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成人继发性噬血细胞综合征患者临床特征、T_(H)17/Treg细胞和淋巴细胞亚群变化及意义
1
作者 王雨佳 彭喆 +2 位作者 王辰璐 李欣 张涛 《临床检验杂志》 CAS 2024年第9期659-663,共5页
目的探究成人继发性噬血细胞综合征(sHLH)患者的临床特征,并分析其T_(H)17/Treg细胞、淋巴细胞亚群变化及意义,以期为临床治疗提供参考。方法选取2021年4月至2023年3月北京友谊医院收治的82例成人sHLH患者,入院次日统计其临床特征资料,... 目的探究成人继发性噬血细胞综合征(sHLH)患者的临床特征,并分析其T_(H)17/Treg细胞、淋巴细胞亚群变化及意义,以期为临床治疗提供参考。方法选取2021年4月至2023年3月北京友谊医院收治的82例成人sHLH患者,入院次日统计其临床特征资料,并检测T_(H)17/Treg细胞(T_(H)17、Treg、T_(H)17/Treg)、淋巴细胞亚群(CD3^(+)、CD4^(+)、CD8^(+)、CD19^(+)、CD16^(+)CD56^(+))水平。给予HLH-2004治疗方案并随访6个月,根据治疗结果分为生存组(57例)和病死组(25例),比较两组入院次日T_(H)17/Treg细胞、淋巴细胞亚群水平,进一步分析T_(H)17/Treg细胞与淋巴细胞亚群的相关性以及对成人sHLH患者病死的评估价值。结果82例成人sHLH患者均存在血β2微球蛋白和血清铁蛋白升高,90%以上患者存在持续性不规则高热、浆膜腔积液、血细胞减少、肝功能损害等临床特征。入院次日、治疗1个月、治疗2个月、治疗3个月时生存组T_(H)17、T_(H)17/Treg水平均低于病死组,而Treg水平高于病死组(P<0.05);CD3^(+)、CD8^(+)T细胞水平低于病死组,而CD4^(+)、CD16^(+)CD56^(+)淋巴细胞水平高于病死组(P<0.05)。T_(H)17/Treg细胞、淋巴细胞亚群各指标联合预测成人sHLH患者病死的AUC^(ROC)为0.853(95%CI:0.758~0.922),均高于各指标单独预测(P<0.05)。结论成人sHLH患者的临床特征复杂多样,存在明显T_(H)17/Treg免疫功能紊乱、淋巴细胞亚群免疫功能失调,T_(H)17/Treg细胞、淋巴细胞亚群各指标联合预测成人sHLH患者预后具有较高的临床效能。 展开更多
关键词 噬血细胞综合征 成人 继发性 T_(H)17 TREG 淋巴细胞亚群
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1例胸腔镜下肺癌根治术后并发噬血细胞综合征患者的护理
2
作者 杨佳皓 莫瑕 +1 位作者 沈蕾 郭贤 《当代护士（下旬刊）》 2024年第3期90-93,共4页
总结1例胸腔镜下肺癌根治术后并发噬血细胞综合征患者的护理经验。护理要点包括:全血细胞减少和凝血功能障碍的护理、气管插管内气道压高的护理、全身水肿的护理、便秘与腹泻的护理、失禁性皮炎的护理等。肺术后并发噬血细胞综合征在临... 总结1例胸腔镜下肺癌根治术后并发噬血细胞综合征患者的护理经验。护理要点包括:全血细胞减少和凝血功能障碍的护理、气管插管内气道压高的护理、全身水肿的护理、便秘与腹泻的护理、失禁性皮炎的护理等。肺术后并发噬血细胞综合征在临床上罕见,患者病情凶险,严重威胁生命。该例患者经过多学科积极的诊疗与精心的护理,生命体征平稳。 展开更多
关键词 噬血细胞综合征 肺术后 多学科 术后护理
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儿童系统性红斑狼疮合并噬血细胞综合征1例
3
作者 邢莉娜 张文娟 +1 位作者 唐星磊 丁进 《山西医科大学学报》 CAS 2024年第1期128-130,共3页
噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又称为噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),是一类由原发或继发性免疫异常导致的过度炎症反应综合征,临床以持续发热、肝脾肿大、全血细胞减少以及骨... 噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又称为噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),是一类由原发或继发性免疫异常导致的过度炎症反应综合征,临床以持续发热、肝脾肿大、全血细胞减少以及骨髓、肝、脾、淋巴结组织发现噬血现象为主要特征[1]。其中继发于风湿性疾病的HLH亦称为巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome,MAS),是一种严重且具有潜在威胁生命的疾病。 展开更多
关键词 系统性红斑狼疮 噬血细胞综合征 儿童 病例报告
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噬血细胞综合征患儿家庭复原力现状及其影响因素
4
作者 魏海霞 《河南医学研究》 CAS 2024年第24期4459-4462,共4页
目的 探究噬血细胞综合征(HPS)患儿家庭复原力现状及其影响因素,为今后制定干预策略提供依据。方法 采用方便抽样法,以2022年1月至2023年1月郑州大学第一附属医院收治的87例HPS患儿家属为调查对象,采用家庭复原力评估量表(FRAS)评估其... 目的 探究噬血细胞综合征(HPS)患儿家庭复原力现状及其影响因素,为今后制定干预策略提供依据。方法 采用方便抽样法,以2022年1月至2023年1月郑州大学第一附属医院收治的87例HPS患儿家属为调查对象,采用家庭复原力评估量表(FRAS)评估其家庭复原力,多元线性回归分析HPS患儿家属家庭复原力影响因素。结果 调查对象FRAS总分为(109.53±8.64)分,其中赋予逆境意义(5.63±1.36)分,维持积极态度(15.11±4.50)分,使用社会资源(18.54±4.81)分,家庭沟通和问题解决(70.25±8.75)分。不同受教育程度、家庭人均月收入、社会支持评定量表(SSRS)评分、一般自我效能感量表(GSES)评分、小儿危重病例评分调查对象FRAS评分比较,差异有统计学意义(P<0.05)。受教育程度、家庭人均月收入、SSRS评分、GSES评分、小儿危重病例评分是FRAS评分的独立影响因素(P<0.05)。结论 HPS患儿家属家庭复原力较差,主要与受教育程度、家庭人均月收入、SSRS评分、GSES评分、小儿危重病例评分有关,建议临床根据上述因素制定干预措施,缓解负面情绪,提高家庭复原力。 展开更多
关键词 噬血细胞综合征 家庭复原力 应对方式 影响因素
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系统型种痘样水疱病样淋巴增殖性疾病继发噬血细胞综合征1例及文献复习
5
作者 杨赛 Heidari Mohammmad Hassan +4 位作者 薛汝增 罗颖 陈嵘祎 陈永锋 梁云生 《皮肤性病诊疗学杂志》 2024年第2期102-108,共7页
目的通过报告1例系统型种痘样水疱病样淋巴增殖性疾病(系统型HVLPD)继发噬血细胞综合征(HLH)的病例,并对国内外相关文献进行复习,提高对该病的认识。方法收集患者临床资料、实验室检查、组织病理、免疫组化、TCR基因重排、全外显子基因... 目的通过报告1例系统型种痘样水疱病样淋巴增殖性疾病(系统型HVLPD)继发噬血细胞综合征(HLH)的病例,并对国内外相关文献进行复习,提高对该病的认识。方法收集患者临床资料、实验室检查、组织病理、免疫组化、TCR基因重排、全外显子基因测序结果并进行分析。结果患者男,19岁。因全身泛发丘疹、丘疱疹、坏死结痂伴发热7个月入院。患者临床表现为种痘样水疱病样皮疹,淋巴结及脾大,血细胞减少、高甘油三酯血症、NK细胞活性降低、可溶性白细胞介素-2受体升高,VCA-IgA和EA-IgA阳性,EBV-DNA定量高,全外显子测序未见致病性基因突变。