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题名肝豆状核变性15例临床分析
被引量：3
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作者
段姣妞
张莉芸
侯睿宏
马丹
张改连
许珂
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机构
山西医学科学院
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出处
《山西医科大学学报》
CAS
2018年第12期1492-1495,共4页
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文摘
目的分析肝豆状核变性患者的临床特点,提高对本病的认识,以提高早期诊治率。方法回顾性分析我院收治的15例肝豆状核变性患者的病例资料。结果 15例肝豆状核变性患者,最小发病年龄10岁,最大发病年龄49岁,平均发病年龄20. 7岁。临床分型以脑型及肝型为主,分别占46. 7%(7/15)及26. 7%(4/15)。33. 3%(5/15)曾被误诊。所有患者K-F环检查阳性(100%),血清铜蓝蛋白降低(100%)。11例患者接受青霉胺治疗,90. 9%(10/11)有效; 4例使用二巯基丙磺酸钠治疗,3例出现严重不良反应。结论肝豆状核变性多发于青少年,临床表现多样,易误诊,临床医生应提高对罕见表现的认识,提高早期诊治率,部分患者无法耐受传统治疗方式,需寻求新的治疗手段。
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关键词
肝豆状核变性
WILSON病
临床表现
诊断
治疗
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Keywords
hepatolenticular degeneration
Wilson’s disease
clinical manifestation
diagnosis
treatment
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分类号
R596.1
[医药卫生—内科学]
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