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霍奇金淋巴瘤CAR-T细胞治疗相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症1例分析
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作者 柳贵西 刘玉玉 +1 位作者 李斑斑 白观臣 《山东医药》 2025年第2期85-89,共5页
目的分析1例霍奇金淋巴瘤嵌合抗原受体T(CAR-T)细胞治疗后发生噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)患者的临床资料,总结该病的早期识别和有效治疗方法。方法对1例CAR-T细胞治疗后发生HLH的霍奇金淋巴瘤患者的临床资料进行回顾性分析。结... 目的分析1例霍奇金淋巴瘤嵌合抗原受体T(CAR-T)细胞治疗后发生噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)患者的临床资料,总结该病的早期识别和有效治疗方法。方法对1例CAR-T细胞治疗后发生HLH的霍奇金淋巴瘤患者的临床资料进行回顾性分析。结果22岁女性患者,确诊为霍奇金淋巴瘤,经规律化疗联合异基因造血干细胞移植治疗后复发,经抗CD30 CAR-T细胞治疗后再次复发。人源化抗CD30/NKG2D CAR-T细胞治疗后,患者出现胸闷、憋喘、肝功能损伤、乳酸脱氢酶及铁蛋白升高、高直接胆红素血症、低纤维蛋白原血症等,结合临床症状与实验室检查结果,诊断为CAR-T细胞治疗相关HLH,即免疫效应细胞相关噬血细胞性淋巴组织增生症样综合征(IEC-HS)。应用糖皮质激素、芦可替尼、依托泊苷等治疗,HLH相关症状及指标好转。CAR-T细胞回输后第50天复查胸部CT提示左肺上叶炎症,考虑真菌感染,回输后第52天患者因肺出血死亡。结论IEC-HS是霍奇金淋巴瘤CAR-T细胞治疗的严重并发症,CAR-T细胞治疗后铁蛋白水平持续快速增高、靶器官损害及噬血现象有助于早期识别IEC-HS;确诊后给予糖皮质激素、芦可替尼及依托泊苷等治疗,有助于缓解症状。 展开更多
关键词 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 CAR-T细胞 细胞因子释放综合征 霍奇金淋巴瘤
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眼部组织细胞增生症诊疗进展 被引量:1
2
作者 乔俊逸 何为民 《国际眼科杂志》 CAS 北大核心 2023年第10期1683-1688,共6页
眼部组织细胞增生症是一组罕见的成人及儿童均可发病的异质性疾病,其临床及影像学表现无特异性,临床上该类疾病的诊疗存在巨大困难。随着对组织细胞增生症分子机制的研究,BRAF V600E突变基因的发现使人们对组织细胞增生症有了进一步的认... 眼部组织细胞增生症是一组罕见的成人及儿童均可发病的异质性疾病,其临床及影像学表现无特异性,临床上该类疾病的诊疗存在巨大困难。随着对组织细胞增生症分子机制的研究,BRAF V600E突变基因的发现使人们对组织细胞增生症有了进一步的认识,也使多数患者能够得到针对性的治疗。诊断的金标准发展为组织病理活检联合突变基因的检测,治疗方式不再是单一的手术切除治疗,靶向治疗对MAPK-ERK通路中突变基因阳性的患者也有极好的疗效。但是眼部组织细胞增生症类型众多且常常涉及多个系统,临床表现多样,对其早期、正确地诊断仍面临挑战。因此本文就近年眼部组织细胞增生症的诊疗进展进行文献复习,总结眼部组织细胞增生症的临床病理特征并对最新的治疗进展进行综述,旨在提高临床医生对该疾病的诊疗水平。 展开更多
关键词 组织细胞增生症 眼部 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 非朗格汉斯细胞组织细胞增生症
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郎格罕细胞组织细胞增生症——附1例报告及文献复习 被引量:1
3
作者 鞠海兵 沈菲菲 +3 位作者 舒子正 胡灯明 王力 高飞 《罕少疾病杂志》 2002年第6期25-27,共3页