组织病理:表皮和毛囊基底层细胞液化变性,色素失禁,淋巴细胞进入表皮和毛囊上皮,真皮全层血管和毛囊周围大量淋巴细胞、嗜酸性粒细胞浸润,大量红细胞外溢,皮肤附件及小血管周围见异型淋巴样细胞呈灶状浸润,可见核分裂像。免疫组化:CD3(+),CD5(+),CD20(个别+),CD30(小片状+),CD79a(个别+),CD4(+),CD7(+),CD8(+),TIA-1(+),CD56(散在个别淋巴细胞+),Ki-67约50%,原位杂交EBER(+)。TCRβ基因检测到单克隆重排。结合临床及辅助检查诊断为系统型HVLPD继发HLH。随访8个月后,患者在等待异基因造血干细胞移植过程中死亡。结论系统型HVLPD少见,需要警惕继发HLH。临床医生提高对本病的认识可避免漏诊误诊,避免延误治疗。 展开更多
关键词 系统型种痘样水疱病样淋巴增殖性疾病 噬血细胞综合征 EBV
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淋巴瘤相关噬血细胞综合征的临床特点、诊断及治疗(附20例分析) 被引量：6
6
作者 李佩章 王英 +4 位作者 庞乃奇 李春蓉 张云 朱春燕 谭晓虹 《山东医药》 CAS 北大核心 2017年第31期47-49,共3页
目的探讨淋巴瘤相关噬血细胞综合征(LAHS)的临床特点、诊断及治疗方法。方法回顾性分析20例LAHS患者的临床资料。结果 20例患者均为非霍奇金淋巴瘤,其中T细胞淋巴瘤15例、B细胞淋巴瘤5例。临床分期Ⅰ期2例,Ⅱ期3例,Ⅲ期7例,Ⅳ期8例。以... 目的探讨淋巴瘤相关噬血细胞综合征(LAHS)的临床特点、诊断及治疗方法。方法回顾性分析20例LAHS患者的临床资料。结果 20例患者均为非霍奇金淋巴瘤,其中T细胞淋巴瘤15例、B细胞淋巴瘤5例。临床分期Ⅰ期2例,Ⅱ期3例,Ⅲ期7例,Ⅳ期8例。以噬血细胞综合征(HPS)为首发症状3例,淋巴瘤化疗过程中疾病进展伴发HPS 17例。伴有发热20例,脾肿大18例,肝肿大8例,淋巴结肿大12例,黄疸10例,胸腔积液3例,皮疹2例,神经系统受累1例。发生HPS时患者出现贫血、血小板低下、NK细胞活性降低各20例,白细胞低下、骨髓涂片见噬血细胞现象各17例,血清铁蛋白升高19例,纤维蛋白原降低14例,甘油三酯升高13例,淋巴结活检见噬血现象1例,脾脏活检见噬血现象2例。血清胆红素升高11例,转氨酶升高13例,乳酸脱氢酶升高20例。20例患者均参照HLH-2004方案给予激素联合依托泊苷和环孢素A,改善患者的噬血及一般情况后逐渐过渡至化疗;其中15例接受化疗方案CHOPE治疗,3例接受化疗方案COPE治疗,2例接受化疗方案CHOPE-L治疗;同时根据病情予支持治疗。随访中,6例经治疗好转出院,14例死亡[10例合并多脏器衰竭,3例合并弥散性血管内凝血(DIC),1例肺泡出血合并DIC]。20例患者自淋巴瘤诊断之日起中位生存时间19个月,自HPS诊断之日起中位生存时间39 d。结论 LAHS临床表现多样,有在淋巴瘤治疗过程中伴发HPS的,亦有以HPS为首发症状而在治疗HPS时诊断为淋巴瘤的。LAHS病死率高,对可疑患者及时进行相关实验室检查有助于早期诊断。治疗早期给予激素联合依托泊苷和环孢素A,同时支持并对症治疗,至一般情况好转后过渡至针对淋巴瘤的化疗。合并多脏器衰竭、DIC的患者预后不良。 展开更多
关键词 淋巴瘤相关噬血细胞综合征 非霍奇金淋巴瘤 T细胞淋巴瘤 B细胞淋巴瘤 噬血细胞综合征
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噬血细胞综合征发病机制及实验诊断 被引量：22
7
作者 李芳秋 陆瑾 杨敏 《临床检验杂志》 CAS CSCD 北大核心 2004年第1期53-54,共2页
关键词 噬血细胞综合征 发病机制 实验室诊断 噬血细胞淋巴组织细胞增生症
