使患儿获得更好的疗效及预后。
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关键词
造血干细胞移植
遗传性骨髓衰竭综合征
预处理方案
儿童
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职称材料
异基因造血干细胞移植治疗儿童先天性角化不良3例并文献复习
被引量：
1
2
作者
王英洁
陈志伟
+4 位作者
买钰淼
孙盼
景沼贺
董芃芃
刘健
《临床儿科杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2024年第3期243-248,共6页
目的 初步探讨异基因造血干细胞移植(HSCT)治疗儿童先天性角化不良(DKC)的疗效,为探索优化移植方案提供依据。方法 回顾性分析自2019年6月至2022年6月在医院行HSCT的3例DKC患儿的临床资料并复习相关文献。结果 3例患儿预处理方案为以氟...
目的 初步探讨异基因造血干细胞移植(HSCT)治疗儿童先天性角化不良(DKC)的疗效,为探索优化移植方案提供依据。方法 回顾性分析自2019年6月至2022年6月在医院行HSCT的3例DKC患儿的临床资料并复习相关文献。结果 3例患儿预处理方案为以氟达拉滨(Flu)为主的减低剂量预处理。回输单个核细胞(MNC)中位计数为13.7(8.3~17.3)×10^(8)/kg,CD 34+细胞中位计数为8.2(6.3~13.1)×10^(6)/kg。采用甲氨蝶呤、环孢素和吗替麦考酚酯联合预防移植物抗宿主病(GVHD)。HSCT预处理过程中3例患儿均能耐受;中性粒细胞植入中位时间11(10~11)d,血小板植入中位时间11(10~13)d,未发生原发性植入失败;2例发生不同程度急性GVHD,1例发展为慢性GVHD,1例移植后出现可逆性后部脑白质综合征(RPLS)。随访至2023年1月,随访中位时间19(11~42)个月,3例均存活,1例存在慢性GVHD,目前3例患儿均脱离输血,移植后血细胞未再检测出DKC相关基因突变,生长发育同正常同龄儿童,目前尚未发现合并实体肿瘤。结论 DKC患者HSCT治疗采用“Flu+低剂量环磷酰胺(CTX)+抗人胸腺淋巴细胞球蛋白(ATG)”预处理方案耐受性尚可,无原发性植入失败发生;GVHD仍是影响患儿生存主要因素,探索个体化方案治疗DKC的临床研究非常必要。
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关键词
先天性角化不良
造血干细胞移植
移植物抗宿主病
减剂量预处理
儿童
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职称材料
题名
造血干细胞移植治疗儿童遗传性骨髓衰竭综合征疗效及预后分析
1
作者
赵琳朝
王英洁
景沼贺
买钰淼
孙盼
邱思敏
牛宏运
陈志伟
董芃芃
刘健
机构
郑州大学第一附属医院儿科
河南省儿童医院儿内科
出处
《临床儿科杂志》
北大核心
2025年第7期505-510,共6页
基金
郑州大学青年教师基础研究培育基金(No.JC21854036)。
文摘
目的观察造血干细胞移植(HSCT)治疗儿童遗传性骨髓衰竭综合征(IBMFs)的疗效和预后。方法收集2019年1月至2023年11月在郑州大学第一附属医院行HSCT的IBMFs患儿的临床资料,分析其临床特征、移植预处理方案、造血重建情况以及预后。结果纳入IBMFs患儿18例,包括范可尼贫血(FA)7例、先天性角化不良(DKC)5例、先天性纯红细胞再生障碍性贫血(DBA)3例、先天性无巨核细胞性血小板减少症(CAMT)2例和重症先天性中性粒细胞减少症(SCN)1例,男10例、女8例,中位移植年龄为8.2(1.2~14.0)岁。移植后患儿中性粒细胞植入中位时间为11(9~21)天,血小板植入中位时间为13(10~30)天,18例患儿在中位随访10.6(1.0~62.9)个月时骨髓均为供者细胞完全嵌合状态。共8例患儿出现了急性移植物抗宿主病(GVHD),其中Ⅳ度2例、Ⅲ度2例、Ⅱ度1例、Ⅰ度3例;2例发生慢性GVHD,均为轻度。存活15例;死亡3例,2例FA患儿出现移植相关血栓性微血管病,应用血浆置换或去纤维蛋白多核苷酸治疗,效果欠佳,此2例患儿均死于多脏器衰竭;1例CAMT患儿移植后+28天出现严重肺部感染,病情进展迅速,死于呼吸衰竭。结论HSCT是治疗儿童IBMFs的有效方法,根据IBMFs患儿所患疾病选择相适应的预处理方案可使患儿获得更好的疗效及预后。
