造血干细胞移植在儿童实体肿瘤中的应用

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作者 黎阳 方建培 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 2025年第1期5-8,共4页

1造血干细胞移植应用于儿童实体肿瘤的适应症近几十年来,虽然癌症儿童的总生存率显著提高,但高危的儿童实体瘤:如神经母细胞瘤、尤文氏肉瘤或横纹肌肉瘤的治愈率仍低。自体造血干细胞移植(autologous hematopoietic stem cell transplan... 1造血干细胞移植应用于儿童实体肿瘤的适应症近几十年来,虽然癌症儿童的总生存率显著提高,但高危的儿童实体瘤:如神经母细胞瘤、尤文氏肉瘤或横纹肌肉瘤的治愈率仍低。自体造血干细胞移植(autologous hematopoietic stem cell transplantation,auto-HSCT)为这类患者提供了允许超越骨髓耐受的超高化疗剂量治疗以克服耐药的可能,并已成为这类难治性儿童肿瘤多模式综合治疗的常规手段之一。 展开更多

关键词 自体造血干细胞移植 神经母细胞瘤 儿童实体肿瘤

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异基因造血干细胞移植术后免疫性溶血性贫血诊治问题与对策

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作者 李欣瑜 方建培 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2024年第5期379-382,F0003,共5页

随着异基因造血干细胞移植(Allo-HSCT)成功率显著提升及日益广泛的应用,造血重建后不同阶段合并免疫性溶血性贫血(HA)诊治成为常见的临床问题。由于病因不同于非Allo-HSCT相关的HA,建立Allo-HSCT术后免疫性HA的诊治思路已成为儿童Allo-H... 随着异基因造血干细胞移植(Allo-HSCT)成功率显著提升及日益广泛的应用,造血重建后不同阶段合并免疫性溶血性贫血(HA)诊治成为常见的临床问题。由于病因不同于非Allo-HSCT相关的HA,建立Allo-HSCT术后免疫性HA的诊治思路已成为儿童Allo-HSCT术后管理的重要问题之一。本文将对Allo-HSCT后免疫性HA诊治面临的问题和相应对策进行论述。 展开更多

关键词 异基因造血干细胞移植 免疫性溶血性贫血 预防策略 治疗

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GZ-2002急性淋巴细胞白血病化疗方案治疗非高危儿童急性淋巴细胞白血病多中心协作临床研究 被引量：27

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作者 方建培 罗学群 +17 位作者 屠立明 赖冬波 吴学东 孙晓菲 陈健良 李志光 陈纯 林愈灯 柯志勇 赵玉红 何岳林 甄子俊 何政贤 周敦华 官晓清 张玉明 何丽雅 黄绍良 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2011年第2期60-65,51,共7页

目的探讨多中心合作开展小儿急性淋巴细胞白血病（ALL）化疗的可能性和提高ALL治愈率的新策略。方法协作组由广州市7家大型医院组成,各单位指定负责人1人,并设立专职资料管理员1人。协作组邀请香港中文大学威尔斯亲王医院为顾问单位。... 目的探讨多中心合作开展小儿急性淋巴细胞白血病（ALL）化疗的可能性和提高ALL治愈率的新策略。方法协作组由广州市7家大型医院组成,各单位指定负责人1人,并设立专职资料管理员1人。协作组邀请香港中文大学威尔斯亲王医院为顾问单位。各单位对符合入选标准的新诊断标准危险型（SR）和中度危险型（IR）ALL患儿均采用GZ-2002 ALL化疗方案,所有病例按细胞形态学、免疫学和细胞遗传学分型。根据发病时的年龄、外周血白细胞、第8天的泼尼松反应、t（9：22）或t（4;11）、BCR/ABL和MLL/AF4融合基因,以及化疗第33天是否完全缓解确定临床类型。GZ-2002方案以BFM2002方案为基础,总疗程共104周,由诱导期、巩固期、再诱导期和维持期组成。结果 2002年10月~2009年6月,协作组共收治ALL患儿617例,随访至2009年10月31日,中位随访时间44.5个月（范围：4~84个月）。按协作组诊断标准,把儿童ALL分为SR、IR和高危型（HR）。入组采用GZ-2002 ALL化疗方案的SR和IR患儿共446例,男227例,女169例;年龄1~14岁（中位年龄6岁）。诱导期的总完全缓解率为99.8%（445/446）。SR组3年和5年无事件生存率（EFS）分别为（90.5±5.0）%和（82.0±4.0）%。IR组3年和5年EFS分别为（88.0±6.0）%和（78.0±5.0）%,两组差异均有显著性意义（P〈0.05）。至随访终止日,共随访到回复病例413例,占总例数的92.6%。可随访例数中无事件生存者339例（82.1%）,其中停药无病生存者267例（78.8%）,进入维持阶段72例（21.2%）。有＂事件＂者78例（18.9%）,其中复发47例（11.4%）,非复发死亡20例（4.8%）。远期毒副作用8例（1.9%）,第2肿瘤3例（0.7%）;复发者已死亡24例（含6例复发后放弃）,带病存活23例。死亡的中位时间为治疗后7.9个月（1.5~23个月）。失访33例,其中停药后失访5例,维持期间因出国、搬家、原联络地址变更和回原籍（广东省以外）等共28例。结论 GZ-2002 ALL化疗方案的疗效满意,广州地区多中心协作的模式是成功的,这种协作模式对推动我国开展更大规模的协作提供了宝贵的经验。 展开更多