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儿童噬血细胞综合征54例临床及预后因素分析 被引量：19
8
作者 王华 高文瑾 +1 位作者 刘安生 庞菊萍 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2013年第1期31-34,共4页
目的分析儿童噬血细胞综合征(HPS)的临床特征及影响预后的危险因素,以提高本病的早期诊断率,减少误诊。方法回顾性分析54例儿童HPS的病因、临床特征、实验室检查结果及转归。结果 54例患儿均以发热为首发症状(100%),其余临床表现按发生... 目的分析儿童噬血细胞综合征(HPS)的临床特征及影响预后的危险因素,以提高本病的早期诊断率,减少误诊。方法回顾性分析54例儿童HPS的病因、临床特征、实验室检查结果及转归。结果 54例患儿均以发热为首发症状(100%),其余临床表现按发生率多少依次为脾脏肿大、肝脏肿大、淋巴结肿大、黄疸、多浆膜腔积液、水肿、呼吸系统症状、消化道出血、皮疹、泌尿系出血、中枢神经系统症状。实验室检查以肝功能异常最为突出(100%),以酶学(ALT、LDH、AST)改变为主(100%),其后依次为骨髓见噬血细胞、外周血至少两系细胞减少、高甘油三酯血症、血清铁蛋白升高、低纤维蛋白原血症、NK细胞活性降低、肾功能异常。病因分析显示,感染相关性(IAHS)占72%,以EB病毒相关性噬血细胞综合征(EBV-AHS)最多,占IAHS的82%。54例HPS患儿中,自动出院19例(随访中16例死亡),接受治疗35例,9例(26%)死亡,21例治愈或有效(60%),5例正在治疗中。死亡25例中,IAHS19例(EBV感染17例,败血症2例),恶性肿瘤2例,原因不明者4例。单因素分析显示发病年龄、EBV感染、血小板计数降低、LDH和ALT水平升高与患儿死亡有关。将以上因素进行Logistic多因素分析,显示EBV感染、血小板降低、ALT升高是噬血细胞综合征患儿死亡的独立危险因素。结论 HPS由多种病因所致,临床表现多样,预后凶险。病因分析,EBV-AHS占首位。EBV感染、PLT计数、ALT水平是影响HPS预后的独立危险因素,采用HLH-04方案治疗有助于提高HPS患儿的生存率。 展开更多
关键词 噬血细胞综合征 儿童 预后 危险因素
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继发性噬血细胞综合征发病机制研究进展 被引量：7
9
作者 孙青 谢瑶 +2 位作者 赵卫红 华瑛 卢新天 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2014年第3期158-160,共3页
近些年，对噬血细胞综合征（hemophagocytic lymphohistiocytosis，HLH）发病机制研究的热点多集中在家族性噬血细胞综合征（familial hemophagocytic lymphohistiocytosis，FHL）及相关免疫缺陷病的基因突变方面，对继发性HLH的关注较少。
关键词 家族性噬血细胞综合征 发病机制 继发性 免疫缺陷病 HLH
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噬血细胞综合征的骨髓像特征分析 被引量：8
10
作者 陈琴 刘勇 +2 位作者 曾文 钟风仪 黄绍良 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2007年第1期28-30,共3页
关键词 噬血细胞综合征 骨髓像分析 组织细胞增生症 网状细胞增生症 外周血细胞减少 噬血细胞性 肝功能异常 临床特征
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儿童病毒相关性噬血细胞综合征32例临床研究 被引量：9
11
作者 于润红 曾利 +1 位作者 邹旭凤 刘玉峰 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2010年第1期11-17,共7页