关键词
造血干细胞移植
遗传性骨髓衰竭综合征
预处理方案
儿童
Keywords
hematopoietic stem cell transplantation
inherited bone marrow failure syndrome
preconditioning regimen
child
分类号
R72 [医药卫生—儿科]
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职称材料
题名
异基因造血干细胞移植治疗儿童先天性角化不良3例并文献复习
被引量：
1
2
作者
王英洁
陈志伟
买钰淼
孙盼
景沼贺
董芃芃
刘健
机构
郑州大学第一附属医院儿科
河南省儿童医院儿内科
出处
《临床儿科杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2024年第3期243-248,共6页
基金
郑州大学青年教师基础研究培育基金(No.JC21854036)。
文摘
目的 初步探讨异基因造血干细胞移植(HSCT)治疗儿童先天性角化不良(DKC)的疗效,为探索优化移植方案提供依据。方法 回顾性分析自2019年6月至2022年6月在医院行HSCT的3例DKC患儿的临床资料并复习相关文献。结果 3例患儿预处理方案为以氟达拉滨(Flu)为主的减低剂量预处理。回输单个核细胞(MNC)中位计数为13.7(8.3~17.3)×10^(8)/kg,CD 34+细胞中位计数为8.2(6.3~13.1)×10^(6)/kg。采用甲氨蝶呤、环孢素和吗替麦考酚酯联合预防移植物抗宿主病(GVHD)。HSCT预处理过程中3例患儿均能耐受;中性粒细胞植入中位时间11(10~11)d,血小板植入中位时间11(10~13)d,未发生原发性植入失败;2例发生不同程度急性GVHD,1例发展为慢性GVHD,1例移植后出现可逆性后部脑白质综合征(RPLS)。随访至2023年1月,随访中位时间19(11~42)个月,3例均存活,1例存在慢性GVHD,目前3例患儿均脱离输血,移植后血细胞未再检测出DKC相关基因突变,生长发育同正常同龄儿童,目前尚未发现合并实体肿瘤。结论 DKC患者HSCT治疗采用“Flu+低剂量环磷酰胺(CTX)+抗人胸腺淋巴细胞球蛋白(ATG)”预处理方案耐受性尚可,无原发性植入失败发生;GVHD仍是影响患儿生存主要因素,探索个体化方案治疗DKC的临床研究非常必要。
关键词
先天性角化不良
造血干细胞移植
移植物抗宿主病
减剂量预处理
儿童
Keywords
dyskeratosis congenita
hematopoietic stem cell transplantation
graft versus host disease
low intensity conditional regimen
child
分类号
R725 [医药卫生—儿科]
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职称材料
题名
作者
出处
发文年
被引量
操作
1
造血干细胞移植治疗儿童遗传性骨髓衰竭综合征疗效及预后分析
赵琳朝
王英洁
景沼贺
买钰淼
孙盼
邱思敏
牛宏运
陈志伟
董芃芃
刘健
《临床儿科杂志》
北大核心
2025
0
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职称材料
2
异基因造血干细胞移植治疗儿童先天性角化不良3例并文献复习
王英洁
陈志伟
买钰淼
孙盼
景沼贺
董芃芃
刘健
《临床儿科杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2024
1
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职称材料
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