关键词 儿童 白血病 急性淋巴细胞性 化疗 方案

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铁螯合剂在地中海贫血治疗中的临床应用 被引量：11

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作者 方建培 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2011年第6期241-243,255,共4页

珠蛋白生成障碍性贫血（地贫）是由一种或一种以上珠蛋白基因突变或缺失，导致珠蛋白肽链合成受抑制而引起的溶血性贫血。我国主要分布在长江流域以南的各省，

关键词 地中海贫血 珠蛋白生成障碍性贫血 临床应用 铁螯合剂 治疗 溶血性贫血 基因突变 肽链合成

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重型β-地中海贫血的输血和除铁治疗 被引量：15

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作者 方建培 徐宏贵 《中国小儿血液》 2005年第5期234-235,237,共3页

关键词 重型Β-地中海贫血 治疗 除铁 输血 造血干细胞移植 HLA相合 临床方法 供者来源 GVHD HSCT

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异基因造血干细胞移植后白血病复发的预防和治疗 被引量：1

6

作者 方建培 张亚停 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2009年第3期102-104,共3页

关键词 异基因造血干细胞移植 白血病复发 移植后 治疗 预防 ALLO-HSCT 临床方法 长期生存率

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儿童急性淋巴细胞白血病诱导缓解治疗演变及进展 被引量：1

7

作者 方建培 徐宏贵 《儿科药学杂志》 CAS 2009年第2期10-12,共3页

关键词 儿童急性淋巴细胞白血病 诱导缓解治疗 急性淋巴细胞性白血病 化疗方案 演变 临床治疗效果 长期无病生存 白血病细胞

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β地中海贫血患儿生长落后与甲状腺功能关系的探讨 被引量：2

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作者 方建培 李文益 +2 位作者 刘秀琴 邓庆丽 陈琴 《中国小儿血液》 1997年第6期241-243,共3页

为分析甲状腺功能状态在β地贫生长落后患儿中的变化，以探讨甲状腺功能在患儿生长的价值。我们对27例β地贫患儿（重型21例，中间型6例）进行了身高（H）、体重（W）、血红蛋白（Hb）、血清铁蛋白（SF）、三碘甲腺原氨酸（Ts）和甲状... 为分析甲状腺功能状态在β地贫生长落后患儿中的变化，以探讨甲状腺功能在患儿生长的价值。我们对27例β地贫患儿（重型21例，中间型6例）进行了身高（H）、体重（W）、血红蛋白（Hb）、血清铁蛋白（SF）、三碘甲腺原氨酸（Ts）和甲状腺素（L4）的测定。结果患儿的H、W、Hb均低于正常儿（P＜0．05）；SF高于正常儿（P＜0．05）；Ts、T4在5岁以下组（20例）为正常（P＞0．05），在5岁以上组（7例）低于正常（P＜0．05）。我们认为β地贫患儿的生长落后与长期贫血有关，“甲低”为亚临床型，甲状腺激素水平的低下不仅是生长落后的加重因素。铁的长期沉积比单次检测更有意义。 展开更多

关键词 Β地中海贫血 甲状腺激素 儿童 生长发育

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脐血移植治疗重型β地中海贫血的追踪观察

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作者 方建培 黄绍良 +3 位作者 陈纯 周敦华 陈琴 吴燕峰 《中国小儿血液》 2000年第3期137-140,共4页