目的提高对郎格罕细胞组织细胞增生症(LCH)的认识。方法 报告1例LCH的诊治过程并复习文献,对LCH的临床表现及其诊治进行讨论。结果LCH是一种病因不详,可累及全身各个系统的少见病,依靠典型的临床表现和病理学检查可诊断,治疗手段包... 目的提高对郎格罕细胞组织细胞增生症(LCH)的认识。方法 报告1例LCH的诊治过程并复习文献,对LCH的临床表现及其诊治进行讨论。结果LCH是一种病因不详,可累及全身各个系统的少见病,依靠典型的临床表现和病理学检查可诊断,治疗手段包括手术、化疗和放射治疗。结论增加临床和病理医生对LCH的了解可提高早期诊治LCH的能力。 展开更多
关键词 郎格罕细胞 郎格罕细胞组织细胞增生症 组织细胞增生症X LCH 治疗 临床表现
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郎格罕氏组织细胞增生症20例临床分析
4
作者 彭世义 李国庆 《山东医药》 CAS 北大核心 2011年第24期38-38,共1页
郎格罕组织细胞增生症(LCH)临床表现多样,可从单一组织器官、单部位的侵犯或损害发展为威胁生命的多组织器官、多部位的侵犯及多功能损害。现将我院收治的LCH患者20例的临床特点及治疗情况报告如下。
关键词 郎格罕氏组织细胞增生症 临床分析 郎格罕组织细胞增生症 组织器官 功能损害 临床表现 临床特点 LCH
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改良DAL-HX83/90方案治疗儿童郎格罕细胞组织细胞增生症24例疗效观察 被引量:12
5
作者 王宏胜 李军 +3 位作者 马伴吟 高怡瑾 陆凤娟 钱晓文 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2007年第2期60-63,共4页
要:目的 为提高儿童郎格罕细胞组织细胞增生症(LCH)的预后,在复习文献基础上对DAL-HX 83/90方案进行改良并观察其初步疗效.方法 24例患者按DAL-HX 83/90方案分为A、B、C 3组治疗,再按国际组织细胞协会疗效标准进行疗效评价.结果 18... 要:目的 为提高儿童郎格罕细胞组织细胞增生症(LCH)的预后,在复习文献基础上对DAL-HX 83/90方案进行改良并观察其初步疗效.方法 24例患者按DAL-HX 83/90方案分为A、B、C 3组治疗,再按国际组织细胞协会疗效标准进行疗效评价.结果 18例随访7~53个月,诱导6周时有效率:90.9%(20/22),化疗结束时有效率94.4%(17/18),复发率22.2%(4/18),化疗相关不良反应约50%.3例发生明显后遗症.结论 改良DAL-HX 83/90方案初步疗效较好,根据不同组别选用不同化疗强度可减少化疗不良反应,可作为儿童LCH治疗的有效方案之一继续观察. 展开更多
关键词 郎格罕细胞 组织细胞增生症 儿童 治疗
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儿童颞骨朗格汉斯组织细胞增生症与神经母细胞瘤转移影像鉴别价值研究 被引量:4
6
作者 郑慧 夏正荣 +3 位作者 曹雯君 冯赟 李玉华 汪登斌 《医学影像学杂志》 2019年第4期525-527,531,共4页
目的探讨儿童颞骨LCH与NB骨转移的发生部位及影像学表现。方法回顾性分析经病理证实的儿童LCH及NB骨转移的临床及影像学资料,按照病变中心位置评估病变部位(中耳、鳞部、岩部),在CT及MR图像上评估病变影像学表现。结果共纳入21例(28耳)... 目的探讨儿童颞骨LCH与NB骨转移的发生部位及影像学表现。方法回顾性分析经病理证实的儿童LCH及NB骨转移的临床及影像学资料,按照病变中心位置评估病变部位(中耳、鳞部、岩部),在CT及MR图像上评估病变影像学表现。结果共纳入21例(28耳)LCH患儿,乳突是最常见的累及部位(23例,82.1%),其次为鳞部和岩部。颞骨HRCT表现为较为完全的骨质破坏伴软组织肿块,边界清晰锐利,无骨膜反应,无钙化。除1例有T_1W高信号外,其余MR均表现为T_1W等低信号,T_2W等高信号,增强后明显均匀强化。共纳入NB骨转移10例,8例位于颞骨眶突移行处,2例位于颞骨鳞部。CT表现为边界欠清楚的骨质破坏伴放射状骨膜反应,软组织肿块表现为密度较均匀的略高密度,颅板骨质破坏不彻底,颅板变薄,但骨质仍连续。结论儿童LCH多累及颞骨乳中耳,NB骨转移多位于颞骨眶突移行处及鳞部。二者骨质破坏方式亦有不同,发病部位及影像学检查对于鉴别二者有重要价值。 展开更多