目的探讨儿童病毒相关性噬血细胞综合征(VAHS)的临床特点、诊断、治疗及预后。方法回顾性分析2005年5月至2009年5月我院儿科诊治的32例儿童VAHS患儿临床资料,应用酶联免疫吸附测定法(enzyme-linked immunosorbent assay,ELISA)检测VAHS... 目的探讨儿童病毒相关性噬血细胞综合征(VAHS)的临床特点、诊断、治疗及预后。方法回顾性分析2005年5月至2009年5月我院儿科诊治的32例儿童VAHS患儿临床资料,应用酶联免疫吸附测定法(enzyme-linked immunosorbent assay,ELISA)检测VAHS患儿血清病毒抗体。结果①年龄分布:<2岁～14岁。②性别分布:男18例,女14例。③病因特点:32例病例中爱泼斯坦病毒(Epstein-Bart Virus,EBV)单一感染者18例(56.3%)、巨细胞病毒(CMV)单一感染者8例(25%),腺病毒(ADV)单一感染者2例(6.3%),EBV与CMV复合感染者3例(9.4%),EBV、CMV、柯萨奇病毒(CVB)、ADV及呼吸道合胞病毒(RSV)复合感染者1例(3.1%)。④临床特点:持续高热(100%)、肝肿大(81.2%)、脾肿大(90.6%)、外周血细胞白细胞计数减少(84.4%)、血红蛋白<90 g/L(62.5%)、血小板减少(71.9%)、高甘油三酯(TG)血症(53.1%)、低纤维蛋白原血症(65.6%)、血清铁蛋白(SF)≥500μg/L(100%)、谷丙转氨酶(ALT)升高(71.9%)、谷草转氨酶(AST)升高(78.1%)、乳酸脱氢酶(LDH)升高(90.6%)、高密度脂蛋白(HDL)降低(100%),32例骨髓均找到噬血组织细胞;其中EBV感染及复合感染较其他病毒单一感染临床表现更重;随着患儿病情好转,体温下降,脾脏缩小,症状消失,复查SF、LDH逐渐恢复正常水平。⑤治疗及转归:治疗全部采用抗病毒、对症支持治疗及HLH-2004方案,32例中治疗痊愈15例(46.9%),完全缓解后继续治疗中3例(9.4%),完全缓解后失访3例(9.4%),复发治疗中2例(6.3%),放弃治疗4例(12.5%),死亡5例(15.6%)。结论①儿童VAHS以EBV感染多见,其临床主要表现持续高热,肝、脾肿大,实验室检查主要特点:白细胞计数降低、血小板低、肝功能异常、甘油三酯及LDH及SF升高、纤维蛋白原低、骨髓找到噬血细胞。②EBV感染及复合感染较其他病毒单一感染临床表现更重。③SF、LDH检测对于其早期诊断及治疗效果的评价意义较大;LDH发病时水平较高的提示预后不好。④早期应用HLH-2004方案治疗有较好疗效并可改善预后。 展开更多
关键词 病毒相关性噬血细胞综合征 临床特点 治疗 预后 儿童
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小儿感染相关性噬血细胞综合征31例检验结果分析 被引量：12
12
作者 黄道连 鞠文东 +1 位作者 袁春雷 李梅 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2009年第1期32-34,41,共4页
目的分析小儿感染相关性噬血细胞综合征(IAHS)的临床及实验室特点,探讨IAHS早期诊断指标。方法分析2004年5月至2008年6月收治的31例IAHS的临床及实验室资料。结果EB病毒感染者18例(58.1%)、CMV感染4例(12.9%)、细菌感染4例(12.9%)、真... 目的分析小儿感染相关性噬血细胞综合征(IAHS)的临床及实验室特点,探讨IAHS早期诊断指标。方法分析2004年5月至2008年6月收治的31例IAHS的临床及实验室资料。结果EB病毒感染者18例(58.1%)、CMV感染4例(12.9%)、细菌感染4例(12.9%)、真菌感染3例(9.7%)、立克次氏体感染1例(3.2%)和HBV感染1例(3.2%);本组病例以持续高热(100%)、肝肿大(74.2%)、脾肿大(71%)为主要表现;外周血细胞白细胞计数减少(93.5%),血小板减少(87.1%),血清甘油三酯高(90.3%),铁蛋白高(96.8%),肝功能异常(67.7%),凝血异常(64.5%),100%骨髓找到噬血细胞;早期IAHS肝功能和凝血功能改变不明显。结论典型IAHSI临床以持续高热,肝、脾肿大为主要表现,实验室检查以白细胞计数降低、血小板低、肝功能及凝血功能异常、甘油三酯及铁蛋白增高,骨髓找到噬血细胞为主要特点。噬血细胞的形态特征、肝功能及凝血功能异常程度有助于分析IAHS早期诊断。 展开更多