关键词 Β地中海贫血 脐血移植 疗效 UCBT

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去甲氧柔红霉素治疗小儿肿瘤9例分析

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作者 方建培 周敦华 +1 位作者 黄绍良 钟凤仪 《中国小儿血液》 1999年第3期124-125,共2页

关键词 儿童 白血病 去甲氧柔红霉素 组织细胞增生

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环磷酰胺对小鼠骨髓造血干/祖细胞作用及机制研究 被引量：20

11

作者 徐宏贵 方建培 +3 位作者 黄绍良 魏菁 吴燕峰 包蓉 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2007年第3期106-110,共5页

目的探讨环磷酰胺(CY)对小鼠骨髓造血干/祖细胞损伤的作用特点与机制。方法分别以大(380mg/kg)、中(200mg/kg)、小(100mg/kg)三种剂量CY腹腔注射BALB/C小鼠,注射后一周内动态检测外周血白细胞(WBC)、骨髓及外周血CD34+细胞含量、骨髓有... 目的探讨环磷酰胺(CY)对小鼠骨髓造血干/祖细胞损伤的作用特点与机制。方法分别以大(380mg/kg)、中(200mg/kg)、小(100mg/kg)三种剂量CY腹腔注射BALB/C小鼠,注射后一周内动态检测外周血白细胞(WBC)、骨髓及外周血CD34+细胞含量、骨髓有核细胞数(NC)与细胞凋亡及病理学改变。结果①在CY处理后3～4d内,骨髓病理损伤逐渐加重,外周血WBC和骨髓NC逐渐下降直至最低值,受抑程度与CY剂量呈显著正相关。②外周血CD34+细胞与骨髓CD34+细胞水平变化基本一致,均在CY注射后1～3d进行性降低,随后中、小剂量组先一过性迅速上升至高出正常水平,然后再下降,而大剂量组则一直处于缓慢回升。③CY处理后1～3d内骨髓细胞凋亡明显增加。结论CY短期内对小鼠造血干/祖细胞损伤存在剂量—时间效应关系,中、小剂量起“动员”作用,大剂量起“摧毁”作用,诱导细胞凋亡是造血损伤的机制之一。 展开更多

关键词 环磷酰胺 造血干/祖细胞 凋亡 小鼠

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α-干扰素联合短疗程糖皮质激素治疗儿童持续性和慢性免疫性血小板减少症 被引量：13

12

作者 陈沫 刘红兵 +2 位作者 周传新 许吕宏 方建培 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2019年第3期142-149,共8页

目的研究α-干扰素联合短疗程糖皮质激素治疗儿童持续性和慢性免疫性血小板减少症(ITP)的有效性、安全性及其可能的作用机制。方法 28例于2014年6月-2016年10月在中山大学孙逸仙纪念医院儿科就诊的持续或慢性ITP患儿参与此研究,他们被... 目的研究α-干扰素联合短疗程糖皮质激素治疗儿童持续性和慢性免疫性血小板减少症(ITP)的有效性、安全性及其可能的作用机制。方法 28例于2014年6月-2016年10月在中山大学孙逸仙纪念医院儿科就诊的持续或慢性ITP患儿参与此研究,他们被随机按2.5:1分为治疗组和对照组,治疗组20例患儿予以α-干扰素联合短疗程糖皮质激素治疗,对照组8例患儿单用短疗程糖皮质激素治疗。治疗组根据外周血淋巴细胞亚群进一步分为调节T细胞下降B细胞上升(Treg↓B↑)亚组和调节T细胞正常B细胞上升(Treg-B↑)亚组。组间差异采用成组t检验,组内差异采用配对t检验;采用Krusal-Wallis秩和检验分析治疗后的疗效对比。结果治疗后,治疗组患儿的血小板计数明显升高,相比对照组差异有显著性(P<0.001)。治疗组20例患儿用药前PLT的平均值为(17.90±6.43)×10~9/L,治疗后PLT的峰值平均为(117.45±50.14)×10~9/L,中位起效时间为26.7(9~72)天,中位疗效维持时间为10.5(6~34)个月。治疗24周后,Treg↓B↑亚组的有效率高于Treg-B↑亚组(P<0.05);Treg↓B↑亚组治疗后的外周血Treg%、CD4^+%、CD4^+/CD8^+较治疗前升高(P<0.05)。不良反应为1例出现流感样症状。结论α-干扰素联合短疗程糖皮质激素治疗儿童持续性和慢性ITP既能获得较短的起效时间,又能较长时间维持疗效,特别对于Treg↓B↑类型,其机制可能为促使淋巴细胞亚群达到平衡。 展开更多