关键词 颞骨 儿童 朗格汉斯组织细胞增生症 神经母细胞 体层摄影术 X线计算机
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郎格罕氏组织细胞增生症的电镜研究 被引量:4
7
作者 郑晓刚 陈旭东 +2 位作者 姜少军 陆珍凤 周晓军 《电子显微学报》 CAS CSCD 2006年第3期250-253,共4页
目的:探讨郎格罕氏组织细胞增生症(LCH)的超微病理特点,提供Birbeck颗粒来源的线索。方法:结合光镜、免疫组化及临床资料,对2例LCH进行了超微结构观察。结果:朗格罕组织细胞胞浆内可见棒状、网球拍状Birbeck颗粒,这些细胞免疫组化CD1a... 目的:探讨郎格罕氏组织细胞增生症(LCH)的超微病理特点,提供Birbeck颗粒来源的线索。方法:结合光镜、免疫组化及临床资料,对2例LCH进行了超微结构观察。结果:朗格罕组织细胞胞浆内可见棒状、网球拍状Birbeck颗粒,这些细胞免疫组化CD1a阳性。结论:LCH的诊断须见到典型的郎格罕氏细胞(Langerhans cell,LC)LC细胞,电镜下找到Birbeck颗粒,或CD1a(O10)阳性。Birbeck颗粒可与细胞膜相连续,细胞膜凹陷可在胞质内形成Birbeck颗粒。 展开更多
关键词 郎格罕氏组织细胞增生症 电镜 Birbeck颗粒
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肺郎格罕氏细胞组织细胞增生症的CT表现 被引量:5
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作者 吴玲秀 刘建平 张永平 《医学影像学杂志》 2013年第1期44-47,共4页
目的探讨肺朗格罕氏细胞组织细胞增生症(PLCH)的CT表现及鉴别诊断,提高对该疾病的认识。方法回顾性分析6例经病理证实的肺郎格罕细胞组织细胞增生症患者的临床和CT资料,分析病变的形态、数目、大小及分布情况。结果 2例早期PLCH,CT表现... 目的探讨肺朗格罕氏细胞组织细胞增生症(PLCH)的CT表现及鉴别诊断,提高对该疾病的认识。方法回顾性分析6例经病理证实的肺郎格罕细胞组织细胞增生症患者的临床和CT资料,分析病变的形态、数目、大小及分布情况。结果 2例早期PLCH,CT表现为双肺以中上肺野为主广泛分布的小片状、结节状病灶;2例中期PLCH,CT表现为两肺弥漫性小结节伴囊状透亮影;2例为晚期PLCH,CT表现为双肺以中肺野为主广泛分布的大小不等的圆形、类圆形低密度透光区伴纤维条索影,部分呈囊状和蜂窝状病灶,其中1例并合并反复气胸。结论 PLCH的CT表现有一定特征性,各期病灶可相互存在,早期诊断对PLCH的治疗起关键的作用。 展开更多
关键词 组织细胞增生症 郎格罕细胞 体层摄影术 X线计算机
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噬血细胞性淋巴组织细胞增生症患儿的护理 被引量:3
9
作者 黄文慧 韦琴 +2 位作者 王飞华 石靖 吴圆春 《护士进修杂志》 北大核心 2008年第8期753-754,共2页
关键词 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 患儿 护理
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朗格汉斯组织细胞增生症1例及文献复习 被引量:3
10
作者 朱明 郁冰冰 +1 位作者 翟继良 桑胜鹏 《医学影像学杂志》 2015年第1期161-163,共3页
目的提高对颅脑朗格汉斯组织细胞增生症(LCH)的影像学认识。方法报道经病理证实的颅顶部朗格汉斯组织细胞增生症1例,复习相关文献并探讨其影像学表现及鉴别诊断。结果患者顶部脑膜增厚,可见丘状占位性病变与脑膜呈宽基底相连,向下压迫... 目的提高对颅脑朗格汉斯组织细胞增生症(LCH)的影像学认识。方法报道经病理证实的颅顶部朗格汉斯组织细胞增生症1例,复习相关文献并探讨其影像学表现及鉴别诊断。结果患者顶部脑膜增厚,可见丘状占位性病变与脑膜呈宽基底相连,向下压迫脑组织,邻近颅板可见缺损,病变具有典型的脑膜尾征并可见点状钙化。结论颅脑朗格汉斯组织细胞增生症的影像学表现,确诊需依赖病理学诊断。 展开更多
关键词 朗格汉斯组织细胞增生症 磁共振成像 体层摄影术 X线计算机