关键词 小儿 感染相关性噬血细胞综合征 早期
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EB病毒感染继发噬血细胞综合征患儿外周血T淋巴细胞亚群及细胞因子水平变化 被引量：7
13
作者 陈开澜 杨李 +2 位作者 宋娜 吴彬 李晖 《山东医药》 CAS 2022年第26期21-24,共4页
目的观察EB病毒感染继发噬血细胞综合征(EBV-HLH)患儿外周血T淋巴细胞亚群及细胞因子水平的变化情况。方法选取EBV-HLH患儿23例(EBV-HLH组)和EBV感染相关传染性单核细胞增多症(EBV-IM)患儿29例(EBV-IM组)。采集两组患儿静脉血,使用流式... 目的观察EB病毒感染继发噬血细胞综合征(EBV-HLH)患儿外周血T淋巴细胞亚群及细胞因子水平的变化情况。方法选取EBV-HLH患儿23例(EBV-HLH组)和EBV感染相关传染性单核细胞增多症(EBV-IM)患儿29例(EBV-IM组)。采集两组患儿静脉血,使用流式细胞仪检测T淋巴细胞亚群CD3+(总T淋巴细胞)、CD4+CD3+(调节性T淋巴细胞)、CD8+CD3+(杀伤性T淋巴细胞)中的PD1+细胞(程序化死亡受体)、CD57+细胞(终末衰老T细胞)、CD69+活化细胞(刺激后活化T细胞)比例。使用荧光微珠结合流式细胞术检测外周血T淋巴细胞因子IL-2、IL-4、IL-6、IL-10、TNF-α、IFN-γ水平。结果EBV-HLH组活化的CD69+CD3+T淋巴细胞比例高于EBV-IM组(P<0.05);PD1+CD3+T淋巴细胞比例EBV-HLH组低于EBV-IM组,特别是杀伤效应功能的PD1+CD8+CD3+T淋巴细胞降低更明显(P均<0.05);两组终末衰老的CD57+CD3+T淋巴细胞比例无统计学差异(P>0.05)。EBV-HLH组IL-2、IFN-γ(促进T细胞终末分化及扩增)、IL-10(抑制T细胞增殖)均高于EBV-IM组(P均<0.05)。结论EBV-HLH患儿外周血杀伤效应功能T淋巴细胞下降,而非衰老细胞增多,提示EBV-HLH可散存在T淋巴细胞功能耗竭。 展开更多
关键词 噬血细胞综合征 EB病毒感染 T淋巴细胞 T细胞功能耗竭 细胞因子
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小儿噬血细胞综合征10例临床分析 被引量：5
14
作者 王丽 房倩 +1 位作者 李坤芬 张东风 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2006年第5期271-272,共2页
关键词 噬血细胞综合征 临床分析 小儿 组织细胞疾病 高甘油三脂血症 吞噬血细胞 组织细胞增多 早期诊断治疗
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淋巴瘤相关噬血细胞综合征临床特点 被引量：3
15
作者 黎永谦 陈素珊 +5 位作者 陈曼娜 蔡宋浩 叶俊彬 杨琪玫 杜则澎 洪少杰 《中国医药导报》 CAS 2019年第5期63-67,共5页