关键词 Α-干扰素 糖皮质激素 儿童持续性和慢性免疫性血小板减少症 调节性T细胞

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门冬酰胺酶致儿童急性淋巴细胞白血病脑血栓形成2例 被引量：8

13

作者 陈岩岩 黄科 +2 位作者 郭海霞 翁文骏 方建培 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2012年第3期136-137,共2页

例1女，11岁9个月，体重66kg，因反复皮肤出血点2个月入院，经骨髓细胞学检查确诊为急性淋巴细胞白血病（12）-B细胞性，临床分型中危，无中枢神经系统浸润。

关键词 儿童急性淋巴细胞白血病 脑血栓形成 门冬酰胺酶 中枢神经系统浸润 骨髓细胞学检查 皮肤出血点 B细胞性 临床分型

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1例中间型β-地中海贫血的临床诊断和基因检测 被引量：9

14

作者 李欣瑜 陈素琴 +2 位作者 许吕宏 刘勇 方建培 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2014年第3期138-142,共5页

目的通过回顾性分析1例中间型β-地中海贫血(地贫)的诊断及基因检测流程,总结中间型地贫的诊断策略。方法分析1例β-地贫合并α-地贫基因型患儿的临床表现,通过地贫基因多重PCR检测及DNA序列测定明确诊断,结合相关文献复习,探讨影响β-... 目的通过回顾性分析1例中间型β-地中海贫血(地贫)的诊断及基因检测流程,总结中间型地贫的诊断策略。方法分析1例β-地贫合并α-地贫基因型患儿的临床表现,通过地贫基因多重PCR检测及DNA序列测定明确诊断,结合相关文献复习,探讨影响β-地贫表现型的基因因素。结果该地贫患儿基因型为β珠蛋白基因41/42突变的杂合子合并αααanti3.7基因杂合子。结论中间型地贫的诊断,需要临床表现与基因病变相一致,多重PCR结合DNA序列测定等方法可确诊罕见型基因突变。 展开更多

关键词 地中海贫血 中间型 α珠蛋白基因三聚体 多重PCR DNA序列测定

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三氧化二砷联合化疗药物对神经母细胞瘤SK-N-SH细胞系杀伤作用的研究 被引量：6

15

作者 亓凯 黎阳 +5 位作者 熊稀霖 张驰 黄科 方建培 郭海霞 翁文骏 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2016年第5期252-256,共5页

目的观察三氧化二砷(As_2O_3)联合化疗药物对神经母细胞瘤SK-N-SH细胞系的毒性作用和细胞周期的影响,为临床寻找新的治疗手段和合理用药提供依据。方法采用流式细胞术检测单药,即As_2O_3、长春瑞滨、多西他赛、依托泊苷(VP16)或顺铂(DD... 目的观察三氧化二砷(As_2O_3)联合化疗药物对神经母细胞瘤SK-N-SH细胞系的毒性作用和细胞周期的影响,为临床寻找新的治疗手段和合理用药提供依据。方法采用流式细胞术检测单药,即As_2O_3、长春瑞滨、多西他赛、依托泊苷(VP16)或顺铂(DDP),或As_2O_3分别与另一种药物双药联合(同步给予As_2O_3和另一种药物;先予As_2O_3使SK-N-SH细胞周期阻滞在G2/M期后再予另一种药物)作用于SK-N-SH细胞24 h、48 h后不同处理组的凋亡率和细胞周期分布的差异。结果同步给药双药组的凋亡率均高于相应的单药组的凋亡率;As_2O_3与M期特异性化疗药物(长春瑞滨或多西他赛)联合用药时,非同步给药组即先予As_2O_3使SK-N-SH细胞周期阻滞在G2/M期后再加用长春瑞滨或多西他赛组的凋亡率高于相应单药组的凋亡率,As_2O_3与非M期特异性化疗药物(VP16或DDP)联合用药时,同步给药组即As_2O_3与VP16或DDP同步给药组的凋亡率高于相应单药组的凋亡率。联合用药组随着细胞凋亡率的变化,细胞周期的分布也发生了显著的变化,表现为随着SK-N-SH细胞凋亡率的增高,处于G2/M期的细胞比例减少。结论 As_2O_3与化疗药物联合用药或许能提高它们对SK-N-SH细胞的杀伤效果;当As_2O_3与M期特异性化疗药物(长春瑞滨或多西他赛)联合用药时,宜先采用As_2O_3的周期阻滞作用将NB细胞周期阻滞在G2/M期后再加M期特异性化疗药物的非同步给药方式;而当As_2O_3与非M期特异性化疗药物(VP16或DDP)联合用药时,宜采用同步给药的方式以提高杀伤效果。 展开更多