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18例EB病毒相关性噬血淋巴组织细胞增生症的临床分析 被引量:7
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作者 李欣 徐酉华 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2009年第3期131-133,共3页
关键词 淋巴组织细胞增生症 噬血细胞综合征 EB病毒感染 病毒相关性 临床分析 EPSTEIN-BARR 临床资料 继发性
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噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的治疗进展 被引量:3
12
作者 黄文秋 王旖旎 王昭 《临床荟萃》 CAS 2014年第10期1147-1150,共4页
噬血细胞性淋巴组织细胞增生症是由多种致病因素引起的过度炎症反应,其发病机制错综复杂、临床表现缺乏特异性,各分类亚型的预后也各有差异。多数患者病情进展迅猛,如不及时治疗,病死率极高,现就国内外文献对噬血细胞性淋巴组织细胞增... 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症是由多种致病因素引起的过度炎症反应,其发病机制错综复杂、临床表现缺乏特异性,各分类亚型的预后也各有差异。多数患者病情进展迅猛,如不及时治疗,病死率极高,现就国内外文献对噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的治疗进行综述。 展开更多
关键词 淋巴组织细胞增生症 噬血细胞 免疫疗法 造血干细胞移植
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肺朗格汉斯组织细胞增生症1例报告 被引量:1
13
作者 王继勇 杨明 +3 位作者 郭亚雄 沈春辉 吴志钰 刘艳中 《山东医药》 CAS 北大核心 2015年第46期108-108,共1页
患者男,26岁。因胸闷、气促伴咳嗽8h,于2015年3月29日就诊。胸部x线片示,左侧气胸,肺叶压缩约75%;双肺间质性纤维化。吸烟史10年,1~2包/d。胸部CT提示,双肺弥漫性病变,考虑肺囊性纤维化可能,鉴别肺朗格汉斯组织细胞增生症(... 患者男,26岁。因胸闷、气促伴咳嗽8h,于2015年3月29日就诊。胸部x线片示,左侧气胸,肺叶压缩约75%;双肺间质性纤维化。吸烟史10年,1~2包/d。胸部CT提示,双肺弥漫性病变,考虑肺囊性纤维化可能,鉴别肺朗格汉斯组织细胞增生症(PLCH)、淋巴管肌瘤病等。 展开更多
关键词 朗格汉斯组织细胞增生症 肺叶 肺间质性纤维化 双肺弥漫性病变 肺囊性纤维化 淋巴管肌瘤病 胸部CT X线片示
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36例朗格罕氏细胞组织细胞增生症的放射性核素骨显像特征 被引量:2
14
作者 申超 吕宽 吴志兴 《医学影像学杂志》 2010年第12期1868-187l,共4页
目的:探讨朗格罕氏细胞组织细胞增生症(LCH)的放射性核素骨显像特征。方法:回顾性分析了36例LCH患者全身骨显像结果,其中14例患者行颅骨SPECT断层显像。结果:36例LCH患者全身骨显像阳性30例,阳性率83.3%。其中单发病灶者14例,多发病灶... 目的:探讨朗格罕氏细胞组织细胞增生症(LCH)的放射性核素骨显像特征。方法:回顾性分析了36例LCH患者全身骨显像结果,其中14例患者行颅骨SPECT断层显像。结果:36例LCH患者全身骨显像阳性30例,阳性率83.3%。其中单发病灶者14例,多发病灶者16例。颅骨阳性者14例,以顶骨和颞骨最常受累,其中4例颞骨病灶由SPECT骨断层显像检出;脊柱阳性者7例,主要见于胸椎和腰椎;四肢长骨阳性者6例,受累的部位依次为股骨、肱骨和胫骨,主要累及骨干部;肋骨阳性者2例,髂骨1例。颅骨、脊柱和四肢长骨是LCH最常累及的部位。结论:LCH在放射性核素全身骨显像中有一定的特征表现,SPECT骨断层显像能提高LCH病灶检出的阳性率,二者的联合应用在LCH的诊疗中具有较大的优势。 展开更多