目的探讨淋巴瘤相关噬血细胞综合征的临床特点。方法对2012年1月～2017年6月广东省汕头市中心医院收治的18例淋巴瘤相关噬血细胞综合征患者的临床资料进行回顾性分析。结果 18例患者中有T细胞淋巴瘤13例,临床分期以中晚期占多数;不同性... 目的探讨淋巴瘤相关噬血细胞综合征的临床特点。方法对2012年1月～2017年6月广东省汕头市中心医院收治的18例淋巴瘤相关噬血细胞综合征患者的临床资料进行回顾性分析。结果 18例患者中有T细胞淋巴瘤13例,临床分期以中晚期占多数;不同性别淋巴瘤病理类型比较,差异无统计学意义(χ~2=0.628,P> 0.05),且淋巴瘤临床分期与发病年龄成正相关(r=0.765,P <0.05),年龄越大,淋巴瘤的临床分期越晚;淋巴瘤相关噬血细胞综合征相关基因检测发现有基因缺陷9例,其中UNC13D突变6例。治疗均参照噬血细胞综合征-94方案予激素联合依托泊苷改善患者的噬血症状后逐渐过渡至化疗。18例患者中有13例死亡,EB病毒感染及严重血小板减少是淋巴瘤相关噬血细胞综合征的死亡危险因素。结论淋巴瘤相关噬血细胞综合征临床表现多样,病死率高,多数患者存在EB病毒感染,早诊断、早治疗是关键。 展开更多
关键词 淋巴瘤相关噬血细胞综合征 临床特点 EB病毒 基因突变
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纤维蛋白原和铁蛋白在噬血细胞综合征诊疗中的价值 被引量：3
16
作者 李佩章 王英 +4 位作者 黄玲莎 朱波 劳明 赵惠柳 谭晓虹 《中国医药导报》 CAS 2015年第31期131-134,共4页
目的 探讨血清铁蛋白（SF）和纤维蛋白原（FIB）联合检测在噬血细胞综合征（HPS）患者的诊断与治疗效果评价中的意义。方法 采用免疫比浊法检测血清铁蛋白,凝固法检测纤维蛋白原,检测40例2008年1月-2014年10月在广西肿瘤防治研究所治疗... 目的 探讨血清铁蛋白（SF）和纤维蛋白原（FIB）联合检测在噬血细胞综合征（HPS）患者的诊断与治疗效果评价中的意义。方法 采用免疫比浊法检测血清铁蛋白,凝固法检测纤维蛋白原,检测40例2008年1月-2014年10月在广西肿瘤防治研究所治疗的HPS患者（HPS组）和30例正常对照者（对照组）血清铁蛋白和纤维蛋白原水平,将HPS组按治疗效果分为缓解组（n=23）和未缓解组（n=17）。结果 正常对照组（SF：221.4±96.3μg/L,FIB：2.945±0.641 g/L）与HPS组（SF：5163.6±1033.1μg/L,FIB：1.470±0.415 g/L）、HPS治疗缓解组（SF：910.3±326.3μg/L,FIB：2.442±0.463 g/L）与未缓解组（SF：8412.8±2229.3μg/L,FIB：0.968±0.254 g/L）,血清铁蛋白水平比较,后者明显高于前者,差异有高度统计学意义（P〈0.01）;而纤维蛋白原水平则后者明显低于前者,差异有高度统计学意义（P〈0.01）;联合检测与单项检测比较,敏感性、准确性、阴性预测值均有提高,差异有统计学意义（P〈0.05）。结论 血清铁蛋白和纤维蛋白原的联合检测有助于噬血细胞综合征的诊断和治疗效果的评价。 展开更多
关键词 噬血细胞综合征 血清铁蛋白 纤维蛋白原
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无关脐血移植治疗儿童噬血细胞综合征 被引量：3
17
作者 吴南海 栾佐 +2 位作者 唐湘凤 屈素青 胡晓红 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2006年第3期115-118,共4页
目的探讨脐血移植对儿童噬血细胞综合征的治疗效果。方法一例16月龄确诊为噬血细胞综合征的幼儿,经HLH-2004推荐方案进行化疗及免疫治疗7个月后,病情未缓解,行HLA基因位点5/6相合无关脐血移植。预处理采用BU/CY+VP16方案:马利兰(BU)1mg/... 目的探讨脐血移植对儿童噬血细胞综合征的治疗效果。方法一例16月龄确诊为噬血细胞综合征的幼儿,经HLH-2004推荐方案进行化疗及免疫治疗7个月后,病情未缓解,行HLA基因位点5/6相合无关脐血移植。预处理采用BU/CY+VP16方案:马利兰(BU)1mg/kg,第6h一次,用4d共16次(-8^-5d);足叶乙甙(VP16)30mg/kg,用1天(-4d);环磷酰胺(CY)60mg/kg,用2d(-3^-2d)。