关键词 神经母细胞瘤 三氧化二砷 细胞毒 G2/M期

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地拉罗司与去铁胺治疗输血依赖型地中海贫血铁过载的效果分析 被引量：7

16

作者 李欣瑜 黄科 +4 位作者 周敦华 许吕宏 徐宏贵 刘勇 方建培 《儿科药学杂志》 CAS 2017年第9期8-11,共4页

目的:比较地拉罗司(DFX)及去铁胺(DFO)治疗输血依赖型地中海贫血(TDT)的效果,评价单药治疗的优势及局限性。方法:回顾分析我院门诊2013年1月-2015年6月TDT合并铁过载并接受DFX或DFO治疗的病例资料。DFX组58例患儿选择DFX 20~35 mg/(kg&#... 目的:比较地拉罗司(DFX)及去铁胺(DFO)治疗输血依赖型地中海贫血(TDT)的效果,评价单药治疗的优势及局限性。方法:回顾分析我院门诊2013年1月-2015年6月TDT合并铁过载并接受DFX或DFO治疗的病例资料。DFX组58例患儿选择DFX 20~35 mg/(kg·d)治疗,DFO组27例患儿选择DFO 25~45 mg/(kg·d)治疗,每周5 d。自用药起随访1年,每3~6个月检测血清铁蛋白(SF)水平、肝肾功能、血常规。结果:两组患儿中位年龄、平均铁摄入率及治疗前SF比较差异无统计学意义。随访6个月,DFX组和DFO组SF下降均值分别为168(-2 650,7 254)ng/mL和170(-260,599)ng/mL(P>0.05)。DFX组SF下降与剂量呈正相关(P<0.05)。随访7~12个月,DFX组与DFO组SF下降均值分别为212(-370,795)ng/mL和-1 330(-2 454,-206)ng/mL(P<0.05)。结论:DFX较DFO治疗TDT有优势,宜使用耐受范围内最大剂量。DFX可稳定SF,宜长期用药。DFO安全剂量用于大量输血患儿效果不佳。 展开更多

关键词 地拉罗司 去铁胺 输血依赖型地中海贫血 血清铁蛋白

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4%盐酸普萘洛尔乳膏局部治疗浅表型血管瘤的疗效观察 被引量：4

17

作者 翁文骏 黎阳 +3 位作者 方建培 熊稀霖 彭晓敏 刘利婷 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2018年第3期124-126,136,共4页

目的评价4%盐酸普萘洛尔乳膏局部治疗浅表型婴儿血管瘤的疗效和安全性。方法 48例浅表型血管瘤患儿年龄1～6个月35例,7～12个月13例,分为治疗组(24例,给予4%盐酸普萘洛尔乳膏局部涂抹,3次/d)和观察组(24例,不做任何治疗),临床疗效评价分... 目的评价4%盐酸普萘洛尔乳膏局部治疗浅表型婴儿血管瘤的疗效和安全性。方法 48例浅表型血管瘤患儿年龄1～6个月35例,7～12个月13例,分为治疗组(24例,给予4%盐酸普萘洛尔乳膏局部涂抹,3次/d)和观察组(24例,不做任何治疗),临床疗效评价分级:Ⅰ:无效(继续生长);Ⅱ:控制生长;Ⅲ:瘤体缩小<25%;Ⅳ:瘤体及皮损颜色消退≥25%～50%;Ⅴ:瘤体及皮损颜色消退≥51%～75%;Ⅵ:皮损消退>75%,瘤体消失及病损皮肤恢复或接近正常肤色。有效率以Ⅲ级及以上计算。结果治疗组治疗4个月后Ⅰ级1例(4.2%)、Ⅱ级5例(20.8%)、Ⅲ级3例(12.5%),Ⅳ级11例(45.8%)、Ⅴ级3例(12.5%)、Ⅵ级1例(4.2%),仅发现2例患儿用药后出现一过性皮肤微红,短暂停药3d后,继续用药无不良反应,未观察到其他不良反应。观察组:Ⅰ级17例(70.8%)、Ⅱ级6例(25.0%)、Ⅲ级1例(4.2%),Ⅳ级0例(0%)、V级0例(0%)、Ⅵ级0例(0%)。治疗4个月时治疗组总有效率75%,观察组总有效率4.2%,差异有显著性(P<0.05)。结论 4%普萘洛尔乳膏局部应用治疗婴儿血管瘤,安全有效,对浅表小面积的婴儿血管瘤尤其适用,可减少全身应用毒副作用,且使用更方便,值得临床推广和应用。 展开更多