关键词 朗格罕氏细胞 组织细胞增生症 放射性核素 显像特征 langerhans cell histiocytosis 核素全身骨显像 阳性率 骨断层显像 四肢长骨 单发病灶 SPECT 颅骨 患者 回顾性分析 显像结果 特征表现 颞骨 联合应用 脊柱 骨病灶
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儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症发病机制的生物信息学研究 被引量:2
15
作者 欧丹艳 袁媛 罗建明 《医学研究生学报》 CAS 北大核心 2014年第4期382-386,共5页
目的噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)是一种致命的过度炎症性疾病,好发于儿童,死亡率高达40%。为进一步了解儿童HLH的发病机制,研究利用生物信息学方法筛选儿童HLH相关基因,并进行通路富集分析... 目的噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)是一种致命的过度炎症性疾病,好发于儿童,死亡率高达40%。为进一步了解儿童HLH的发病机制,研究利用生物信息学方法筛选儿童HLH相关基因,并进行通路富集分析。方法从GEO数据库中获得儿童HLH外周血单个核细胞基因表达谱数据集GSE26050,利用GEO2R在线分析工具筛选差异表达基因,随后使用DAVID数据库的KEGG通路富集方法对其进行分析。结果筛选出表达差异2倍及以上的基因184个,其中126个为上调基因、58个为下调基因;富集出3条通路:细胞因子-细胞因子受体相互作用、造血细胞谱及NOD样受体通路。结论通过生物信息学方法可筛选出儿童HLH相关基因及与之发生发展密切相关的生物通路,为进一步揭示儿童HLH发病机制提供实验参考。 展开更多
关键词 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 儿童 差异表达基因 通路富集分析
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累及甲状腺的朗格汉斯组织细胞增生症6例报道及文献复习 被引量:3
16
作者 王芬 平凡 +3 位作者 童安莉 赵维纲 连小兰 李伟 《协和医学杂志》 2015年第5期333-337,共5页
目的:探讨累及甲状腺的朗格汉斯组织细胞增生症( Langerhans’ cell histocytosis, LCH)的临床特点。方法回顾性分析2004年1月至2014年12月北京协和医院明确诊断有甲状腺受累的6例LCH患者的临床资料并总结其临床表现、诊断、治疗和... 目的:探讨累及甲状腺的朗格汉斯组织细胞增生症( Langerhans’ cell histocytosis, LCH)的临床特点。方法回顾性分析2004年1月至2014年12月北京协和医院明确诊断有甲状腺受累的6例LCH患者的临床资料并总结其临床表现、诊断、治疗和预后情况。结果6例患者中男性4例,女性2例,起病年龄9~24岁,平均年龄(16.1&#177;5.7)岁;6例患者均有垂体后叶受累,4例有肺脏受累,3例有肝脏受累;4例患者甲状腺自身抗体阴性,2例阳性;4例患者通过甲状腺粗针穿刺活检获得病理证实;5例患者采用化疗方案治疗;随访4例患者中3例病情稳定无进展。结论在有多器官受累的甲状腺肿大患者中,需进一步排除LCH甲状腺受累的可能性,必要时进行甲状腺穿刺,特别是粗针穿刺以明确病理诊断,同时在LCH甲状腺受累患者中要特别注意有无肝脏受累。 展开更多
关键词 朗格汉斯组织细胞增生症 甲状腺疾病
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海蓝组织细胞增生症1例 被引量:1
17
作者 韩玉兰 代建红 +2 位作者 夏维 金敏荣 张家云 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2008年第4期185-185,F0003,共2页
关键词 海蓝组织细胞增生症 呼吸困难 进行性增大 足月顺产 近亲结婚 生长发育 患儿 腹部
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继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症患者的护理 被引量:1