输入脐血有核细胞(NC)5·66×107/kg,CD3+4细胞1·21×105/kg。GVHD预防采用环胞菌素A(CsA)+骁悉(MMF)+抗胸腺细胞球蛋白(ATG)。移植后应用G-CSF加速造血重建。结果脐血造血干细胞未植入,自体造血恢复。移植治疗后,患儿病情逐渐好转。随访至移植后14个月,病情持续完全缓解。结论噬血细胞综合征经化疗和免疫治疗不能缓解者,应及时进行移植治疗;供体细胞植入失败的移植,也有可能暂时或长期缓解病情。 展开更多
关键词 造血干细胞移植 脐血 噬血细胞综合征 儿童
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39例噬血细胞综合征细胞学分析 被引量：11
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作者 孙培玉 刘晓红 《临床检验杂志》 CAS CSCD 北大核心 2001年第6期379-379,共1页
关键词 细胞学 噬血细胞综合征
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噬血细胞综合征10例报告 被引量：2
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作者 鹿军 任刚 王青蓝 《山东医药》 CAS 北大核心 2006年第31期69-69,共1页
关键词 噬血细胞综合征 组织细胞增生症 骨髓检查 相对特异性 临床类型 反应性
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儿童噬血细胞综合征65例病因诊断及治疗研究 被引量：2
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作者 温丽 王丽 +5 位作者 梁玉丽 翟小颖 贾丽媛 王嘉敏 李华利 李文梓 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2022年第1期40-44,共5页
目的探究噬血细胞综合征(HLH)以基因筛查、病原学检查为主的病因诊断方法及针对性治疗的疗效。方法选择2015年1月—2018年8月收治的65例HLH患儿作为研究对象,根据临床结局分为存活组(50例)和死亡组(15例)。分析患儿的病因,评价针对性治... 目的探究噬血细胞综合征(HLH)以基因筛查、病原学检查为主的病因诊断方法及针对性治疗的疗效。方法选择2015年1月—2018年8月收治的65例HLH患儿作为研究对象,根据临床结局分为存活组(50例)和死亡组(15例)。分析患儿的病因,评价针对性治疗效果;统计不同病因HLH患儿的存活率;分析死亡相关危险因素,构建森林图预测模型并评价其预测效能。结果65例HLH患儿的病因包括LYST突变(1.5%)、BIRC4突变(1.5%)、UNC13D突变(3.1%)、细菌感染(12.3%)、支原体感染(3.1%)、EB病毒感染(56.9%)、利什曼原虫感染(4.6%)、结缔组织病(3.1%)、肿瘤相关疾病(3.1%)、病因不明(10.8%);根据病因采取针对性治疗后,基因突变、感染相关、其它病因的HLH患儿生存率分别为50%、82%和63.6%;肝大>5.5 cm、PLT<38×10^(9)/L、Alb<27 g/L、TB>30μmol/L、AST>300 U/L、ChE<4000 U/L、IL-6>52 pg/mL、IL-10>350 pg/mL以及病因均是导致HLH患儿死亡的危险因素;森林图预测模型具有较高的预测效能。结论共筛查到4例基因突变、50例感染和11例其它原因所致的HLH,构建了风险预测模型,为临床上HLH的治疗和护理提供参考。 展开更多
关键词 噬血细胞综合征 基因筛查 病原学检查 治疗方案
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