关键词 普萘洛尔乳膏 浅表型血管瘤 婴儿血管瘤

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造血干细胞移植治疗重型β地中海贫血 被引量：8

18

作者 徐宏贵 方建培 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2012年第2期49-52,56,共5页

造血干细胞移植（HSCT）通过预处理克服受者免疫屏障，然后输注正常供体的造血干细胞（HSC），替代重型β-地中海贫血（β-地贫）受者体内基因缺陷的HSC，从而重建受者正常红系造血，是目前临床唯一可根治重型β-地贫的治疗方法。

关键词 重型Β地中海贫血 造血干细胞移植 移植治疗 重型Β-地中海贫血 Β-地贫 免疫屏障 基因缺陷 红系造血

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应用脑脊液流式细胞术诊断两例儿童ALL中枢复发 被引量：2

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作者 王健 张亚停 +3 位作者 刘勇 周敦华 方建培 许吕宏 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2022年第2期121-123,134,共4页

1病历资料患儿黄XX,女,初诊时6岁,2019-08-02首次入住我院。初发时外周血WBC 358×109/L;骨髓MICM分型:ALL-T,染色体核型正常,伴NOTCH1基因阳性。因诱导缓解d15骨髓微小残留病(minimal residual disease,MRD)>10%,临床危险度分... 1病历资料患儿黄XX,女,初诊时6岁,2019-08-02首次入住我院。初发时外周血WBC 358×109/L;骨髓MICM分型:ALL-T,染色体核型正常,伴NOTCH1基因阳性。因诱导缓解d15骨髓微小残留病(minimal residual disease,MRD)>10%,临床危险度分层评为高危。入院初期曾并发颅内出血,因头颅CT及MR平扫+增强均未见脑实质改变,且诱导缓解中3次行腰椎穿刺术查脑脊液均未见异常,故评估为CNS1,经抢救平稳后于2019-8-13起按华南地区儿童白血病化疗协作组SCCLG-ALL-2016高危方案化疗,2020-8-01进入维持化疗。 展开更多

关键词 诱导缓解 微小残留病 腰椎穿刺术 病历资料 危险度分层 流式细胞术 维持化疗 MICM分型

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减停免疫抑制剂诱发移植物抗宿主病治疗儿童ABO血型不合移植后纯红细胞再生障碍性贫血1例及文献复习 被引量：3

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作者 翁文骏 陈志峰 +1 位作者 夏修贤 方建培 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2012年第5期211-214,共4页

目的探讨ABO血型不合移植后合并纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)的发生机制及治疗对策。方法报道1例重型地中海贫血患儿接受ABO血型不合的无关供者外周血造血干细胞移植(URD-PBSCT)后合并PRCA病例并进行文献复习。结果患儿接受ABO血型不合... 目的探讨ABO血型不合移植后合并纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)的发生机制及治疗对策。方法报道1例重型地中海贫血患儿接受ABO血型不合的无关供者外周血造血干细胞移植(URD-PBSCT)后合并PRCA病例并进行文献复习。结果患儿接受ABO血型不合的URD-PBSCT获得成功后出现PRCA,依赖红细胞输注伴ABO血型抗体滴度显著升高,通过减停免疫抑制剂诱发移植物抗宿主病(GVHD)后,ABO血型抗体滴度显著下降,网织红细胞、血红蛋白和骨髓象随之恢复正常。结论免疫紊乱及ABO血型抗体是ABO血型不合移植后PRCA的最可能原因,减停免疫抑制剂诱发GVHD是治疗ABO血型不合移植后PRCA的一种优先考虑的选择,但需要注意GVHD的有效控制。 展开更多

关键词 ABO血型不合异基因造血干细胞移植 贫血 纯红细胞再生障碍性 移植物抗宿主病

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