18
作者 阮海涛 徐丽 +1 位作者 罗丹 黄丽红 《护理学杂志》 CSCD 2016年第7期31-32,共2页
目的总结继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症患者的护理经验。方法对65例继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症患者给予HLH-2004方案治疗,并开展有效的护理评估、病情观察、症状管理、用药护理及心理干预。结果 46例病情好转或治愈出院... 目的总结继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症患者的护理经验。方法对65例继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症患者给予HLH-2004方案治疗,并开展有效的护理评估、病情观察、症状管理、用药护理及心理干预。结果 46例病情好转或治愈出院,未发生压疮及严重并发症。结论系统的护理评估及专科护理管理能有效促进继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症患者的预后及康复。 展开更多
关键词 继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 噬血细胞综合征 免疫系统 化疗 护理
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朗格汉斯细胞组织细胞增生症6例临床病理分析 被引量:1
19
作者 邱立 柳玉红 +3 位作者 温寿青 汪春福 陈蕾 龚静青 《中国医药导报》 CAS 2015年第14期161-163,81,共4页
目的探讨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)临床病理特点、免疫表型及预后特点。方法分析6例儿童LCH的临床资料及组织病理学特点,同时用免疫组化染色观察LCH的免疫表型,并结合文献复习。结果男性4例,女性2例,年龄最小23 d,最大13岁。组... 目的探讨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)临床病理特点、免疫表型及预后特点。方法分析6例儿童LCH的临床资料及组织病理学特点,同时用免疫组化染色观察LCH的免疫表型,并结合文献复习。结果男性4例,女性2例,年龄最小23 d,最大13岁。组织学改变:受累器官内朗格汉斯细胞弥漫增生,细胞中等偏大,核呈卵圆形、肾形,可见核折叠。免疫组化:朗格汉斯细胞S-100、CD68和CD1α(+),LCA、CK、CD3、CD5、CD20(-)。结论 LCH临床表现复杂,诊断需要结合临床表现、影像学检查及组织病理学检查。该病患儿预后差别较大,取决于发病年龄、受累器官多少、器官功能受损严重性。 展开更多
关键词 朗格汉斯组织细胞增生症 病理分析 免疫表型
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儿童朗格罕斯细胞组织细胞增生症22例临床分析 被引量:1
20
作者 张雯雯 钟天鹰 +1 位作者 朱君 常林 《山东医药》 CAS 2012年第47期44-46,共3页
目的探讨郎格罕斯组织细胞增生症(LCH)的临床特点,提高临床诊治水平。方法对122例LCH患儿的临床资料作回顾性分析。结果 22例患儿中发病年龄为70 d~10岁。主要症状为发热、皮疹、骨损害、肝脾淋巴结肿大、突眼、尿崩、耳溢脓等。不同... 目的探讨郎格罕斯组织细胞增生症(LCH)的临床特点,提高临床诊治水平。方法对122例LCH患儿的临床资料作回顾性分析。结果 22例患儿中发病年龄为70 d~10岁。主要症状为发热、皮疹、骨损害、肝脾淋巴结肿大、突眼、尿崩、耳溢脓等。不同分型、分级患儿在器官受累范围和程度上有明显不同。按分型分级予不同方案化疗18例,好转7例。结论 LCH临床表现复杂多样,诊断依靠病理活检;国际组织细胞学会LCH分型分级对于选择合理的治疗方案、判断预后有指导意义。 展开更多
关键词 郎格罕斯组织细胞增生症 药物疗法
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